Adénome à GH (Acromégalie)

Hypertrophie progressive des mains, des pieds et des traits du visage résultant de la sécrétion excessive d'hormone de croissance par la glande pituitaire.

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Chirurgie de la base du crane et de l hypophyse

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

L'acromégalie résulte de la sécrétion excessive d'hormone de croissance par une tumeur bénigne se développant dans la glande pituitaire à la base du cerveau. Chez l'adulte, comme la croissance osseuse est terminée, cet excès d'hormone provoque l'élargissement des mains et des pieds, l'épaississement des traits du visage. Chez l'enfant, il peut entraîner un gigantisme excessif. Les changements se développant très lentement, ils peuvent passer inaperçus pendant des années ; la plupart des gens ne réalisent que lorsque leurs bagues ou chaussures deviennent trop serrées. L'importance ne réside pas seulement dans l'apparence : sans traitement, cela peut avoir des effets graves sur le cœur, la tension artérielle, le diabète et le sommeil. C'est pourquoi le diagnostic et le traitement précoces sont essentiels.

Symptômes

Élargissement des mains et des pieds ; resserrement des bagues, augmentation de la pointure

Épaississement des traits du visage : saillie du menton, agrandissement du nez et des lèvres

Transpiration excessive et peau grasse

Douleurs articulaires, engourdissement du poignet (syndrome du canal carpien)

Ronflement et apnée du sommeil, somnolence diurne excessive

Céphalées persistantes ; si la tumeur s'agrandit, vision floue ou rétrécissement du champ visuel latéral

Méthodes de Diagnostic

Les tests sanguins sont essentiels au diagnostic : l'élévation du taux d'IGF-1 (substance stimulée par l'hormone de croissance au foie) est le premier indicateur. Pour confirmer le diagnostic, on examine si l'hormone de croissance est supprimée après ingestion de liquide sucré. L'IRM hypophysaire avec contraste visualise ensuite la localisation et la taille de la tumeur. Les organes susceptibles d'être affectés, tels que le cœur, le sommeil et le tube digestif, sont également examinés.

Méthodes de Traitement

Le premier traitement de l'acromégalie est généralement chirurgical ; la tumeur est extraite par voie endoscopique transnasale et le niveau d'hormone revient à la normale chez de nombreux patients. Lorsque la chirurgie seule est insuffisante ou inappropriée, des injections ou des médicaments oraux supprimant l'hormone interviennent ; parfois une association chirurgicale et médicale est utilisée. Lorsque ces options sont insuffisantes, la radiothérapie peut être envisagée. L'objectif est de normaliser le niveau d'hormone et de prévenir les dommages organiques.

Résection tumorale par chirurgie endoscopique fermée (transnasale) (premier ligne)

Traitements par injection supprimant l'hormone de croissance (analogues de la somatostatine)

Traitement médicamenteux bloquant l'effet de l'hormone (pegvisomant), associé si nécessaire aux injections

Radiothérapie en cas d'insuffisance des autres options

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Melmed S, ed. The Pituitary. 4th ed. London: Academic Press/Elsevier; 2017.
Honegger J, Reincke M, Petersenn S, eds. Pituitary Tumors: A Comprehensive and Interdisciplinary Approach. London: Academic Press/Elsevier; 2021.
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014:3933-3951.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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