Épendymome

L'épendymome est classé en trois grades: les types les plus lents et stables, le type intermédiaire le plus fréquent et le type agressif à croissance plus rapide. Le facteur déterminant le plus important de l'évolution est la quantité de tumeur qui peut être retirée par chirurgie; si la tumeur peut être presque complètement retirée, les chances de bon pronostic à long terme augmentent considérablement, si une tumeur persiste, cette chance diminue. Les épendymomes spinaux évoluent généralement mieux que les épendymomes cérébraux car leur ablation complète est plus facile. Le sous-type génétique de la tumeur affecte également l'évolution.

La décision de radiothérapie dépend du grade de la tumeur, de la quantité retirée et de l'âge du patient. Si la tumeur de grade le plus bas est complètement retirée, la radiothérapie n'est généralement pas nécessaire. Si une tumeur de grade intermédiaire est complètement retirée, la radiothérapie est débattue (certains centres la prescrivent, d'autres non); si la tumeur persiste, elle est généralement prescrite. Pour les tumeurs de grade élevé (agressives), la radiothérapie est nécessaire. Si la tumeur s'est propagée aux membranes entourant le cerveau et la moelle épinière, une radiothérapie couvrant le cerveau et la moelle épinière entière est administrée. Chez les très jeunes enfants, la radiothérapie est reportée si possible en raison de ses effets sur le développement.

Le risque de récidive dépend de la quantité de tumeur retirée. Lorsque la tumeur est complètement retirée et que la radiothérapie est également effectuée, le risque de récidive est plus faible; lorsqu'une partie de la tumeur persiste, ce risque augmente. Les épendymomes de la fosse postérieure cérébrale récidivent plus fréquemment que ceux de la moelle épinière et de la partie supérieure du cerveau. Le sous-type génétique de la tumeur affecte également le risque de récidive. L'étape la plus importante pour réduire la récidive est l'ablation chirurgicale aussi complète que possible de la tumeur, l'administration de la radiothérapie appropriée et le suivi régulier par IRM.

Les épendymomes spinaux sont généralement situés à l'intérieur de la moelle épinière, dans le canal central. Une partie des vertèbres est ouverte pour accéder à la moelle épinière et la tumeur est soigneusement séparée du tissu médullaire et retirée sous microscope. La tumeur ayant généralement des limites claires, elle peut être retirée presque complètement entre les mains d'un chirurgien expérimenté. Pendant la chirurgie, la neuromonitérisation (surveillance des nerfs) et des instruments de dissection-aspiration des tissus sont utilisés. Les risques possibles incluent l'atteinte de la moelle épinière et l'aggravation neurologique temporaire post-chirurgicale; la plupart de ces conditions s'améliorent avec le temps. La plupart des patients conservent ou améliorent leurs fonctions après la chirurgie.

Le rôle de la chimiothérapie dans l'épendymome est limité; les traitements essentiels sont la chirurgie et la radiothérapie. La chimiothérapie est utilisée dans les cas suivants: très jeunes enfants pour différer la radiothérapie, récidive tumorale et propagation aux membranes entourant le cerveau et la moelle épinière. Les nouvelles thérapies ciblées basées sur les caractéristiques génétiques de la tumeur en sont encore au stade de la recherche et ne constituent pas un traitement standard.

Les épendymomes de la fosse postérieure cérébrale s'étendent vers l'espace par lequel le liquide cérébrospinal circule et obstruent l'écoulement du liquide. Lorsque le liquide ne peut pas s'écouler, il s'accumule dans les cavités cérébrales et l'hydrocéphalie se développe. Les symptômes sont des céphalées sévères, des vomissements, des troubles visuels et une confusion mentale. Une intervention rapide est nécessaire; les options sont de créer un nouveau chemin de drainage du liquide endoscopiquement dans le cerveau ou de détourner le liquide vers une autre partie du corps avec un système de tube (dérivation). Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, l'accumulation de liquide disparaît chez la plupart des patients.

Dans la classification actuelle, les épendymomes sont subdivisés en sous-types génétiques/moléculaires, ce qui affecte à la fois l'évolution clinique et les décisions thérapeutiques. Un sous-type d'épendymome situé dans la fosse postérieure du cerveau apparaît chez les jeunes enfants et suit un cours plus grave, tandis qu'un autre sous-type observé chez les adolescents et les jeunes adultes a une meilleure évolution. Dans certaines tumeurs de la partie supérieure du cerveau, certaines altérations génétiques sont associées à une évolution agressive et des traitements ciblés sont en cours de recherche. Ces tests sont effectués après la chirurgie et orientent le plan de traitement.

Oui, il existe des différences importantes. Chez l'enfant, la tumeur est plus souvent localisée dans la fosse postérieure du cerveau et le sous-type observé à jeune âge peut suivre une évolution plus risquée. Chez l'enfant, les effets secondaires de la radiothérapie (impacts sur l'apprentissage et le développement, problèmes hormonaux) sont plus prononcés, c'est pourquoi la radiothérapie est autant que possible différée chez les très jeunes enfants et la protonthérapie, qui préserve davantage les tissus sains, peut être préférée ; la chimiothérapie peut également être utilisée pour différer la radiothérapie. Chez l'adulte, la tumeur est plus souvent localisée dans la moelle épinière, suit généralement une meilleure évolution et les effets secondaires de la radiothérapie sont moins importants. Le traitement est planifié individuellement en fonction de l'âge, de la localisation et du sous-type génétique.

Le suivi régulier après le traitement est très important car la tumeur peut récidiver. En général, une IRM cérébrale avec contraste est effectuée plus fréquemment au cours des premières années (tous les quelques mois), puis à intervalles plus longs les années suivantes. En cas de risque de dissémination, une IRM de la moelle épinière est également incluse. À l'IRM, une nouvelle masse ou une croissance peut indiquer une récidive. En cas de récidive, une nouvelle chirurgie, une radiothérapie ou une chimiothérapie sont envisagées ; une détection précoce améliore le succès du traitement. Le suivi comprend également un examen neurologique, des tests hormonaux chez les enfants ayant reçu une radiothérapie et, si nécessaire, une évaluation du développement.

Il est important de préserver la qualité de vie pendant et après le traitement. Les recommandations incluent : la physiothérapie et la réadaptation pour l'équilibre et le mouvement (en particulier après une chirurgie de la fosse postérieure) ; le soutien de l'apprentissage et de la mémoire chez les enfants ayant reçu une radiothérapie ; des tests hormonaux et, si nécessaire, une supplémentation hormonale chez les patients ayant reçu une radiothérapie dans des régions affectant l'équilibre hormonal ; un soutien psychologique pour le patient et la famille ; l'exercice régulier et une alimentation équilibrée ; une éducation à la prévention des infections chez les patients porteurs d'un drain ventriculaire (shunt) ; un traitement médicamenteux approprié en cas de crises convulsives et des mesures de sécurité. Les patients atteints d'un épendymome de la moelle épinière peuvent généralement reprendre une vie normale. Les jeunes patients doivent être suivis longtemps pour la croissance et le développement.