Pädiatrische Erkrankungen
Behandlungen von Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems im Kindesalter
Überblick
Die pädiatrische Neurochirurgie befasst sich mit der Behandlung von Erkrankungen bei Säuglingen und Kindern.
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Hydrozephalus bei Kindern (Ansammlung von Gehirnflüssigkeit)
Der Hydrozephalus im Kindesalter ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) in den Hirnventrikeln entsteht. Unter normalen Bedingungen produziert das Gehirn täglich etwa 500 ml Liquor und nimmt dieselbe Menge wieder auf. Der Hydrozephalus entsteht durch ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion und der Resorption des Liquors. Der angeborene (kongenitale) Hydrozephalus entwickelt sich bereits vor der Geburt, während der erworbene Hydrozephalus nach Infektionen, Blutungen, Tumoren oder Verletzungen auftreten kann. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist von entscheidender Bedeutung, um Hirnschäden zu verhindern und eine normale Entwicklung zu unterstützen. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, schädigt der steigende Hirndruck das Hirngewebe und kann zu Entwicklungsverzögerungen und bleibenden neurologischen Schäden führen.
Chiari-Malformation (Arnold-Chiari-Malformation)
Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Strukturbesonderheit, die durch ein Absinken des Kleinhirns und mitunter des Hirnstamms durch die große Öffnung im unteren Teil des Schädels (die Öffnung, durch die das Rückenmark verläuft) nach unten in den Wirbelkanal gekennzeichnet ist. Beim häufigsten Typ 1 sinken nur die unteren Anteile des Kleinhirns ein Stück ab, und die Beschwerden treten meist in höherem Alter auf; bei vielen Menschen bestehen jedoch gar keine Beschwerden, und der Zustand wird zufällig bei einer aus anderem Grund durchgeführten MRT entdeckt. Typ 2 tritt hingegen zusammen mit einer Wirbelspalte (Spina bifida) auf, ist ausgeprägter und wird meist bei der Geburt erkannt. Dieses Absinken kann den freien Fluss der das Gehirn und das Rückenmark umgebenden Flüssigkeit (des Hirnwassers) behindern und dazu führen, dass sich im Inneren des Rückenmarks ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum (Syringomyelie) oder im Gehirn eine Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) bildet. Bei Patientinnen und Patienten mit Beschwerden wird mit einer Operation, die diesem Bereich Raum schafft (Dekompression der hinteren Schädelgrube), der Flüssigkeitsfluss erleichtert und versucht, die Beschwerden zu verringern. Die Früherkennung ist wichtig, um einen bleibenden Rückenmarksschaden zu verhindern.
Arachnoidalzyste (Arachnoidalzysten)
Arachnoidalzysten sind gutartige zystische Strukturen, die durch eine Verdopplung der die Arachnoidea (Spinnwebenhaut) um Gehirn oder Rückenmark bildenden Schicht entstehen und mit Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) gefüllt sind. Sie machen etwa 1 % aller intrakraniellen Raumforderungen aus und sind in der Regel angeboren (primäre Arachnoidalzyste). Sie können auch nach einem Trauma, einer Infektion oder einer Blutung entstehen (sekundäre Arachnoidalzyste). Am häufigsten treten sie im Bereich der mittleren Schädelgrube / Sylvischen Fissur auf (50–60 %), gefolgt von der hinteren Schädelgrube (20–30 %), der suprasellären Region (10 %) und der Konvexität. Zysten der mittleren Schädelgrube werden nach der Galassi-Klassifikation in Typ I (klein, in der Sylvischen Fissur), Typ II (mittelgroß bis groß, mit Kompression des Temporallappens) und Typ III (den gesamten Temporallappen ausfüllend) eingeteilt. Die Zysten sind meist asymptomatisch und werden als Zufallsbefund im MRT/CT entdeckt. Symptome entstehen in der Regel durch Zystenwachstum, Masseneffekt oder Veränderungen der Liquordynamik. Durch das Zystenwachstum können eine Schädelasymmetrie (besonders bei Säuglingen eine Vorwölbung der Fontanelle), Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Hemiparese oder Entwicklungsverzögerung auftreten. Zysten der hinteren Schädelgrube können sich mit Hydrozephalus, Ataxie und Hirnnervenbefunden zeigen. Während asymptomatische Zysten nur beobachtet werden, erfordern symptomatische Zysten eine operative Behandlung. Zu den operativen Optionen zählen die endoskopische Fenestration (Öffnung der Zystenwand, um eine Verbindung mit dem Liquor herzustellen), die mikrochirurgische Fenestration oder ein zystoperitonealer Shunt. Der endoskopische Zugang ist minimal-invasiv und wird besonders bei Zysten der mittleren Schädelgrube und suprasellären Zysten bevorzugt. Aufgrund des Risikos von Shuntinfektion/-verstopfung ist er in der Regel die letzte Wahl. Bei frühzeitiger Diagnose und geeigneter Behandlung ist die Prognose ausgezeichnet, neurologische Folgeschäden sind selten.
