Funktionelle Neurochirurgie
Chirurgische Behandlungen von Bewegungsstörungen wie Parkinson, Epilepsie und Tremor
Überblick
Die funktionelle Neurochirurgie befasst sich mit der chirurgischen Behandlung von Bewegungsstörungen und Epilepsie.
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Parkinson-Krankheit (Tiefe Hirnstimulation – DBS)
Die Parkinson-Krankheit ist eine chronische, neurodegenerative Erkrankung, die durch den fortschreitenden Verlust der dopaminergen Neuronen (dopaminproduzierende Nervenzellen) in der Substantia nigra des Gehirns gekennzeichnet ist. Der Dopaminmangel stört die motorische Steuerung der Basalganglien und führt zur klassischen Parkinson-Trias: Tremor (Ruhetremor), Rigor (Muskelsteifigkeit) und Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungen). Die Erkrankung beginnt in der Regel zwischen dem 55. und 65. Lebensjahr und tritt bei Männern etwa 1,5-mal häufiger auf als bei Frauen. Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische Faktoren (10–15 % familiär), Umwelttoxine (Pestizide, Schwermetalle), das Altern und oxidativer Stress eine Rolle. Im Frühstadium können nicht-motorische Symptome (Verlust des Geruchssinns, REM-Schlafstörung, Verstopfung, Depression) auftreten; diese prodromale Phase beginnt oft Jahre vor den motorischen Symptomen. Die motorischen Symptome beginnen typischerweise einseitig (unilateral) und breiten sich im Laufe der Jahre auf die andere Seite aus. Im fortgeschrittenen Stadium können posturale Instabilität (Gleichgewichtsstörung), Freezing-Episoden, Schluckstörungen und kognitive Beeinträchtigung (Demenz) auftreten. Levodopa und Dopaminagonisten bilden die Grundlage der Behandlung; nach 5–10 Jahren treten jedoch motorische Komplikationen (Wearing-off, Dyskinesien) auf. In diesem Stadium verbessert die tiefe Hirnstimulation (DBS) die motorischen Fluktuationen, indem sie die Nebenwirkungen der Medikamente verringert, und steigert die Lebensqualität erheblich. Die DBS wird durch das Einbringen von Elektroden in die Zielstrukturen Nucleus subthalamicus (STN) oder Globus pallidus internus (GPi) durchgeführt und verbessert die motorischen Symptome von Parkinson um 40–60 %. Frühzeitige Diagnose, ein multidisziplinärer Behandlungsansatz (Neurologie, Neurochirurgie, Physiotherapie, Logopädie) und Patientenschulung verbessern die Prognose.
Epilepsie (Chirurgie bei medikamentenresistenter Epilepsie)
Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch wiederkehrende Anfälle infolge plötzlicher und übermäßiger elektrischer Entladungen der Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet ist. Weltweit ist etwa einer von hundert Menschen betroffen. Anfälle können von einer bestimmten Region des Gehirns ausgehen (fokale Epilepsie) oder sich von Anfang an über das gesamte Gehirn ausbreiten (generalisierte Epilepsie). Die meisten Patienten lassen sich mit Medikamenten kontrollieren; bei etwa jedem dritten Patienten halten die Anfälle jedoch trotz des Versuchs mit mindestens zwei geeigneten Medikamenten an. Dies wird als medikamentenresistente (refraktäre) Epilepsie bezeichnet. Unkontrollierte Anfälle können sich negativ auf Denken und Gedächtnis auswirken, das Verletzungsrisiko erhöhen, das soziale Leben erschweren und zum Arbeitsplatzverlust führen; außerdem besteht ein zwar seltenes, aber ernstes Risiko eines plötzlichen unerwarteten Todes. In diesem Fall kommen die operative Entfernung des Herdes, von dem der Anfall ausgeht, oder die Verringerung seiner Wirkung in Betracht. Der am häufigsten operierte Typ ist die Temporallappenepilepsie; bei geeigneten Patienten können die Anfälle nach Entfernung dieses Herdes bei einem erheblichen Teil vollständig aufhören oder sich stark verringern. Je früher die Erkrankung chirurgisch beurteilt wird, desto besser sind die Ergebnisse in der Regel. Vor der Operation wird der Anfallsherd mit einer mehrtägigen Video-EEG-Ableitung, einer MRT des Gehirns, verschiedenen Bildgebungsverfahren sowie Gedächtnis- und Sprachtests genau lokalisiert, und der Erhalt wichtiger Hirnareale wie Sprach- und Bewegungszentren wird sichergestellt. Zu den Optionen gehören Operationen zur Entfernung des Herdes, Operationen zur Begrenzung der Anfallsausbreitung sowie Nervenstimulationsgeräte (Neuromodulation). Beim richtigen Patienten kann die Operation eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität bewirken.
