EstésioneuroBlastome (Tumeur du Nerf Olfactif)

Tumeur rare provenant des cellules nerveuses olfactives dans la partie supérieure du nez.

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EstésioneuroBlastome (Tumeur du Nerf Olfactif)

Dr Özgür AKŞAN

Chirurgie du cerveau et des nerfs

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Neuro-oncologie : Tumeurs cerebrales

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

L'estésioneuroBlastome est une tumeur rare provenant des cellules nerveuses olfactives situées dans la partie supérieure de la cavité nasale. Elle croît généralement lentement, mais peut progresser vers les os et les tissus environnants et s'étendre au-delà de la base du crâne vers la région du cerveau antérieur. Elle est plus fréquente à deux périodes de la vie : à l'adolescence et à l'âge moyen-avancé. Son symptôme le plus courant est une obstruction nasale unilatérale persistante et des saignements de nez récurrents ; elle est donc souvent initialement confondue avec une sinusite simple ou un polype. Le traitement implique généralement une planification combinée de la chirurgie, de la radiothérapie et, si nécessaire, d'une chimiothérapie, menée en collaboration par les équipes d'oto-rhino-laryngologie et de neurochirurgie.

Symptômes

Obstruction nasale unilatérale, progressive et persistante

Saignements de nez récurrents et inexpliqués

Diminution ou perte complète de l'odorat

Céphalée ou douleur faciale dans la région frontale

Œdème péri-orbitaire, exophtalmie ou diplopie

Changements de personnalité ou convulsions en cas d'évolution avancée

Méthodes de Diagnostic

L'IRM des fosses nasales-sinus et du cerveau avec contraste est la méthode de base du diagnostic ; une tomodensitométrie est également ajoutée pour visualiser les modifications osseuses. La tumeur est visualisée par endoscopie nasale et un échantillon de tissu est prélevé. Le diagnostic définitif est établi par examen histopathologique et colorations spéciales ; des imageries additionnelles peuvent être réalisées pour évaluer la dissémination.

Méthodes de Traitement

La base du traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Actuellement, la chirurgie endoscopique transnasale sans incision externe est fréquemment privilégiée chez les patients appropriés ; une chirurgie ouverte peut être nécessaire dans les cas plus avancés. La radiothérapie est appliquée à la plupart des patients après la chirurgie ; la chimiothérapie peut être ajoutée aux tumeurs avancées ou de haut grade.

Ablation endoscopique transmasale de la tumeur (chez les patients appropriés)

Chirurgie ouverte en cas d'évolution avancée (résection de la base du crâne)

Radiothérapie post-opératoire (protonthérapie si nécessaire)

Chimiothérapie pour les tumeurs avancées ou de haut grade

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Stamm AC, Dassi CS, Mangussi-Gomes J, et al. Transnasal Endoscopic Skull Base and Brain Surgery: Surgical Anatomy and Its Applications. 2nd ed. New York: Thieme; 2019.
Massey CJ, et al. Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Cham: Springer; 2022.
Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016.

Ce contenu, fondé sur des sources académiques, est fourni à titre d’information générale ; une évaluation individuelle nécessite un examen médical.

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