Функциональная нейрохирургия
Хирургическое лечение двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона, эпилепсия и тремор
Обзор
Функциональная нейрохирургия занимается хирургическим лечением двигательных расстройств и эпилепсии.
Alfabetik Filtre:
Статьи по теме
Болезнь Паркинсона (глубокая стимуляция мозга — DBS)
Болезнь Паркинсона — это хроническое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей гибелью дофаминергических нейронов (клеток мозга, вырабатывающих дофамин) в области чёрной субстанции (substantia nigra) головного мозга. Недостаток дофамина нарушает двигательный контроль базальных ганглиев, и формируется классическая триада Паркинсона: тремор (тремор покоя), ригидность (мышечная скованность) и брадикинезия (замедление движений). Заболевание обычно начинается в возрасте 55–65 лет и встречается у мужчин примерно в 1,5 раза чаще, чем у женщин. Хотя причина до конца не изучена, определённую роль играют генетические факторы (10–15 % — наследственные формы), факторы окружающей среды (пестициды, тяжёлые металлы), старение и окислительный стресс. На ранней стадии могут наблюдаться немоторные симптомы (потеря обоняния, нарушение фазы быстрого сна, запоры, депрессия); этот продромальный период начинается за годы до появления двигательных симптомов. Двигательные симптомы обычно начинаются с одной стороны (односторонне) и в течение нескольких лет распространяются на другую сторону. На поздней стадии могут развиваться постуральная неустойчивость (нарушение равновесия), эпизоды застывания (freezing), затруднение глотания и когнитивные нарушения (деменция). Основу лечения составляют леводопа и агонисты дофамина; однако через 5–10 лет появляются двигательные осложнения (феномен истощения дозы, дискинезии). На этом этапе глубокая стимуляция мозга (DBS) корректирует двигательные флуктуации, уменьшая побочные эффекты лекарств, и значительно повышает качество жизни. DBS выполняется путём установки электродов в мишени — субталамическое ядро (STN) или внутренний сегмент бледного шара (GPi) — и улучшает двигательные симптомы болезни Паркинсона на 40–60 %. Раннее выявление, мультидисциплинарный подход к лечению (неврология, нейрохирургия, физиотерапия, речевая терапия) и обучение пациента улучшают прогноз.
Эпилепсия (хирургия фармакорезистентной эпилепсии)
Эпилепсия — это заболевание головного мозга, которое проявляется повторяющимися приступами вследствие внезапного и избыточного электрического разряда нервных клеток мозга. Во всём мире оно затрагивает примерно одного человека из ста. Приступы могут начинаться в определённой области мозга (фокальная эпилепсия) или с самого начала распространяться на весь мозг (генерализованная эпилепсия). У большинства пациентов приступы удаётся контролировать лекарствами; однако примерно у каждого третьего пациента приступы продолжаются, несмотря на приём как минимум двух подходящих препаратов. Это называется фармакорезистентной (устойчивой к лечению) эпилепсией. Неконтролируемые приступы могут негативно влиять на мышление и память, повышать риск травм, затруднять социальную жизнь и приводить к потере работы; кроме того, они несут, хотя и редко, риск внезапной неожиданной смерти. В таком случае рассматривают хирургическое удаление очага, из которого начинается приступ, или уменьшение его активности. Наиболее часто оперируемый тип — эпилепсия височной доли; у подходящих пациентов удаление этого очага у значительной части больных позволяет полностью прекратить приступы или существенно их уменьшить. Чем раньше рассматривается возможность хирургического лечения, тем, как правило, лучше результаты. Перед операцией с помощью длительного видео-ЭЭГ-мониторинга, МРТ головного мозга, различных методов визуализации и тестов памяти и речи точно определяют очаг приступов и обеспечивают сохранность важных зон мозга, отвечающих за речь и движение. Среди возможных вариантов — операции по удалению очага, операции, ограничивающие распространение приступов, и устройства для стимуляции нервов (нейромодуляция). У правильно отобранного пациента хирургическое лечение может значительно улучшить качество жизни.
