Médulloblastome

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant et se développe dans le cervelet (cerebellum). Il provient de cellules non matures pendant le développement du cerveau; c'est pourquoi il est plus fréquent particulièrement pendant l'enfance (3-8 ans) quand le développement du cerveau est en cours. Considéré comme étant du grade le plus élevé (Grade 4), c'est une tumeur qui peut croître rapidement. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Avec les traitements modernes, l'espérance de vie s'est considérablement améliorée; cependant, cela varie selon le sous-groupe de la tumeur.

Le médulloblastome est divisé en quatre sous-groupes principaux en fonction des caractéristiques génétiques de ses cellules. Ces sous-groupes diffèrent en termes de réponse au traitement et d'évolution: l'évolution d'un sous-groupe est assez favorable, tandis que certains peuvent obtenir de bons résultats avec moins de radiothérapie et de chimiothérapie; certains sous-groupes ont une évolution plus difficile et nécessitent un traitement plus intensif. Par conséquent, la détermination du sous-groupe auquel appartient la tumeur est très importante pour planifier le traitement et prévoir l'évolution. Cette détermination est effectuée par un examen détaillé du tissu prélevé pendant la chirurgie.

La chirurgie est l'étape fondamentale du traitement; la quantité de tumeur pouvant être enlevée est l'un des facteurs les plus importants affectant l'évolution. La tumeur est enlevée par une chirurgie approchée par le cervelet autant que possible. Aujourd'hui, des techniques de microchirurgie et des méthodes de monitoring des nerfs pendant la chirurgie sont utilisées. Après la chirurgie, des difficultés temporaires de parole et de déglutition, des changements de l'équilibre et de l'humeur peuvent être observés; cette condition s'améliore généralement dans les quelques mois suivants chez la plupart des enfants. L'accumulation de liquide due à la tumeur régresse généralement après l'ablation de la tumeur.

Comme le médulloblastome a tendance à se propager via le liquide cérébrospinal, la radiothérapie est administrée à l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière. La dose est ajustée en fonction du groupe de risque du patient. Lorsque cela est possible, la thérapie par protons, qui délivre moins de rayonnement aux tissus sains, est préférée. Les effets secondaires peuvent être précoces tels que la fatigue, les nausées, l'irritation cutanée et la chute des cheveux; à long terme, il peut y avoir un ralentissement de l'apprentissage et de l'attention, des problèmes de croissance et hormonaux, une réduction de l'audition. C'est pourquoi, en particulier chez les nourrissons de moins de trois ans, cette radiothérapie est évitée autant que possible.

Chez les nourrissons de moins de trois ans, la radiothérapie peut avoir des effets sérieux sur le développement du cerveau, elle est donc reportée ou évitée autant que possible. Le traitement est planifié comme l'ablation de la tumeur autant que possible suivie d'une chimiothérapie intensive. La chimiothérapie peut être plus longue dans ce groupe d'âge. La radiothérapie n'est envisagée que si la maladie ne peut pas être contrôlée autrement ou en cas de récidive. Le suivi à long terme du développement et des hormones chez ces enfants est d'une grande importance.

Dans certains sous-groupes de médulloblastome, de nouveaux médicaments ciblant les voies de signalisation spécifiques des cellules peuvent être envisagés. Ces médicaments sont particulièrement évalués lors de la récidive de la maladie et dans les cas présentant des caractéristiques génétiques appropriées. Cependant, ces médicaments ne conviennent pas à tous les sous-groupes; certaines caractéristiques génétiques ne doivent pas les utiliser car ils peuvent ne pas fournir le bénéfice attendu. Chez l'enfant, comme ils peuvent affecter la croissance, leur utilisation est évaluée avec prudence. La recherche dans ce domaine est en cours.

Oui, le médulloblastome a tendance à se propager à d'autres régions du cerveau et de la moelle épinière via le liquide cérébrospinal. Une dissémination peut être détectée chez certains patients au moment du diagnostic. La présence ou l'absence de dissémination détermine le groupe de risque du patient; si la dissémination est présente, un traitement plus intensif est nécessaire et l'évolution est généralement plus difficile. C'est pourquoi l'imagerie IRM de la moelle épinière et l'examen du liquide cérébrospinal sont obligatoires au moment du diagnostic; ainsi, le traitement est planifié correctement dès le départ.

La tumeur peut récidiver à des taux variables selon le sous-groupe. La récidive survient généralement dans les premières années, le plus souvent au site initial de la tumeur ou le long de la moelle épinière. En cas de récidive, l'évolution est généralement plus difficile. Les options de traitement incluent, si appropriées, une chirurgie répétée, une radiothérapie dans les zones qui n'ont pas reçu de rayonnement précédemment, différents traitements médicamenteux et des protocoles de recherche. Les soins de soutien préservant la qualité de vie sont également importants dans ce processus.

Le traitement du médulloblastome (chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie) peut entraîner certains problèmes à long terme. Des difficultés d'apprentissage, des problèmes de mémoire et d'attention; des déficiences de croissance et hormonales (en particulier l'hormone de croissance et l'hormone thyroïdienne); des problèmes d'équilibre et de coordination; une perte d'audition peuvent survenir. De plus, il peut y avoir une légère augmentation du risque de développement d'une deuxième tumeur dans les années suivantes. Par conséquent, un suivi à long terme couvrant de nombreux domaines tels que la neurologie, l'endocrinologie, la psychologie et la réadaptation est nécessaire après le traitement.

Le traitement du médulloblastome est un processus long et difficile ; préserver la qualité de vie est très important. La physiothérapie (pour l'équilibre et la coordination) et l'ergothérapie soutenant les activités de la vie quotidienne sont bénéfiques. Une éducation spécialisée et des programmes de soutien pour les troubles d'apprentissage ; les traitements appropriés pour les carences hormonales ; les appareils auditifs pour les problèmes auditifs peuvent être nécessaires. Le soutien psychologique de l'enfant et de la famille, l'adaptation scolaire et la participation à la vie sociale ne doivent pas être négligés au cours du processus. Le suivi régulier est vital pour détecter précocement la récidive de la maladie et pour gérer les effets secondaires.