Essentieller Tremor (ET) – Tiefe Hirnstimulation
Der essentielle Tremor (ET) ist die häufigste Bewegungsstörung und betrifft etwa 1 % der Weltbevölkerung (bei über 65-Jährigen 4–5 %). Anders als bei Parkinson ist er durch einen Aktionstremor (Zittern während der Bewegung und gegen die Haltung) gekennzeichnet; ein Ruhetremor besteht nicht. Typischerweise beginnt er beidseitig an den Händen als rhythmisches, feines, regelmäßiges Zittern mit einer Frequenz von 4–12 Hz. Mit der Zeit kann er sich auf Kopf, Stimmbänder (Stimmtremor), Beine, Zunge und Kiefer ausbreiten. Die Ätiologie ist nicht genau bekannt, jedoch zeigt sich in 50–70 % eine familiäre Vererbung (autosomal-dominanter Erbgang); zu den verantwortlichen Genen zählen ETM1, ETM2 und ETM3. Bei sporadischen Fällen spielen Alterung, eine Störung des zerebellären Regelkreises und eine Abnahme der GABAergen Inhibition eine Rolle. Der ET beginnt typischerweise im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter (bimodaler Gipfel: 15–25 Jahre, 50–70 Jahre); er ist langsam fortschreitend, kann jedoch innerhalb von 10–20 Jahren zu funktionellen Einschränkungen führen. Alkoholkonsum verringert den Tremor vorübergehend (bei 50–70 % der Patienten), was ein diagnostischer Hinweis ist. Stress, Koffein und Müdigkeit verstärken den Tremor. Die Abgrenzung zu Parkinson ist entscheidend: Beim ET fehlen Ruhetremor, Rigidität und Bradykinese, und es besteht kein Ansprechen auf Levodopa. Der ET führt zu sozialer Isolation, Berufsverlust und psychosozialem Stress (gestörte Handschrift, Schwierigkeiten beim Essen und Trinken, Verlust feinmotorischer Fertigkeiten). Die Behandlung der ersten Wahl sind Betablocker (Propranolol) oder Primidon; bei 50 % der Patienten wird ein teilweises Ansprechen erzielt. Bei medikamentös resistenten, schweren, funktionsbeeinträchtigenden ET-Fällen ist die VIM-DBS (ventral intermediate nucleus of thalamus – thalamisches Zielgebiet) der Goldstandard und verringert den Tremor um 80–90 %. Die DBS ist die wirksamste Methode in der Behandlung des ET und verbessert die Lebensqualität dramatisch.
