Spina Bifida (Myéloméningocèle - MMC)

Trouble du développement congénital de la colonne vertébrale et de la moelle épinière - Chirurgie précoce critique

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La spina bifida est un trouble du développement congénital résultant d'une fermeture incomplète du canal rachidien pendant le développement du fœtus et de la hernie d'une partie de la moelle épinière et des méninges environnantes vers l'extérieur. Sa forme la plus grave est la myéloméningocèle (MMC en abrégé) ; dans cette condition, la moelle épinière et les nerfs restent exposés et causent des lésions nerveuses. Dans les formes plus légères, la moelle épinière ne sort pas et est souvent asymptomatique. La MMC se trouve le plus souvent dans les régions lombaires et thoraciques et est fréquemment associée à l'accumulation de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie) et à une autre anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral (malformation de Chiari). En fonction du niveau des lésions nerveuses, une faiblesse des jambes ou une paralysie, des problèmes de contrôle urinaire et intestinal, des malformations des pieds et de la colonne vertébrale et un retard du développement peuvent être observés. Le facteur de risque le plus important est la carence en acide folique (une vitamine B) avant et au début de la grossesse ; la supplémentation en acide folique commencée avant la conception réduit considérablement ce risque. La chirurgie de fermeture d'urgence effectuée dans les 1 à 2 premiers jours après la naissance aide à prévenir l'infection et les lésions supplémentaires de la moelle épinière. Dans certains cas sélectionnés, la chirurgie prénatale peut également améliorer les résultats du développement.

Symptômes

Plaie ouverte dans le bas du dos ou sac rempli de liquide (sac de myéloméningocèle)

Faiblesse des jambes ou paralysie (selon le niveau de lésion nerveuse)

Incontinence urinaire et intestinale (altération du contrôle de la vessie et des intestins)

Malformations des pieds et des jambes (pieds bot, chute du pied)

Perte de sensibilité au-dessous d'un certain niveau (diminution de la sensation tactile, de la température)

Signes d'accumulation de liquide dans le cerveau (augmentation de la taille de la tête, bombement de la fontanelle, vomissements)

Symptômes liés à l'anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral (difficultés de déglutition, problèmes respiratoires, respiration stridoreuse)

Courbure de la colonne vertébrale

Allergie au latex (un type de caoutchouc) - peut se développer due aux chirurgies répétées et à l'utilisation de cathéters

Retard du développement et difficultés d'apprentissage (peut être associé à l'accumulation de liquide dans le cerveau)

Méthodes de Diagnostic

La spina bifida peut être diagnostiquée à la fois avant la naissance (diagnostic prénatal) et après la naissance. Diagnostic prénatal : Une élévation du test sanguin maternel (alpha-fœtoprotéine) aux semaines 16-20 de la grossesse suscite des soupçons. L'échographie de grossesse détaillée peut montrer l'ouverture de la colonne vertébrale. Si nécessaire, une IRM est effectuée chez le fœtus pour évaluer les anomalies du développement cérébral. Diagnostic postnatal : À l'examen, une zone ouverte du dos, un sac rempli de liquide ou des signes tels que des touffes de cheveux ou des fossettes dans la peau peuvent être observés. L'examen neurologique détermine le niveau d'affection. L'IRM rachidienne montre la structure de la moelle épinière. L'imagerie cérébrale évalue l'accumulation de liquide et les anomalies du développement cérébral. Des tests mesurant la fonction de la vessie sont également effectués.

Méthodes de Traitement

Le traitement de la spina bifida nécessite la collaboration de plusieurs spécialités (neurochirurgie, urologie, orthopédie, physiothérapie, développement de l'enfant). Dans les 1 à 2 premiers jours suivant la naissance, le dos est fermé d'urgence en protégeant la moelle épinière et les nerfs exposés ; cette chirurgie précoce réduit le risque d'infection et de lésions supplémentaires de la moelle épinière. Si du liquide s'accumule dans le cerveau, un système de tube (shunt) qui draine l'excès de liquide vers une autre partie du corps est implanté. Si l'anomalie du développement dans la région du cervelet et du tronc cérébral provoque des symptômes (difficultés de déglutition, arrêt respiratoire, respiration stridoreuse), une chirurgie peut être nécessaire. Dans la gestion des problèmes de la vessie, l'application de sondage intermittent (cathétérisme propre intermittent), les médicaments appropriés et le suivi régulier par l'urologie sont importants. Pour la gestion intestinale, un régime alimentaire, des médicaments si nécessaire et un programme régulier sont mis en place. Des chirurgies orthopédiques peuvent être nécessaires pour les malformations des pieds et de la colonne vertébrale. La physiothérapie et la réadaptation incluent l'entraînement à la marche, l'utilisation d'appareils de soutien (orthèses) et, si nécessaire, l'utilisation d'un fauteuil roulant. Dans certains cas sélectionnés, la chirurgie prénatale aux semaines 19-25 de grossesse peut réduire le besoin de shunt et améliorer la fonction motrice ; cependant, elle comporte certains risques pour l'accouchement prématuré et pour la mère et le bébé. Ces patients nécessitent un suivi régulier et multidisciplinaire tout au long de la vie.

Chirurgie de Fermeture de la MMC Postnatale (dans les 1 à 2 premiers jours)

Chirurgie de Réparation Prénatale de la MMC (semaines 19-25 de gestation)

Implantation de Shunt (Système de Tube) - pour l'accumulation de liquide cérébral

Dilation de la Région du Cervelet et du Tronc Cérébral (en cas symptomatique)

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Défaut congénital du tube neural (spina bifida). Prévention possible à 70% grâce à l'acide folique. Chirurgie dans les 24 à 48 premières heures après la naissance, shunt VP, suivi multidisciplinaire. L'ambulation est possible avec une approche moderne.

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu, fondé sur des sources académiques, est fourni à titre d’information générale ; une évaluation individuelle nécessite un examen médical.

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