Spina bifida
Die Spina bifida ist ein angeborener Defekt, der durch den unvollständigen Verschluss des Wirbelkanals bei der Geburt entsteht. Rückenmark und Nerven können betroffen sein.
Kraniosynostose (vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte)
Die Kraniosynostose ist eine angeborene Erkrankung, die durch den vorzeitigen Verschluss der Nähte (Suturen) entsteht, die die Schädelknochen des Säuglings miteinander verbinden. Bei einer gesunden Entwicklung bleiben diese Nähte offen, schaffen Raum für das Wachstum des Gehirns und verschließen sich etwa bis zum 2. Lebensjahr. Bei der Kraniosynostose verwachsen die Nähte vorzeitig – vor der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten; dadurch verformt sich der Kopf und das Wachstum des Gehirns kann eingeschränkt werden. Der häufigste Typ ist der vorzeitige Verschluss der mittleren Naht am Scheitel; dabei nimmt der Kopf eine von vorn nach hinten lange und schmale Form an. Bei anderen Typen kann die Stirn asymmetrisch sein, eine dreieckige Form annehmen oder es können mehrere Nähte gemeinsam verschließen (schwerste Form). Die Kraniosynostose tritt bei etwa einer von 2.000–2.500 Geburten auf und ist bei männlichen Säuglingen 2- bis 3-mal häufiger. Manche Fälle gehen mit bestimmten Syndromen (wie Crouzon, Apert, Pfeiffer) einher und sind erblich; sie treten auch zusammen mit anderen Fehlbildungen auf. Bei der isoliert auftretenden Form ist die Ursache meist nicht genau bekannt und zufällig. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer meist zwischen dem 3. und 12. Monat durchgeführten operativen Korrektur werden gute Ergebnisse erzielt. Ohne Behandlung können ein erhöhter Hirndruck, eine Entwicklungsverzögerung, Sehstörungen und bleibende Formveränderungen auftreten.
Tethered-Cord-Syndrom (Syndrom des angehefteten Rückenmarks)
Das Tethered-Cord-Syndrom (Tethered Cord Syndrome – TCS) bezeichnet einen Zustand, bei dem das untere Ende des Rückenmarks (Conus medullaris) durch krankhafte Gewebe (Lipom, verdicktes Filum terminale, Narbengewebe, Dermoid-/Epidermoidzyste, Diastematomyelie) an den unteren Abschnitt des Wirbelkanals angeheftet ist und unter Spannung steht. In der normalen Anatomie endet der Conus medullaris frei in Höhe der Wirbel L1–L2 und ist über ein dünnes Bindegewebsband, das Filum terminale, am Kreuzbein befestigt. Beim Tethered Cord ist der Conus tiefer (in Höhe L3 oder darunter) fixiert, wodurch eine krankhafte Spannung im Rückenmark entsteht. Im Kindesalter verlängern sich mit dem Wachstum die Wirbelknochen, während das Rückenmark fixiert bleibt; dadurch nimmt die Spannung zu und es entsteht eine neurologische Schädigung. Das TCS tritt in zwei Formen auf: 1) Angeborenes (kongenitales) TCS: gemeinsam mit Spina bifida occulta, Lipomyelomeningozele oder Split-Cord-Malformation; die Beschwerden beginnen meist im Kindesalter. 2) Erworbenes (acquired) TCS: entsteht durch Narbengewebe nach vorangegangener Spina-bifida-Operation, nach Rückenmarktumor-Operationen oder nach einem Trauma und kann in jedem Alter auftreten. Die Beschwerden beginnen schleichend: Beinschmerzen, Schwäche, Gangstörung, Blasen-Darm-Funktionsstörung, Fußdeformitäten und Hautbefunde am Rücken (vermehrte Behaarung, Hämangiom, Grübchen/Dimple, Lipom). Ohne Behandlung wird die fortschreitende neurologische Schädigung dauerhaft. Eine frühe Diagnose und die operative Befreiung (Detethering) stoppen das Fortschreiten und können die Symptome bessern.
Anatomie
Bei Kindern befinden sich Gehirn und Wirbelsäule noch in der Entwicklung.