Maladie de Moyamoya

Maladie rare des vaisseaux cérébraux caractérisée par le rétrécissement progressif des artères principales qui alimentent le cerveau et la formation de réseaux vasculaires fins et fragiles en compensation.

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Neurochirurgie vasculaire et endovasculaire

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La maladie de Moyamoya est une maladie vasculaire cérébrale progressive rare caractérisée par le rétrécissement et l'occlusion progressive des grandes artères alimentant le cerveau (artères carotides internes et leurs branches). Pour compenser ce rétrécissement, l'organisme crée de fins réseaux vasculaires sinueux ; ces réseaux ayant l'apparence d'une 'fumée' sur l'angiographie, la maladie porte le nom de Moyamoya, qui signifie 'fumée' en japonais. Malheureusement, ces vaisseaux suppléants sont insuffisants et fragiles, ce qui augmente le risque d'hémorragie. La maladie se manifeste surtout chez deux groupes d'âge : chez l'enfant, les symptômes sont principalement liés à la réduction du flux sanguin cérébral (crises transitoires de paralysie, AVC, retard d'apprentissage) ; chez l'adulte, l'hémorragie cérébrale est plus fréquente. Sans traitement, les AVC et les hémorragies peuvent se répéter. Une intervention chirurgicale (pontage) visant à augmenter le flux sanguin cérébral peut réduire considérablement le risque d'AVC. Le diagnostic précoce et le suivi régulier sont essentiels.

Symptômes

Crises ischémiques transitoires chez l'enfant : faiblesse soudaine d'un membre, troubles de la parole ou de la vision qui vont et viennent

Accident vasculaire cérébral : faiblesse permanente, troubles de la parole, difficultés de réflexion et de perception

Chez l'enfant, crises déclenchées par des situations telles que pleurer, respiration rapide ou souffler sur des aliments chauds

Maux de tête fréquemment répétés

Chez l'adulte, mal de tête soudain et intense, nausées-vomissements, confusion mentale (signes d'hémorragie cérébrale)

Convulsions et baisse du rendement scolaire, difficultés d'attention et d'apprentissage

Méthodes de Diagnostic

L'évaluation initiale utilise l'IRM cérébrale avec produit de contraste et l'angiographie par IRM ; ces examens montrent le rétrécissement des artères alimentant le cerveau, les fins réseaux vasculaires créés en compensation et les traces des réductions de flux sanguin antérieures. L'étalon-or pour l'évaluation définitive est l'angiographie par cathéter (DSA) ; elle montre l'état des vaisseaux et le stade de la maladie de manière très détaillée. Des tests mesurant l'irrigation cérébrale dans les régions insuffisamment irriguées (SPECT/PET) et un doppler mesurant le flux sanguin du cou vers le cerveau pour le suivi peuvent également être utilisés.

Méthodes de Traitement

Le traitement principal de la maladie de Moyamoya consiste en des interventions chirurgicales de pontage visant à augmenter le flux sanguin cérébral ; le traitement médicamenteux vise à soulager les symptômes mais ne peut pas arrêter la progression de la maladie. Le traitement médicamenteux comprend les anticoagulants (comme l'aspirine) et le contrôle des facteurs de risque. Il existe deux méthodes chirurgicales principales : le pontage direct, où une branche de l'artère carotide est anastomosée à une artère cérébrale pour fournir immédiatement le flux sanguin, méthode généralement préférée chez l'adulte ; et le pontage indirect, où les tissus musculaires ou membraneux sont placés à la surface du cerveau en attente de la formation progressive de nouveaux vaisseaux, méthode qui prévaut chez l'enfant. Chez l'enfant, les deux méthodes sont souvent associées. Le moment et la méthode de la chirurgie sont planifiés individuellement pour chaque patient ; ces interventions visent à augmenter le flux sanguin cérébral et à réduire le risque d'AVC et d'hémorragie.

Pontage direct (anastomose d'une branche de l'artère carotide à une artère cérébrale) — généralement chez l'adulte

Pontage indirect (formation de nouveaux vaisseaux au fil du temps à partir du tissu musculaire/membraneux) — plus fréquent chez les enfants

Application combinée des deux méthodes chez les enfants

Traitement anticoagulant et contrôle des facteurs de risque (soutien visant à atténuer les symptômes)

Parcours de Traitement

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Yonekawa Y, Takagi Y, Khan N. Adult Moyamoya Disease. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Khan N. Pediatric Moyamoya Disease. In: Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, Rangel-Castilla L, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. New York: Thieme; 2018.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. New York: Thieme; 2015.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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