Adénome à ACTH (Cushing)

Condition résultant d'une tumeur bénigne de la glande pituitaire entraînant un excès de cortisol (hormone du stress) dans le corps.

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Chirurgie de la base du crane et de l hypophyse

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La maladie de Cushing résulte de la sécrétion excessive par une tumeur bénigne de la glande pituitaire, située à la base du cerveau, de l'hormone ACTH qui stimule continuellement les glandes surrénales. Cette stimulation provoque la surproduction de cortisol (hormone du stress) dans le corps. Un taux de cortisol chroniquement élevé entraîne progressivement des changements distincts : arrondi du visage, prise de poids au niveau du tronc, vergetures violacées sur la peau, bleus faciles, hypertension et hyperglycémie. Les symptômes se développant généralement lentement, leur reconnaissance peut prendre du temps. La tumeur est le plus souvent petite. Le diagnostic précoce est important car sans traitement, cela peut avoir des effets graves sur le cœur, les vaisseaux et le système immunitaire.

Symptômes

Arrondi du visage (faciès lunaire) et prise de poids au niveau du tronc et de l'abdomen

Vergetures larges et pourpre-rougeâtres sur la peau ; ecchymoses faciles et cicatrisation lente

Faiblesse musculaire des bras et des jambes (difficulté à se lever d'une chaise, à monter les escaliers)

Hypertension artérielle et hyperglycémie

Fragilité osseuse (ostéoporose), douleurs osseuses

Changements psychiatriques : dépression, anxiété, troubles du sommeil et de la mémoire ; irrégularités menstruelles chez la femme

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic se fait en deux étapes. D'abord, on recherche s'il y a un excès de cortisol ; pour cela, on utilise la mesure du cortisol sur 24 heures dans les urines, l'échantillon de salive nocturne et un test de suppression à faible dose d'ilaçs. Dans un deuxième temps, on détermine si cet excès provient de l'hypophyse ; on mesure le taux d'hormone ACTH dans le sang et on réalise une IRM hypophysaire avec contraste. Si la tumeur est très petite, un prélèvement sanguin spécialisé peut être nécessaire pour localiser le côté affecté.

Méthodes de Traitement

Le premier traitement de la maladie de Cushing est généralement chirurgical ; la tumeur est extraite par voie endoscopique transnasale et le taux de cortisol revient à la normal chez de nombreux patients. Lorsque la chirurgie est insuffisante ou inappropriée, des médicaments oraux réduisant la production de cortisol sont utilisés. Si ces options sont insuffisantes, la radiothérapie ou l'ablation des glandes surrénales sont envisagées. L'objectif est d'éliminer l'excès de cortisol et de réduire les risques pour le cœur, les vaisseaux et autres organes.

Résection tumorale par chirurgie endoscopique fermée (transnasale) (premier ligne)

Traitements médicamenteux oraux réduisant la production de cortisol

Radiothérapie en cas d'insuffisance des autres options

Ablation des glandes surrénales par voie fermée si nécessaire, à la discrétion du médecin

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Melmed S, ed. The Pituitary. 4th ed. London: Academic Press/Elsevier; 2017.
Honegger J, Reincke M, Petersenn S, eds. Pituitary Tumors: A Comprehensive and Interdisciplinary Approach. London: Academic Press/Elsevier; 2021.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015:2807-2831.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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