Syndrome du ventricule étroit (Slit Ventricle Syndrome)

Affection résultant d'un drainage excessif du liquide cérébral par le shunt, entraînant un rétrécissement excessif des ventricules et des migraines intermittentes sévères.

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Le syndrome du ventricule étroit est une complication qui peut survenir au fil des ans chez les patients porteurs d'un shunt pour hydrocéphalie. Lorsque le shunt draine excessivement le liquide cérébral pendant une longue période, les cavités remplies de liquide à l'intérieur du cerveau (ventricules) se rétrécissent considérablement, leurs parois se rigidifient et perdent leur élasticité. Cela peut donner lieu à deux types de symptômes : l'extrémité du tuyau peut adhérer à la paroi et s'obstruer intermittent provoquant des crises de migraines sévères soudaines, ou un drainage excessif peut abaisser la pression et causer des céphalées qui augmentent en position assise. Cette complication survient chez certains patients porteurs d'un shunt, particulièrement chez ceux qui ont reçu un shunt précoce dans l'enfance et qui en dépendent depuis longtemps. Le traitement est planifié individuellement.

Symptômes

Crises de migraines sévères soudaines durant de quelques minutes à quelques heures

Nausées, vomissements et photophobie accompagnant les crises

Céphalées augmentant en position verticale ou assise et disparaissant au coucher (type hypotension)

Douleurs déclenchées par la toux, l'effort ou les changements de position

Déclin de la concentration, de la mémoire et des performances scolaires, fatigue

Agitation, difficultés d'alimentation chez les nourrissons et jeunes enfants

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic est établi par tomodensitométrie cérébrale ou IRM montrant un rétrécissement excessif des ventricules (ressemblant à une fente) ; cependant, les petits ventricules seuls ne confirment pas le diagnostic et doivent être interprétés en corrélation avec les symptômes. La comparaison avec les imageries antérieures est importante. Pour vérifier le fonctionnement du shunt, on utilise la radiographie du système de tuyauterie complet, les tests de palpation du réservoir, les études de flux du liquide et, dans certains cas, la surveillance de la pression intracrânienne.

Méthodes de Traitement

Le traitement est planifié individuellement pour chaque patient. Pour les symptômes légers et peu fréquents, la gestion de la douleur, l'évitement des facteurs déclenchants et la surveillance peuvent suffire ; les petits ventricules asymptomatiques ne nécessitent généralement pas de traitement. Si les symptômes sont fréquents et graves, une intervention chirurgicale doit être envisagée : la solution la plus courante est l'insertion d'une valve programmable réglable de l'extérieur. Un dispositif anti-siphon peut être ajouté pour éviter un drainage excessif, l'extrémité du tuyau peut être repositionnée, ou chez certains patients, une intervention endoscopique (perçage du troisième ventricule) peut être tentée pour réduire la dépendance au shunt.

Insertion d'une valve programmable réglable de l'extérieur

Ajout d'un dispositif anti-siphon prévenant le drainage excessif

Repositionnement de l'extrémité du cathéter intraventriculaire à un nouvel emplacement

Intervention endoscopique chez certains patients visant à réduire la dépendance au shunt

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:463-464.
Rekate HL. Slit Ventricle Syndromes. In: Cinalli G, et al., eds. Pediatric Hydrocephalus. Cham: Springer; 2019:1365-1367.
Kalkan E, et al. Complications of CSF Shunting in Hydrocephalus: Prevention, Identification, and Management. Springer.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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