Dystonie (Tiefe Hirnstimulation – GPi-DBS)
Die Dystonie ist eine Bewegungsstörung, bei der es durch unwillkürliche, anhaltende oder zeitweise auftretende Muskelkontraktionen zu einer abnormen Verdrehung, Beugung oder verharrenden Fehlhaltung eines Körperteils kommt. Sie gehört zu den häufigen Bewegungsstörungen. Die Dystonie wird je nach Erkrankungsalter, dem betroffenen Ausmaß des Körpers und der Ursache in verschiedene Typen eingeteilt. Manchen Dystonien liegt keine andere bestimmte Erkrankung zugrunde; sie entstehen entweder auf dem Boden einer genetischen Veranlagung oder ohne erkennbare Ursache. Ein Teil entwickelt sich hingegen infolge einer anderen Ursache: Schädel-Hirn-Trauma, Sauerstoffmangel, Schlaganfall, bestimmte erbliche Erkrankungen (zum Beispiel der Morbus Wilson, der zu einer Kupferansammlung im Körper führt), infantile Zerebralparese oder bestimmte Medikamente (insbesondere Mittel gegen Übelkeit und gegen psychiatrische Erkrankungen). Die Dystonie entsteht durch eine Funktionsstörung der Hirnregionen, die Bewegungen steuern; die gleichzeitige Anspannung von Muskeln, die eigentlich gegensinnig arbeiten sollten, führt zu abnormen Bewegungen und Haltungen. Am häufigsten sind Dystonien, die eine einzelne Körperregion betreffen: den Hals (Torticollis, unwillkürliche Drehung des Halses), die Augenlider (unwillkürlicher Lidschluss), Kiefer und Gesicht, die Stimmbänder (Heiserkeit) und die Hand (insbesondere eine beim Schreiben auftretende Verkrampfung). Die generalisierte Dystonie, die einen großen Teil des Körpers betrifft, tritt hingegen eher im Kindesalter auf. Die Behandlung richtet sich nach Ursache und Typ: Bei Dystonien, die nur eine Region betreffen, verringern Botulinumtoxin-Injektionen (Botox) in die betroffenen Muskeln bei den meisten Patienten die Beschwerden deutlich; bei der generalisierten Dystonie erzielt das als Tiefe Hirnstimulation (DBS) bezeichnete Verfahren bei geeigneten Patienten eine bedeutsame Besserung. Bei manchen Dystonien des Kindesalters zeigt zudem das Medikament L-Dopa einen sehr deutlichen Nutzen.
Trigeminusneuralgie (Gesichtsnervenschmerz)
Die Trigeminusneuralgie ist eine Erkrankung, die durch eine Beeinträchtigung des großen Gesichtsnervs, der das Gefühl des Gesichts leitet (Nervus trigeminus), zu plötzlichen und sehr heftigen Schmerzattacken auf einer Gesichtshälfte führt. Betroffene beschreiben den Schmerz häufig als „Stromschlag“ oder „Messerstich“. Die Attacken dauern in der Regel einige Sekunden bis einige Minuten und klingen dann ab; sie können jedoch durch alltägliche Reize wie leichtes Berühren des Gesichts, Essen, Sprechen, Zähneputzen, Gesichtwaschen oder kalten Wind erneut ausgelöst werden. Die Erkrankung beginnt meist im mittleren bis höheren Lebensalter und tritt bei Frauen etwas häufiger auf. Die häufigste Ursache ist, dass an der Stelle, an der der Nerv aus dem Hirnstamm austritt, ein Blutgefäß Druck auf den Nerv ausübt und ihn durch den Pulsschlag ständig reizt. Seltener können auch andere Ursachen wie multiple Sklerose, ein Tumor in diesem Bereich oder Gefäßanomalien diesen Schmerz auslösen; deshalb wird besonders bei jüngeren Patienten nach einer zugrunde liegenden Ursache gesucht. Die Diagnose beruht auf den vom Patienten geschilderten Schmerzmerkmalen und der Untersuchung; die MRT des Gehirns zeigt sowohl das den Nerv komprimierende Gefäß als auch etwaige andere Ursachen. Die Behandlung beginnt in der Regel mit Medikamenten; reichen Medikamente nicht aus oder verhindern Nebenwirkungen ihren Einsatz, werden Optionen wie eine Operation und eine Strahlenbehandlung erwogen.
Anatomie
Die Basalganglien und der Thalamus spielen eine entscheidende Rolle bei der Bewegungskontrolle.