Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

Accumulation de liquide céphalorachidien caractérisée par des troubles de la marche, des oublis et une incontinence urinaire

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un tableau clinique caractérisé par l'accumulation de liquide céphalorachidien dans les cavités cérébrales (ventricules) avec élargissement de ces espaces. Le terme « pression normale » dans le nom provient du fait que la pression mesurée n'est pas significativement élevée ; néanmoins, l'élargissement des cavités impose une charge au cerveau. Trois symptômes sont typiquement observés ensemble : une marche aux petits pas, instable et lente ; des oublis et un ralentissement cognitif ; une difficulté à retenir l'urine. Ces symptômes apparaissent généralement à un âge avancé et progressent lentement. Comme les symptômes peuvent être confondus avec la démence, un diagnostic correct est important, car l'HPN est une condition traitable. Chez les patients appropriés, l'implantation d'un système d'évacuation du liquide (shunt) peut produire une amélioration significative, en particulier de la marche. Des tests préalables sont réalisés pour prédire quels patients bénéficieront de ce traitement. Le processus est géré par une évaluation conjointe de la neurologie et de la neurochirurgie, et un début précoce du traitement affecte positivement les résultats.

Symptômes

Marche aux petits pas, instable et lente

Tendance aux chutes ou difficulté à initier la marche

Diminution de l'attention, de la mémoire et des capacités de planification

Mictions fréquentes ou incontinence urinaire

Ralentissement général des mouvements

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic évalue les symptômes du patient, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) montrant la largeur des cavités cérébrales, et exclut les autres maladies qui peuvent causer des symptômes similaires. Chez certains patients, un test appelé test de ponction lombaire ou un drainage temporaire peut être réalisé ; une amélioration de la marche après ce test suggère une probable amélioration avec le traitement par shunt. Tout ce processus procède d'une décision conjointe de la neurologie et de la neurochirurgie.

Méthodes de Traitement

Chez les candidats appropriés, le traitement fondamental est l'implantation d'un système de drainage (shunt ventriculopéritonéal) qui achemine le liquide de la cavité cérébrale vers la cavité abdominale. Le débit du shunt est réglé en fonction de chaque patient et lors du suivi, les changements dans les symptômes sont observés et le réglage peut être modifié si nécessaire. Les patients les plus susceptibles de bénéficier du shunt sont identifiés à l'avance par des tests ; par conséquent, la sélection des patients est importante. Au début du traitement, la physiothérapie et la réadaptation à la marche soutiennent les gains obtenus et facilitent le retour aux activités quotidiennes.

Shunt ventriculo-péritonéal - Système de drainage dirigeant le liquide vers la cavité abdominale

Ajustement personnalisé du débit du shunt

Physiothérapie et réadaptation à la marche

Tests de drainage du liquide avant traitement (test de ponction/drainage temporaire)

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Normal-Pressure Hydrocephalus. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Surgical Management of Hydrocephalus in the Adult. In: Quiñones-Hinojosa A, ed. Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques. 7th ed. Elsevier; 2021.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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