Malformations Vasculaires Médullaires

Structures vasculaires anormales se développant dans la moelle épinière et le canal médullaire (malformations vasculaires, fistules, lésions caverneuses).

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Neurochirurgie vasculaire et endovasculaire

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Les malformations vasculaires médullaires sont des structures vasculaires anormales qui se développent dans la moelle épinière et le canal rachidien ; elles sont rares. Il existe plusieurs types : le type le plus courant est une connexion anormale entre une artère et une veine de la dure-mère médullaire (fistule artérioveineuse durale médullaire) ; ce type augmente la pression veineuse et provoque des lésions progressives lentes de la moelle épinière (myélopathie). Un autre groupe comprend les malformations vasculaires anormales situées à l'intérieur de la moelle épinière (AVM intramédullaire) et portent un risque d'hémorragie. Il existe également d'autres types tels que les lésions caverneuses pouvant causer des petites hémorragies répétées. Les symptômes varient selon le type : allant d'une faiblesse progressive des jambes et de troubles urinaires/intestinaux à une douleur dorsale soudaine et à une paralysie. Un diagnostic et un traitement précoces aident à prévenir les lésions permanentes ; en cas de retard, une paralysie permanente peut se développer.

Symptômes

Faiblesse progressive des jambes sur des semaines à des mois (typique du type fistule)

Engourdissement, paresthésies et modifications sensorielles à un niveau spécifique

Troubles du contrôle urinaire et intestinal (rétention, incontinence, effort)

Difficultés de marche, instabilité ; aggravation à l'effort ou à la manœuvre de Valsalva

Type malformation vasculaire : douleur dorsale soudaine et intense avec paralysie soudaine des jambes (signe d'hémorragie)

Douleur lombaire et radiculaire

Méthodes de Diagnostic

L'évaluation initiale utilise une IRM de la colonne vertébrale entière avec contraste ; elle montre l'œdème médullaire, les vaisseaux dilatés anormaux et les signes d'hémorragie s'il y en a. L'étalon-or pour l'évaluation définitive est l'angiographie médullaire par cathéter (angiographie spinale/DSA) ; elle montre la localisation exacte de la connexion anormale ou de la malformation vasculaire, les vaisseaux nourriciers et drainants, et si l'artère nourricière principale de la moelle épinière peut être préservée. Ces informations sont déterminantes pour la planification du traitement. L'IRM miélographie par TDM peut être utilisée si l'IRM n'est pas possible.

Méthodes de Traitement

Le traitement est déterminé selon le type de malformation, sa localisation et la gravité des symptômes. Pour la fistule durale médullaire, la base du traitement est la fermeture chirurgicale de la connexion anormale (ligature de la fistule) ; cette méthode permet une fermeture complète chez la plupart des patients et une amélioration significative des fonctions neurologiques chez les patients diagnostiqués précocement. La fermeture endovasculaire (embolisation) est une option dans les cas appropriés. Pour les malformations vasculaires intramédullaires (AVM), l'exérèse microchirurgicale est effectuée parfois après un réduction endovasculaire préalable ; pour les petites lésions profondes, la radiothérapie focalisée (radiochirurgie) peut être envisagée. Pour les lésions caverneuses causant des hémorragies répétées ou une lésion progressive, l'exérèse chirurgicale est envisagée. Le traitement précoce suivi d'une réadaptation est important pour préserver les fonctions.

Fermeture chirurgicale de la connexion anormale dans la fistule durale médullaire (ligature de la fistule)

Exérèse microchirurgicale de la malformation vasculaire intramédullaire, avec réduction endovasculaire préalable si nécessaire

Radiothérapie focalisée (radiochirurgie) pour les malformations vasculaires petites et profondes

Exérèse chirurgicale pour les lésions caverneuses causant des hémorragies répétées

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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