Gliome Médian Diffus (GMD)

Il s'agit d'une tumeur cérébrale à évolution rapide qui se développe dans les structures de la ligne médiane du cerveau chez les enfants, en particulier dans le tronc cérébral.

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Neuro-oncologie : Tumeurs cerebrales

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Le gliome de la ligne médiane diffus (DMG) est une tumeur cérébrale à évolution rapide qui se développe dans les structures situées sur la ligne médiane du cerveau (le plus souvent le tronc cérébral, ainsi que le thalamus et la moelle épinière), généralement observée chez les enfants. Autrefois, il était également désigné comme « tumeur du tronc cérébral » (DIPG). Comme la tumeur s'étend et se développe en envahissant le tissu sain et se localise dans des régions contrôlant les fonctions vitales du cerveau, son extraction chirurgicale n'est pas possible. La radiothérapie est la base du traitement ; ce traitement peut atténuer les symptômes pendant un certain temps. Bien que la maladie ait une évolution difficile, récemment un médicament ciblé a obtenu pour la première fois une approbation pour les cas récurrents et la recherche progresse rapidement. La maladie doit être gérée par une équipe de neuro-oncologie pédiatrique ; un soutien psychologique doit être fourni aux familles.

Symptômes

Vision double, asymétrie faciale (atteinte des nerfs crâniens)

Difficultés de déglutition et changement de la voix

Faiblesse d'un côté ou de tout le corps

Démarche instable, troubles de la coordination, maladresse

Symptômes évoluant rapidement (généralement en quelques mois)

Changements de conscience et de respiration aux stades avancés

Méthodes de Diagnostic

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec contraste est la méthode de base pour le diagnostic ; l'aspect typique du DMG dans le tronc cérébral est souvent considéré comme suffisant pour le diagnostic et une biopsie n'est pas toujours nécessaire. En cas d'aspect atypique ou lorsqu'il est nécessaire de déterminer les caractéristiques génétiques de la tumeur pour un traitement ciblé, un petit échantillon de tissu (biopsie stéréotaxique) peut être prélevé ; cet échantillon est examiné pour rechercher une mutation génétique appelée H3 K27M.

Méthodes de Traitement

La radiothérapie est la base du traitement ; chez la plupart des enfants, elle atténue les symptômes pendant quelques mois. En raison de la propagation de la tumeur et de sa croissance dans les régions vitales, l'ablation chirurgicale n'est pas appropriée ; la chirurgie est utilisée de manière limitée uniquement pour prélever un échantillon de tissu à titre diagnostique ou pour drainer l'accumulation de liquide. En cas de maladie récurrente, un médicament ciblé récemment approuvé et diverses thérapies d'essais cliniques peuvent être envisagés. Les traitements de soutien symptomatique constituent également une part importante du plan de traitement.

Radiothérapie (traitement de première intention standard, atténue les symptômes)

Biopsie stéréotaxique pour le diagnostic ou l'analyse génétique (si nécessaire)

Médicament ciblé et thérapies d'essais cliniques en cas de maladie récurrente

Traitement de soutien symptomatique et soutien psychologique

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Chiarelli PA, et al. Brainstem Tumors. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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