ATRT (Tumeur Rabdoïde Atypique Tératoïde)

Tumeur cérébrale rare et rapidement progressive chez les nourrissons et jeunes enfants.

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Neuro-oncologie : Tumeurs cerebrales

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

L'ATRT est une tumeur cérébrale rare et rapidement progressive qui se manifeste principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de trois ans. Elle est associée à des mutations de gènes spécifiques (SMARCB1 ou SMARCA4) et peut ne pas répondre facilement aux traitements standard. Elle peut être localisée dans la région inférieure du cerveau (cervelet, tronc cérébral) ou dans la région supérieure ; elle a une tendance à se propager via le liquide céréphalorachidien en phase précoce. Bien que le traitement soit difficile, des résultats à long terme peuvent être obtenus chez certains enfants avec des protocoles intensifs incluant la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie à l'âge approprié. Cette maladie doit être prise en charge dans des centres spécialisés en neuro-oncologie pédiatrique expérimentés par une équipe multidisciplinaire.

Symptômes

Céphalées augmentant le matin ; chez les nourrissons agitation persistante et pleurs

Vomissements en jet, indépendants de l'alimentation

Augmentation rapide de la circonférence crânienne chez les nourrissons, tension de la fontanelle

Démarche instable, perte d'équilibre en position assise, ataxie

Difficultés de déglutition, diplopie, asymétrie faciale

Fatigue, somnolence, faiblesse d'apparition rapide

Méthodes de Diagnostic

L'IRM cérébrale avec contraste est la méthode de première intention pour le diagnostic ; une IRM complète de la moelle épinière est également réalisée pour évaluer la dissémination. Le diagnostic définitif est établi par l'examen histopathologique des échantillons de tissu prélevés lors de la chirurgie et par des tests génétiques (mutation SMARCB1/SMARCA4). L'examen du liquide céphalorachidien peut également être utilisé pour évaluer la dissémination.

Méthodes de Traitement

La première et plus importante étape du traitement est la chirurgie visant à résèquer la tumeur autant que possible dans des marges de sécurité. Elle est suivie d'une chimiothérapie intensive ; chez certains enfants, un soutien par cellules souches est ajouté. Chez les enfants de plus de trois ans, une radiothérapie peut être envisagée ; chez les très jeunes enfants, elle est autant que possible différée pour préserver le développement cérébral. Les familles sont également informées des essais cliniques appropriés.

Chirurgie de résection tumorale la plus large possible dans les marges de sécurité

Chimiothérapie intensive multi-agents

Soutien par cellules souches après chimiothérapie à haute dose chez les enfants appropriés

Radiothérapie chez les enfants de plus de trois ans (protonthérapie de préférence si possible)

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Kamenova M, et al. Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2. Cham: Springer; 2023.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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