Spina Bifida (Myéloméningocèle - MMC)

Trouble du développement congénital de la colonne vertébrale et de la moelle épinière - Chirurgie précoce critique

H06 Guide thématique

Neurochirurgie pediatrique

Cette page hub regroupe 7 pathologies de Neurochirurgie pediatrique. Utilisez-la pour naviguer rapidement vers les pages detaillees des maladies.

Ouvrir le guide

1Vue d'ensemble

Des informations rapides et claires pour les patients

Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La spina bifida est un trouble du développement congénital résultant d'une fermeture incomplète du canal rachidien pendant le développement du fœtus et de la hernie d'une partie de la moelle épinière et des méninges environnantes vers l'extérieur. Sa forme la plus grave est la myéloméningocèle (MMC en abrégé) ; dans cette condition, la moelle épinière et les nerfs restent exposés et causent des lésions nerveuses. Dans les formes plus légères, la moelle épinière ne sort pas et est souvent asymptomatique. La MMC se trouve le plus souvent dans les régions lombaires et thoraciques et est fréquemment associée à l'accumulation de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie) et à une autre anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral (malformation de Chiari). En fonction du niveau des lésions nerveuses, une faiblesse des jambes ou une paralysie, des problèmes de contrôle urinaire et intestinal, des malformations des pieds et de la colonne vertébrale et un retard du développement peuvent être observés. Le facteur de risque le plus important est la carence en acide folique (une vitamine B) avant et au début de la grossesse ; la supplémentation en acide folique commencée avant la conception réduit considérablement ce risque. La chirurgie de fermeture d'urgence effectuée dans les 1 à 2 premiers jours après la naissance aide à prévenir l'infection et les lésions supplémentaires de la moelle épinière. Dans certains cas sélectionnés, la chirurgie prénatale peut également améliorer les résultats du développement.

Symptômes

Plaie ouverte dans le bas du dos ou sac rempli de liquide (sac de myéloméningocèle)

Faiblesse des jambes ou paralysie (selon le niveau de lésion nerveuse)

Incontinence urinaire et intestinale (altération du contrôle de la vessie et des intestins)

Malformations des pieds et des jambes (pieds bot, chute du pied)

Perte de sensibilité au-dessous d'un certain niveau (diminution de la sensation tactile, de la température)

Signes d'accumulation de liquide dans le cerveau (augmentation de la taille de la tête, bombement de la fontanelle, vomissements)

Symptômes liés à l'anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral (difficultés de déglutition, problèmes respiratoires, respiration stridoreuse)

Courbure de la colonne vertébrale

Allergie au latex (un type de caoutchouc) - peut se développer due aux chirurgies répétées et à l'utilisation de cathéters

Retard du développement et difficultés d'apprentissage (peut être associé à l'accumulation de liquide dans le cerveau)

Méthodes de Diagnostic

La spina bifida peut être diagnostiquée à la fois avant la naissance (diagnostic prénatal) et après la naissance. Diagnostic prénatal : Une élévation du test sanguin maternel (alpha-fœtoprotéine) aux semaines 16-20 de la grossesse suscite des soupçons. L'échographie de grossesse détaillée peut montrer l'ouverture de la colonne vertébrale. Si nécessaire, une IRM est effectuée chez le fœtus pour évaluer les anomalies du développement cérébral. Diagnostic postnatal : À l'examen, une zone ouverte du dos, un sac rempli de liquide ou des signes tels que des touffes de cheveux ou des fossettes dans la peau peuvent être observés. L'examen neurologique détermine le niveau d'affection. L'IRM rachidienne montre la structure de la moelle épinière. L'imagerie cérébrale évalue l'accumulation de liquide et les anomalies du développement cérébral. Des tests mesurant la fonction de la vessie sont également effectués.

Méthodes de Traitement

Le traitement de la spina bifida nécessite la collaboration de plusieurs spécialités (neurochirurgie, urologie, orthopédie, physiothérapie, développement de l'enfant). Dans les 1 à 2 premiers jours suivant la naissance, le dos est fermé d'urgence en protégeant la moelle épinière et les nerfs exposés ; cette chirurgie précoce réduit le risque d'infection et de lésions supplémentaires de la moelle épinière. Si du liquide s'accumule dans le cerveau, un système de tube (shunt) qui draine l'excès de liquide vers une autre partie du corps est implanté. Si l'anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral provoque des symptômes (difficultés de déglutition, arrêt respiratoire, respiration stridoreuse), une chirurgie peut être nécessaire. Dans la gestion des problèmes de la vessie, l'application de sondage intermittent (cathétérisme propre intermittent), les médicaments appropriés et le suivi régulier par l'urologie sont importants. Pour la gestion intestinale, un régime alimentaire, des médicaments si nécessaire et un programme régulier sont mis en place. Des chirurgies orthopédiques peuvent être nécessaires pour les malformations des pieds et de la colonne vertébrale. La physiothérapie et la réadaptation incluent l'entraînement à la marche, l'utilisation d'appareils de soutien (orthèses) et, si nécessaire, l'utilisation d'un fauteuil roulant. Dans certains cas sélectionnés, la chirurgie prénatale aux semaines 19-25 de grossesse peut réduire le besoin de shunt et améliorer la fonction motrice ; cependant, elle comporte certains risques pour l'accouchement prématuré et pour la mère et le bébé. Ces patients nécessitent un suivi régulier et multidisciplinaire tout au long de la vie.

