Tumeurs du Plexus Choroïde

Tumeurs rares provenant du tissu producteur du liquide céphalorachidien, généralement observées chez l'enfant.

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Neuro-oncologie : Tumeurs cerebrales

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Les tumeurs du plexus choroïde sont des tumeurs rares provenant du tissu qui produit le liquide céphalorachidien et qui est situé dans les cavités liquidiennes du cerveau (ventricules). Elles sont extrêmement rares et apparaissent particulièrement chez les nourrissons et les jeunes enfants. La majorité de ces tumeurs sont bénignes (papillome) et fournissent généralement une solution permanente après exérèse chirurgicale complète. Une petite proportion peut être plus agressive ou maligne (carcinome) et nécessiter un traitement supplémentaire. La tumeur peut entraîner une accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie) soit en produisant trop de liquide, soit en bloquant son écoulement ; cela augmente la pression intracrânienne. Par conséquent, une augmentation rapide de la circonférence crânienne chez le nourrisson est un important signal d'alerte.

Symptômes

Augmentation rapide de la circonférence crânienne et bombement de la fontanelle chez le nourrisson

Mal de tête particulièrement aggravé le matin, nausées et vomissements

Agitation, somnolence, difficultés à téter et à s'alimenter chez le nourrisson

Troubles de l'équilibre, démarche instable

Crises convulsives

Retard de développement chez l'enfant, faiblesse dans les bras et les jambes

Méthodes de Diagnostic

La première étape du diagnostic est l'IRM cérébrale avec injection de produit de contraste ; la tumeur apparaît comme une masse en forme de chou-fleur à l'intérieur des cavités liquidiennes du cerveau et une accumulation de liquide (hydrocéphalie) est détectée. En cas de suspicion de type malin, une IRM de la moelle épinière est également réalisée pour déterminer si la tumeur s'est propagée. Le diagnostic définitif est établi par l'examen histopathologique du tissu prélevé lors de la chirurgie.

Méthodes de Traitement

Le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur autant que possible. Pour les types bénins, la résection complète est souvent suffisante et aucun traitement supplémentaire n'est nécessaire. Pour les types plus agressifs ou malins, une chimiothérapie et, si nécessaire, une radiothérapie peuvent être ajoutées selon l'âge de l'enfant et le type de tumeur. En cas de diagnostic de type malin, une investigation génétique familiale est également importante car elle peut influencer le plan de traitement.

Chirurgie : exérèse complète de la tumeur autant que possible (généralement suffisante pour les types bénins)

Drainage temporaire ou système de dérivation permanent si nécessaire pour l'évacuation du liquide accumulé dans le cerveau

Chimiothérapie pour les types malins ou agressifs

Radiothérapie selon le type de tumeur et l'âge de l'enfant, selon la décision du médecin

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu, fondé sur des sources académiques, est fourni à titre d’information générale ; une évaluation individuelle nécessite un examen médical.

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