Malformation de Dandy-Walker

Une anomalie du développement cérébral congénital impliquant le cervelet et les espaces environnants.

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Neurochirurgie pediatrique

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La malformation de Dandy-Walker est une anomalie congénital du développement du cervelet situé dans la partie inférieure postérieure du cerveau et des espaces remplis de liquide qui l'entourent, qui régulent le mouvement et l'équilibre. La partie médiane du cervelet (vermis) n'est pas complètement développée, le quatrième ventricule s'est élargi de manière kystique et la fosse postérieure a augmenté. Cette anomalie peut entraver la circulation du liquide céphalorachidien ; par conséquent, dans la plupart des cas, une accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie) est observée. Les symptômes peuvent apparaître pendant la période néonatale avec une augmentation rapide de la circonférence crânienne, un retard des étapes du développement et des problèmes d'équilibre ; dans les cas légers, il peut être détecté plus tard. La progression de la maladie est très variable : dans les cas légers isolés, le développement peut être largement normal, mais lorsque d'autres anomalies cérébrales ou organiques sont présentes, le cours peut être plus difficile. Le traitement vise à gérer l'accumulation de liquide et à soutenir le développement.

Symptômes

Augmentation rapide de la circonférence crânienne chez les nourrissons (macroacéphalie)

Fontanelle tense/bombée, agitation, difficultés alimentaires, vomissements

Retard des étapes du développement (s'asseoir, ramper, marcher)

Trouble de l'équilibre, marche à base large (atteinte cérébelleuse)

Trouble des mouvements oculaires (nystagmus, dérive) et convulsions

Dans les cas légers/tardifs : céphalée chronique, problèmes d'équilibre, difficultés d'apprentissage

Méthodes de Diagnostic

Cette condition est souvent détectée par échographie pendant la grossesse (18-20 semaines) ; pour une évaluation détaillée, une IRM fœtale peut être utilisée et d'autres anomalies associées sont recherchées. Après la naissance, l'IRM cérébrale est la méthode d'évaluation principale ; elle montre en détail l'état du cervelet, l'espace élargi, la structure de la fosse postérieure et l'accumulation de liquide. L'échographie crânienne est un outil de surveillance rapide chez les nourrissons avec fontanelle ouverte ; la tomographie peut être utilisée en cas d'urgence ou pour les détails osseux. De plus, des tests d'évaluation du développement sont effectués pour suivre le développement de l'enfant.

Méthodes de Traitement

Le fondement du traitement est la gestion de l'accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie) et le soutien du développement de l'enfant. Dans la plupart des cas avec accumulation de liquide, un système de shunt (shunt ventriculopéritonéal) qui draine l'excès de liquide du cerveau vers la cavité abdominale est implanté ; les systèmes à pression réglable peuvent être préférés. Chez certains enfants appropriés, une intervention fermée visant à ouvrir le passage du liquide (ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule) peut être une option. Dans les grands kystes de la fosse postérieure symptomatiques, des interventions supplémentaires peuvent rarement être nécessaires. En plus de ceux-ci, les programmes d'intervention précoce, la physiothérapie, l'ergothérapie, l'orthophonie et, si nécessaire, l'éducation spécialisée sont très importants ; le suivi est un processus dirigé conjointement par les équipes de neurochirurgie, de neurologie pédiatrique, de pédiatrie du développement et de réadaptation.

Système de shunt pour drainer le liquide du cerveau (shunt ventriculopéritonéal)

Ouverture de la voie liquidienne par une procédure fermée chez les enfants appropriés (ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule)

Intervention chirurgicale supplémentaire rare dans les grands kystes symptomatiques

Intervention précoce, physiothérapie, orthophonie et soutien développemental

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Choutka O, Mangano FT. Dandy-Walker Syndrome. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Garton HJL. The Dandy-Walker Complex and Arachnoid Cysts. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Spennato P, et al. Dandy-Walker Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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