Tumeurs des Nerfs Périphériques

Terme général désignant les masses qui se développent sur les nerfs des bras, des jambes et du tronc, généralement bénignes.

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Chirurgie des nerfs peripheriques

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1Vue d'ensemble

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Les tumeurs des nerfs périphériques sont des masses qui se développent à partir des cellules formant la gaine des nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière (nerfs des bras, des jambes et du tronc). La grande majorité sont bénignes ; les deux types les plus courants sont le schwannome et le neurofibroïde. Le type malin beaucoup plus rare (MPNST) a une évolution plus rapide. Elle commence généralement par une masse sous-cutanée palpable qui croît lentement. Parfois, une douleur, un engourdissement ou une paresthésie dans la région irriguée par ce nerf peuvent être observés. Une sensation de décharge électrique (signe de Tinel) lors d'un léger tapotement sur la masse suggère une lésion d'origine nerveuse. Dans les tumeurs bénignes, l'évolution après le traitement est généralement très favorable.

Symptômes

Une masse palpable sous la peau qui s'agrandit lentement sur des mois ou même des années

Sensation de décharge électrique ou de paresthésie dans la direction du trajet du nerf lors de la compression ou d'un léger tapotement

Douleur sourde ; chez certains patients, sensation de brûlure ou de piqûre

Engourdissement, diminution de la sensibilité dans la région irriguée par ce nerf

Dans les cas avancés, faiblesse musculaire (particulièrement dans le neurofibroïde et les types malins)

Signes alarmants en cas de type malin : croissance rapide de la masse, augmentation de la douleur, durcissement, perte de poids

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic commence d'abord par l'examen clinique : la localisation, la taille, la mobilité de la masse et la présence de décharge électrique à la percussion sont évaluées. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'élément clé pour une évaluation définitive ; elle montre la relation de la masse avec le nerf et la probabilité qu'elle soit bénigne ou maligne. L'échographie fournit une évaluation rapide. L'électromyographie (EMG) peut être effectuée pour mesurer le degré d'atteinte nerveuse. Si une malignité est suspectée, une biopsie par aiguille ou une biopsie ouverte est réalisée pour obtenir un diagnostic histopathologique définitif.

Méthodes de Traitement

Pour les tumeurs bénignes, le traitement principal est l'ablation chirurgicale de la masse. Dans le schwannome, la masse se situe généralement à côté du nerf, elle peut donc généralement être enlevée en un seul bloc par microtechnique chirurgicale, préservant les fibres nerveuses. Dans le neurofibroïde, la masse est entrelacée dans les fibres nerveuses, ce qui rend son ablation plus difficile ; une ablation partielle est parfois préférée. Pour les petites masses asymptomatiques, une surveillance régulière par IRM peut être choisie à la place d'une intervention chirurgicale immédiate. Pour certaines petites masses du nerf auditif, la radiothérapie (Gamma Knife, CyberKnife) peut être une option. Pour le type malin, une ablation chirurgicale large est planifiée avec, si nécessaire, une radiothérapie et une chimiothérapie.

Ablation chirurgicale par microtechnique — dans le schwannome, l'ablation en un bloc tout en préservant les fibres nerveuses est généralement possible

Surveillance régulière par IRM et examen clinique pour les petites masses asymptomatiques (stratégie d'observation)

Option de radiothérapie (Gamma Knife / CyberKnife) pour les petites masses du nerf auditif

Ablation chirurgicale large et radiothérapie/chimiothérapie associées si nécessaire pour le type malin

Références

Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011:2518-2519.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011:2532-2536.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:769, 982.

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