Chirurgie de Fermeture de la MMC Postnatale (dans les 1 à 2 premiers jours)

Chirurgie de Réparation Prénatale de la MMC (semaines 19-25 de gestation)

Implantation de Shunt (Système de Tube) - pour l'accumulation de liquide cérébral

Dilation de la Région du Cervelet et du Tronc Cérébral (en cas symptomatique)

Sondage Intermittent et Gestion Vésicale

Chirurgies Orthopédiques (pieds, courbure vertébrale, hanche)

Physiothérapie, Réadaptation et Appareils de Soutien (Orthèses)

Suivi Multidisciplinaire et Support du Développement

Parcours de Traitement

Traitements Associes

Les interventions les plus souvent consultees avec cette pathologie.

4 liens

Chirurgies de craniosynostose

Procédure de chirurgies de craniosynostose

Ouvrir le detail du traitement

Avancement fronto-orbitaire

Procédure de avancement fronto-orbitaire

Ouvrir le detail du traitement

Remodelage calvarial

Procédure de remodelage calvarial

Ouvrir le detail du traitement

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Procédure de oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Ouvrir le detail du traitement

Notes Editoriales

Articles de Blog Associes

Guides patients et contenus explicatifs selectionnes pour approfondir cette pathologie.

1 articles

Spina Bifida (Myéloméningocèle) : Prévention et Traitement moderne

Défaut congénital du tube neural (spina bifida). Prévention possible à 70% grâce à l'acide folique. Chirurgie dans les 24 à 48 premières heures après la naissance, shunt VP, suivi multidisciplinaire. L'ambulation est possible avec une approche moderne.

Lire l article

Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Vous cherchez une autre maladie ?

Recherchez parmi 134 maladies neurochirurgicales

Recherches populaires :

Toutes les catégories de maladies

23 catégories, 134 maladies neurochirurgicales

🧠

Contact et Rendez-vous

Pr associé Dr Özgür AKŞAN

Téléphone

+90 (232) 404 00 61

+90 (532) 414 35 35

E-mail

[email protected]

Adresse

Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir

Site web

www.drozguraksan.com

Prendre rendez-vous en ligne Contacter via WhatsApp

Explorer d'autres pathologies

Recherches populaires :

Pr associé Dr Özgür AKŞAN

Chirurgie du cerveau et des nerfs

Prenez rendez-vous pour des informations détaillées et un plan de traitement personnalisé.

Prendre Rendez-vous

Département Associé

Neurochirurgie Pédiatrique

Traitement chirurgical des maladies du cerveau et du système nerveux chez les enfants avec des approches spécialisées.

Envoyez vos images IRM

Obtenez une pré-évaluation gratuite via EmarYolla.com.

Envoyer IRM →

Nos Services

Services complets de neurochirurgie - A·B·C·H

Académie

BVSpedia

"Rendre le savoir médical gratuit, libre et accessible à tous"

Articles populaires :

Voir tous les articles

Départements

Spécialités

Départements principaux :

Voir les 16 départements

Traitements

Techniques chirurgicales

Chirurgies populaires :

Voir toutes les chirurgies

Maladies

134 neurochirurgicales

Les plus recherchées :

Voir les 134 maladies

De quel type d'aide avez-vous besoin ?

Prendre Rendez-vous Questions fréquentes

VOUS ÊTES ICI

Accueil/Pathologies/Neurochirurgie Pédiatrique/Spina Bifida (Myéloméningocèle - MMC)

Neurochirurgie Pédiatrique - Autres pathologies

Hydrocéphalie Pédiatrique Malformation de Chiari Kyste Arachnoïdien Spina Bifida Craniosynostose Syndrome de la Moelle Attachée Malformation de Chiari (Malformation d'Arnold-Chiari)Hydrocéphalie Pédiatrique

🏠Accueil 📋Toutes les pathologies 🏥Neurochirurgie Pédiatrique 📞Contact

Besoin d'aide ?

Prenez rendez-vous pour une évaluation d'expert.

Prendre Rendez-vous Contacter via WhatsApp

← Retour à Toutes les Pathologies Neurochirurgie Pédiatrique Voir la Page →

Spina Bifida (Myéloméningocèle - MMC)

Neurochirurgie pediatrique

1Vue d'ensemble

Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Symptômes

Méthodes de Diagnostic

Méthodes de Traitement

Traitements Associes

Chirurgies de craniosynostose

Avancement fronto-orbitaire

Remodelage calvarial

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Articles de Blog Associes

Spina Bifida (Myéloméningocèle) : Prévention et Traitement moderne

Références

Bu Sayfayı Paylaşın

Vous cherchez une autre maladie ?

Toutes les catégories de maladies

Tumeurs cérébrales

Chirurgie de la colonne

Vasculaire

Pédiatrique

Fonctionnelle

Traumatisme

Traitement de la douleur

Tout voir

Contact et Rendez-vous

Explorer d'autres pathologies

Pr associé Dr Özgür AKŞAN

Département Associé

Neurochirurgie Pédiatrique

Envoyez vos images IRM

Nos Services

Académie

Départements

Traitements

Maladies

VOUS ÊTES ICI

Neurochirurgie Pédiatrique - Autres pathologies

Besoin d'aide ?

Traitements Associes

Chirurgies de craniosynostose

Avancement fronto-orbitaire

Remodelage calvarial

Oksipitoservikal posterior dekompresyon + duraplasti

Articles de Blog Associes

Spina Bifida (Myéloméningocèle) : Prévention et Traitement moderne

Bu Sayfayı Paylaşın