Lymphome Primitif du SNC

Le lymphome du SNC primaire est un type de cancer rare survenant dans le cerveau, la moelle épinière ou les yeux, sans être issu d'une dissémination d'une autre partie du corps. La différence la plus importante avec les autres tumeurs cérébrales est sa très bonne réponse au traitement médicamenteux (chimiothérapie) ; par conséquent, elle n'est pas enlevée chirurgicalement, seul un échantillon de tissu à titre diagnostique est prélevé. Il est le plus fréquemment observé chez les personnes immunodéprimées et chez les individus sains âgés de plus de 60 ans. Avec les traitements modernes, la maladie peut être maîtrisée chez de nombreux patients, et une rémission complète est possible chez certains.

Il se rencontre dans deux groupes principaux : (1) Personnes immunodéprimées - transplantés d'organes, patients sous médicaments immunosuppresseurs et ceux ayant des conditions immunosuppressives. Ce groupe peut être affecté à un âge plus jeune et avoir une évolution plus rapide. (2) Personnes immunocompétentes, généralement âgées de plus de 60 ans - le groupe le plus fréquemment affecté. Une infection virale (virus d'Epstein-Barr) est associée à une augmentation du risque chez les personnes immunodéprimées. Un risque génétique ou familial net n'a pas pu être clairement établi.

Les méthodes utilisées au diagnostic comprennent : (1) IRM cérébrale avec contraste - des masses prenant le contraste de façon marquée dans les régions profondes du cerveau sont typiques ; (2) Prélèvement de tissu (biopsie) - essentiel pour le diagnostic définitif et doit être obtenu AVANT l'administration de corticostéroïdes, car ces médicaments peuvent réduire la tumeur et induire en erreur le diagnostic ; (3) Examen ophtalmologique - pour rechercher l'atteinte oculaire ; (4) Ponction lombaire - pour l'examen du liquide céphalorachidien ; (5) Balayage du corps entier (TEP-TDM) - pour déterminer si le lymphome est présent ailleurs ; (6) Test du VIH. L'examen tissulaire révèle le plus souvent un type spécifique de lymphome (lymphome B).

Non, la tumeur n'est pas ablée chirurgicalement ; seul un petit échantillon de tissu à titre diagnostique est prélevé. Il y a trois raisons fondamentales : (1) La tumeur répond très bien au traitement médicamenteux (chimiothérapie) ; (2) La tumeur se localise typiquement dans les régions profondes du cerveau et présente souvent plusieurs foyers, ce qui rend l'ablation chirurgicale difficile et risquée ; (3) Les études montrent que l'ablation tumorale ne contribue pas à l'augmentation de la survie. Généralement, un prélèvement en technique fermée (par une fine aiguille à travers une petite ouverture) est suffisant. Après le diagnostic, la chimiothérapie est commencée directement.

Le méthotrexate est l'un des médicaments les plus efficaces pouvant atteindre le cerveau pour ce lymphome. Il est administré à haute dose par voie intraveineuse. Pour éviter la surcharge rénale, des fluides abondants sont administrés avant et après chaque cure et un médicament protecteur supplémentaire est appliqué. Il est généralement administré en plusieurs cures toutes les deux à trois semaines et est souvent utilisé conjointement avec un médicament appelé rituximab. Les effets secondaires possibles incluent : atteinte rénale (c'est pourquoi les valeurs rénales sont étroitement surveillées), ulcères buccaux, diminution des valeurs sanguines (prédisposition aux infections) et élévation des enzymes hépatiques. Il est généralement bien toléré chez les jeunes ; un ajustement posologique peut être nécessaire chez les patients âgés.

Cette transplantation (transplantation de cellules souches autologues) est un traitement de consolidation appliqué après une bonne réponse à la chimiothérapie initiale, chez les patients jeunes en bon état général, visant à rendre les résultats durables. Le processus procède comme suit : d'abord, la tumeur est réduite par chimiothérapie, puis les cellules souches propres du patient sont collectées, puis une chimiothérapie intensive est administrée et les cellules souches collectées sont réinjectées. Cette méthode peut améliorer les résultats à long terme ; cependant, elle comporte des risques tels que l'infection et l'atteinte d'organes. Elle n'est pas appropriée pour les patients âgés ou ceux présentant des comorbidités ; une radiothérapie cérébrale à faible dose est préférée pour la consolidation chez ces patients.

Oui, la radiothérapie cérébrale peut être utilisée à titre de consolidation, en particulier chez les patients âgés chez lesquels une transplantation ne peut pas être effectuée. Cependant, son utilisation a diminué actuellement car elle peut avoir des effets à long terme sur le système nerveux. À court terme, la fatigue, les maux de tête et la chute des cheveux peuvent être observés. À long terme (mois-années après le traitement), une altération cognitive, une perturbation de la démarche et des problèmes de contrôle urinaire peuvent être observés. Pour cette raison, la transplantation de cellules souches est préférée à la radiothérapie chez les jeunes ; la radiothérapie est le plus souvent utilisée à faible dose en cas de récidive ou chez les patients ne pouvant pas bénéficier d'une transplantation.

Ce lymphome a une probabilité élevée de récidive ; une récidive peut survenir chez une proportion importante de patients dans quelques années. Le traitement de la récidive est planifié selon l'état général du patient, le traitement antérieur et le moment de la récidive. Les options incluent : (1) Nouvelle chimiothérapie - répétition du traitement à base de méthotrexate ou d'autres médicaments ; (2) Médicaments ciblés per os - généralement bien tolérés ; (3) Combinaisons de médicaments ; (4) Radiothérapie (si non administrée auparavant) ; (5) Certains nouveaux traitements peuvent être appliqués dans le cadre de protocoles de recherche. Bien que l'évolution de la maladie récurrente soit plus difficile, des résultats prometteurs sont obtenus avec les nouveaux traitements ciblés.

Oui, ce lymphome chez les personnes immunodéprimées présente des caractéristiques différentes : il peut survenir à un âge plus jeune, avoir une évolution plus rapide et présenter souvent plusieurs foyers. Au traitement : (1) Le traitement de la cause de l'immunodépression est absolument obligatoire (par exemple, si le VIH est présent, un traitement antirétroviral approprié est initié, ce qui renforce l'immunité et améliore la réponse au traitement) ; (2) Une chimiothérapie à base de méthotrexate est administrée, mais un ajustement posologique peut être nécessaire ; (3) Des médicaments protecteurs contre les infections sont utilisés. L'évolution de ces patients s'est considérablement améliorée avec les avancées dans les thérapies renforçant l'immunité.

Les traitements de soutien incluent : (1) Corticostéroïdes réduisant l'œdème cérébral - cependant, ne doivent pas être utilisés AVANT le prélèvement de tissu diagnostique, car ils peuvent réduire la tumeur et compliquer le diagnostic ; (2) Médicaments anticonvulsivants chez les patients ayant eu des crises ; (3) Médicaments protecteurs gastriques ; (4) Antibiotiques protecteurs contre les infections et antifongiques si nécessaire ; (5) Médicaments soutenant la moelle osseuse en cas de chute des valeurs sanguines ; (6) Médicament protégeant les reins après méthotrexate et fluides abondants. Les valeurs sanguines, la fonction rénale et hépatique sont étroitement surveillées tout au long du traitement. Les signes d'infection tels que la fièvre doivent être évalués immédiatement.