Oligodendrogliome

L'oligodendrogliome possédant les caractéristiques génétiques requises (mutation IDH et perte 1p/19q) figure parmi les tumeurs cérébrales ayant la meilleure évolution. Il croît lentement et répond bien à la fois à la chimiothérapie et à la radiothérapie ; par conséquent, de nombreux patients peuvent vivre de longues années. Comparé à certaines tumeurs cérébrales à évolution plus rapide et plus agressive, il a une évolution beaucoup plus favorable. Les tumeurs ne présentant pas ces caractéristiques génétiques entrent dans un groupe différent (astrocytome) et ont une évolution différente.

La perte 1p/19q est une caractéristique génétique signifiant l'absence de deux régions chromosomiques spécifiques dans les cellules tumorales. Selon la classification actuelle, pour poser le diagnostic d'oligodendrogliome, cette perte chromosomique doit être présente avec une autre altération génétique appelée mutation IDH ; sans ces caractéristiques, le diagnostic d'oligodendrogliome ne peut pas être établi. Cette caractéristique génétique rend également la tumeur sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie, ce qui signifie qu'elle répond bien au traitement. Le test est effectué sur le tissu tumoral prélevé.

Oui. Le vorasidénib est un nouveau médicament récemment approuvé par voie orale pour les tumeurs cérébrales de Grade 2 (oligodendrogliome et astrocytome avec mutation IDH). Les études menées ont montré qu'il prolonge significativement la période sans progression de la maladie. Il est pris une fois par jour et est généralement bien toléré. Grâce à ce médicament, chez les patients atteints d'oligodendrogliome Grade 2 à faible risque, un contrôle à long terme peut être maintenu après la chirurgie ; dans certains cas, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être différées. L'adéquation pour chaque patient est déterminée en fonction des caractéristiques de la tumeur.

Le PCV (un traitement composé de trois médicaments) est un traitement utilisé depuis longtemps dans l'oligodendrogliome et dont l'efficacité à prolonger la survie a été prouvée ; il est administré en cycles définis. Le temozolomide est un traitement alternatif ; il est mieux toléré et a moins d'effets secondaires, mais son efficacité n'est pas établie avec la même certitude que le PCV. C'est pourquoi le PCV est généralement préféré chez les jeunes patients et ceux en bon état général ; le temozolomide peut être préféré chez les patients âgés ou ayant des comorbidités. La décision est prise individuellement par l'équipe en fonction de la situation du patient.

Pour les tumeurs Grade 2 à faible risque (jeune âge, résection complète, petite tumeur), le nouveau médicament par voie orale (vorasidénib) ou une surveillance étroite (surveillance-attente) après la chirurgie peuvent être suffisants. Pour les tumeurs Grade 2 à risque plus élevé (âge avancé, résidu tumoral, grande tumeur) et toutes les tumeurs Grade 3, la radiothérapie et la chimiothérapie (PCV ou temozolomide) sont ajoutées à la chirurgie. Les études menées montrent que l'ajout de chimiothérapie dans ces situations prolonge considérablement la survie. La décision de traitement est prise par l'équipe en évaluant ensemble les tests génétiques, l'âge et l'état général.

Oui, la grande majorité des patients atteints d'oligodendrogliome se présentent avec des crises d'épilepsie ; c'est le symptôme initial le plus fréquent et peut être le seul symptôme pendant des années. La localisation de la tumeur dans les régions cérébrales proches de la surface prédispose aux crises. Lorsque la tumeur est enlevée chirurgicalement, les crises sont contrôlées chez une grande partie des patients. Lorsque la tumeur est complètement enlevée, les médicaments antiépileptiques peuvent progressivement être réduits et arrêtés (généralement dans quelques années). Cependant, chez certains patients, les crises peuvent persister et l'utilisation à long terme de médicaments peut être nécessaire.

La calcification est observée à l'imagerie dans la grande majorité des oligodendrogliomes ; c'est un signe typique de la tumeur, mais ne pose pas de diagnostic définitif seul (la calcification peut aussi être présente dans d'autres tumeurs). La calcification est un signe que la tumeur croît lentement et existe depuis longtemps. Elle est très bien visible au scanner (CT). En raison de la calcification et de la vascularisation, le risque de petite hémorragie est légèrement plus élevé dans ces tumeurs que dans les autres tumeurs cérébrales. Pour le diagnostic définitif, des tests génétiques (mutation IDH et perte 1p/19q) sont néanmoins nécessaires.

Oui, les oligodendrogliomes de grade 2 peuvent évoluer vers un grade plus élevé (grade 3) au fil des années. Les signes de transformation incluent une croissance rapide à l'IRM, de nouveaux changements tumoraux, une augmentation de l'œdème péritumoral et une aggravation des symptômes (augmentation de la fréquence des crises convulsives, nouveaux déficits neurologiques, aggravation des céphalées). Un suivi IRM régulier est donc très important. Si une croissance rapide est détectée, une rebiopsie ou une nouvelle intervention chirurgicale peut être nécessaire. Les caractéristiques génétiques fondamentales de la tumeur ne changent pas, mais son grade au microscope s'élève.

La chirurgie éveillée est une technique spéciale utilisée pour les oligodendrogliomes situés près de régions cérébrales qui contrôlent des fonctions importantes comme la parole ou le mouvement. Au cours d'une partie de l'intervention, le patient est réveillé ; des tests de parole et de mouvement sont effectués pour déterminer quelles régions contrôlent quelles fonctions. Ainsi, la tumeur est retirée autant que possible tout en préservant les fonctions critiques comme la parole et le mouvement. Cette méthode est appropriée pour les patients collaboratifs, ayant un faible niveau d'anxiété et dont la tumeur est proche de ces régions importantes. Comme les oligodendrogliomes sont souvent localisés près de ces régions, la chirurgie éveillée est fréquemment utilisée et sûre.

Puisque l'oligodendrogliome a une évolution relativement favorable, préserver la qualité de vie est très important ; de nombreux patients vivent de nombreuses années. Les recommandations incluent : l'utilisation régulière d'anticonvulsivants pour le contrôle des crises, un suivi régulier (IRM à intervalles réguliers pour détecter précocement une transformation), l'exercice régulier et adapté, une alimentation équilibrée, des exercices de mémoire et d'attention, un soutien psychologique contre la dépression et l'anxiété, la participation à la vie professionnelle et sociale, et la gestion de la fatigue. Avec les traitements modernes, de nombreux patients peuvent poursuivre leur vie quotidienne, voire leur vie professionnelle.