Эссенциальный тремор (ЭТ) — глубокая стимуляция мозга
Эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее часто встречающееся двигательное расстройство, поражающее примерно 1 % населения мира (у лиц старше 65 лет — 4–5 %). В отличие от болезни Паркинсона, он характеризуется тремором действия (дрожание во время движения и при удержании позы); тремора покоя нет. Типично он начинается как ритмичное, мелкое, регулярное дрожание в обеих (двусторонних) кистях с частотой 4–12 Гц. Со временем может распространяться на голову, голосовые связки (голосовой тремор), ноги, язык и подбородок. Хотя этиология точно не известна, в 50–70 % случаев отмечается семейная передача (аутосомно-доминантное наследование); среди ответственных генов — ETM1, ETM2, ETM3. В спорадических случаях роль играют старение, нарушение мозжечковых цепей и снижение ГАМК-ергического торможения. ЭТ типично начинается в подростковом или молодом взрослом возрасте (бимодальный пик: 15–25 лет, 50–70 лет); он медленно прогрессирует, однако в течение 10–20 лет может приводить к функциональному ограничению. Употребление алкоголя временно уменьшает тремор (у 50–70 % пациентов), что является диагностической подсказкой. Стресс, кофеин, усталость усиливают тремор. Дифференциальная диагностика с болезнью Паркинсона критична: при ЭТ нет тремора покоя, нет ригидности, нет брадикинезии, нет ответа на леводопу. ЭТ приводит к социальной изоляции, потере работы и психосоциальному стрессу (нарушение почерка, затруднение при еде и питье, потеря тонкой моторики). Лечение первой линии — бета-блокаторы (пропранолол) или примидон; частичный ответ достигается у 50 % пациентов. При устойчивых к лекарствам, тяжёлых, нарушающих функцию случаях ЭТ золотым стандартом является VIM-DBS (ventral intermediate nucleus of thalamus — таргетирование вентрального промежуточного ядра таламуса), уменьшающий тремор на 80–90 %. DBS — наиболее эффективный метод в лечении ЭТ, драматически улучшающий качество жизни.
Дистония (глубокая стимуляция мозга — GPi-DBS)
Дистония — это двигательное расстройство, при котором из-за постоянных или периодически возникающих, независящих от воли человека мышечных сокращений часть тела аномально изгибается, поворачивается или застывает в непривычном положении. Это одно из часто встречающихся двигательных расстройств. Дистонию разделяют на разные типы в зависимости от возраста начала, того, какую часть тела она охватывает, и её причины. У части дистоний нет какого-либо другого основного заболевания; они возникают либо из-за генетической предрасположенности, либо по неизвестной причине. Другая часть развивается вследствие иной причины: черепно-мозговой травмы, кислородного голодания, инсульта, некоторых наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона, приводящей к накоплению меди в организме), детского церебрального паралича или некоторых лекарств (особенно препаратов от тошноты и психиатрических заболеваний). Дистония возникает из-за нарушения работы участков мозга, регулирующих движения; одновременное сокращение мышц, которые в норме должны работать в противоположных направлениях, приводит к аномальным движениям и позам. Наиболее часто встречающийся тип — дистонии, затрагивающие лишь одну область тела: шею (кривошея, непроизвольный поворот шеи), веки (непроизвольное смыкание), челюстно-лицевую область, голосовые связки (осиплость голоса) и кисть (сокращение, возникающее особенно при письме). Генерализованная дистония, охватывающая большую часть тела, чаще встречается в детском возрасте. Лечение зависит от причины и типа: при дистониях, затрагивающих одну область, инъекции ботулинического токсина (ботокса) в соответствующие мышцы у большинства пациентов заметно уменьшают симптомы; при генерализованной дистонии метод, называемый глубокой стимуляцией мозга (DBS), у подходящих пациентов обеспечивает значимое улучшение. При некоторых дистониях детского возраста препарат под названием леводопа (L-дофа) даёт очень выраженную пользу.
Невралгия тройничного нерва (лицевая нервная боль)
Невралгия тройничного нерва — это заболевание, протекающее с внезапными и очень сильными приступами боли на одной стороне лица, возникающими вследствие поражения крупного лицевого нерва (тройничного нерва), несущего чувствительность лица. Люди, испытывающие эту боль, чаще всего описывают её как «удар током» или «удар ножом». Приступы обычно длятся от нескольких секунд до нескольких минут, а затем проходят; однако они могут вновь провоцироваться обычными раздражителями, такими как лёгкое прикосновение к лицу, приём пищи, разговор, чистка зубов, умывание или холодный ветер. Заболевание чаще всего начинается в среднем-пожилом возрасте и несколько чаще встречается у женщин. Самая частая причина — сдавление нерва сосудом в точке его выхода из ствола мозга и постоянное раздражение нерва пульсовыми толчками. Реже к этой боли могут приводить и другие причины, такие как рассеянный склероз, опухоль в этой области или сосудистые аномалии; поэтому, особенно у молодых пациентов, ищут лежащую в основе причину. Диагноз основывается на характеристиках боли, описываемой пациентом, и на осмотре; МРТ головного мозга показывает как сдавливающий нерв сосуд, так и другие возможные причины. Лечение обычно начинают с лекарств; если лекарство недостаточно эффективно или мешают побочные эффекты, рассматриваются такие варианты, как операция и лучевая терапия.
Анатомия
Базальные ганглии и таламус играют ключевую роль в контроле движений.