Malformation de Chiari (Malformation d'Arnold-Chiari)

Hernie du cervelet à travers le foramen magnum - une anomalie structurale congénitale

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Neurochirurgie pediatrique

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La malformation de Chiari est une anomalie structurale congénitale caractérisée par l'hernie du cervelet et parfois du tronc cérébral à travers la grande ouverture à la base du crâne (foramen magnum par lequel passe la moelle épinière), dans le canal médullaire. Dans le type 1, le plus fréquent, seules les extrémités inférieures du cervelet s'abaissent légèrement et les symptômes apparaissent généralement à un âge plus avancé; chez de nombreuses personnes, il n'y a aucun symptôme et la condition est découverte accidentellement sur une IRM effectuée pour une autre raison. Le type 2 est associé à une malformation de la colonne vertébrale (spina bifida), est plus manifeste et généralement reconnu à la naissance. Cette hernie peut obstruer le flux libre du liquide entourant le cerveau et la moelle épinière (liquide cérébrorachidien), entraînant la formation d'une cavité remplie de liquide dans la moelle épinière (syringomyélie) ou une accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie). Chez les patients symptomatiques, une intervention chirurgicale créant un espace dans cette région (décompression de la fosse postérieure) soulage le flux de liquide et tente de réduire les symptômes. Le diagnostic précoce est important pour prévenir les lésions médullaires permanentes.

Symptômes

Céphalée - particulièrement douleur s'aggravant lors de la toux, éternuement ou efforts, débutant à la nuque

Douleur cervicale et raideur cervicale

Troubles de l'équilibre et de la coordination, maladresse

Engourdissement des mains, paresthésies et faiblesse

Dysphagie et sensation d'étouffement

Diplopie, vision floue et troubles des mouvements oculaires

Perte auditive, acouphènes et vertiges

Apnée du sommeil et irrégularités respiratoires

Douleur dorsale et brachiale (lors du développement d'une cavité médullaire)

Scoliose (courbure de la colonne) - particulièrement dans le type 2

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic est établi par l'examen neurologique et l'imagerie. L'IRM est la méthode la plus fiable; elle montre clairement le degré d'hernie du cervelet et la présence ou l'absence de cavité médullaire (syringomyélie). Une étude de flux IRM spéciale évaluant la circulation du liquide cérébrorachidien révèle le degré d'obstruction du flux dans cette région et fournit des informations précieuses pour la planification chirurgicale. Une tomodensitométrie peut être ajoutée pour une meilleure visualisation des structures osseuses. Des tests évaluant la fonction des nerfs et de la moelle épinière (EMG et études des potentiels évoqués) sont réalisés si nécessaire. Si une accumulation de liquide cérébral (hydrocéphalie) est suspectée, des évaluations supplémentaires peuvent être demandées.

Méthodes de Traitement

Le traitement varie selon la présence ou l'absence de symptômes et leur gravité. Les patients atteints du type 1 asymptomatiques découverts accidentellement sont généralement suivis sans chirurgie; ils sont surveillés avec une IRM annuelle et un examen clinique. Chez les patients symptomatiques, une intervention chirurgicale créant un espace dans cette région (décompression de la fosse postérieure) est effectuée: un petit fragment d'os est retiré de la région postéro-inférieure du crâne et, si nécessaire, de la première vertèbre cervicale pour créer de la place pour le cervelet et le tronc cérébral. Dans la plupart des cas, la dure-mère est également ouverte et élargie avec un patch (duraoplastie) pour assurer un soulagement plus important. Si une cavité médullaire (syringomyélie) est présente, elle se réduit généralement d'elle-même lorsque le flux de liquide est corrigé; si nécessaire, elle est drainée séparément. Dans le type 2, la réparation du défaut vertébral à la naissance et le placement d'un shunt pour drainer l'accumulation de liquide sont généralement nécessaires. Après la chirurgie, de nombreux patients connaissent une réduction ou une disparition des symptômes. La physiothérapie, la gestion de la douleur et le suivi régulier font partie du processus.

Décompression de la fosse postérieure (intervention chirurgicale créant de la place à la région postéro-inférieure du crâne)

Ablation osseuse de la première vertèbre cervicale (pour créer de la place)

Élargissement de la dure-mère avec un patch (duraoplastie)

Drainage de la cavité médullaire remplie de liquide (si nécessaire)

Interventions ciblant les extrémités cérébelleuses (dans les cas rares)

Shunt drainant le liquide si accumulation cérébrale (hydrocéphalie)

Physiothérapie et réadaptation

Gestion de la douleur et suivi neurologique

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Chiari Malformations. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Chiari I Malformation and Associated Syringomyelia. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Tavallaii A. Chiari Malformation. In: Pediatric Neurosurgery for Clinicians. Cham: Springer; 2022.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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