Encéphalocèle (Hernie Cérébrale)

Protrusion du tissu cérébral ou des méninges à travers une ouverture congénitale du crâne.

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Chirurgie de la base du crane et de l hypophyse

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

L'encéphalocèle est une malformation du développement au cours de laquelle le tissu cérébral et/ou les méninges font hernie à travers une ouverture du crâne qui ne s'est pas complètement fermé pendant le développement fœtal. Il s'agit d'une des anomalies du développement touchant la formation du crâne et de la colonne vertébrale pendant la petite enfance. Elle est plus fréquente dans la région occipitale ; elle peut également survenir dans la région fronto-nasale ou à la base du crâne. Dans certains cas, elle apparaît comme un sac mou visible de l'extérieur, tandis que celles situées à la base du crâne peuvent passer inaperçues de l'extérieur et se manifester par des symptômes tels qu'une obstruction nasale. De nombreuses encéphalocèles peuvent être détectées par échographie pendant la grossesse. Il est établi que l'utilisation d'acide folique avant et au début de la grossesse réduit la fréquence de ces malformations.

Symptômes

Tuméfaction molle congénitale en forme de sac dans la région occipitale, apicale ou frontale

Type frontonasale : élargissement de l'espace interorbitaire, anomalies de la morphologie faciale

Type de base du crâne : obstruction nasale unilatérale ou écoulement de liquide clair par le nez

Augmentation de la circonférence crânienne due à l'accumulation de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie), tension au niveau de la fontanelle

Difficultés d'alimentation, agitation, vomissements

Chez certains nourrissons, retard de développement ou crises convulsives

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic débute généralement par une échographie prénatale ; une IRM peut être effectuée in utero pour plus de détails. Après la naissance, la poche visible est évaluée à l'examen clinique. L'IRM cérébrale avec injection de produit de contraste est l'étalon-or pour l'évaluation définitive ; le scanner et les explorations IRM spécialisées des structures vasculaires peuvent également être utilisés pour visualiser l'ouverture osseuse.

Méthodes de Traitement

Le traitement est chirurgical. L'objectif est d'évaluer correctement le tissu hernie, de fermer l'ouverture du crâne, de réparer les méninges et de corriger l'apparence. Le calendrier de l'intervention dépend de l'état du nourrisson, de la localisation et de la taille de la poche. Si une accumulation de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie) est associée, un drainage supplémentaire (dérivation ventriculopéritonéale) peut être nécessaire.

Réparation chirurgicale : fermeture de l'ouverture et réparation des méninges

Réparation esthétique (cosmétique) du type frontonasale

Dérivation ventriculopéritonéale pour l'accumulation de liquide associée (hydrocéphalie)

Suivi neurologique pédiatrique et du développement postopératoire

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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