Hydrozephalus bei Kindern (Ansammlung von Gehirnflüssigkeit)

Das früheste Anzeichen eines Hydrozephalus bei Säuglingen ist eine rasche Zunahme des Kopfumfangs. Die Fontanelle ist gespannt und vorgewölbt, unter der Haut treten die Blutgefäße deutlich hervor. Die Augen können nach unten gerichtet sein (Sonnenuntergangszeichen – Setting-Sun-Phänomen). Das Kind kann sehr unruhig oder schläfrig sein oder Trinkschwäche zeigen. Erbrechen, Krampfanfälle, Entwicklungsverzögerung und Nackensteifigkeit sind weitere Befunde. Bei Kindern nach Verschluss der Fontanelle treten Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Sehstörungen, Koordinationsstörungen und Persönlichkeitsveränderungen auf. Wird eines dieser Anzeichen bemerkt, sollte umgehend eine Fachärztin oder ein Facharzt für Kinderneurologie oder Neurochirurgie aufgesucht werden. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um Hirnschäden zu verhindern.

Der ventrikuloperitoneale (VP) Shunt ist ein dünnes Schlauchsystem, das die überschüssige Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) aus dem Gehirn in die Bauchhöhle ableitet. Der Shunt besteht aus einem in den Hirnventrikel eingesetzten Katheter, einem einstellbaren Druckventil und einem bis in die Bauchhöhle reichenden distalen Katheter. Die Operation dauert unter Vollnarkose 1–2 Stunden und erfordert in der Regel einen Krankenhausaufenthalt von 2–3 Tagen. Bei den meisten Patienten bleiben die Shunts lebenslang, dies ist jedoch nicht in allen Fällen so. Bei einigen Kindern kann sich die Liquordynamik im Laufe der Zeit normalisieren, sodass eine Shuntunabhängigkeit erreicht wird. Shunts können mit dem Wachstum revidiert werden, sich verstopfen oder infizieren. Moderne Shunts funktionieren im Durchschnitt 5–10 Jahre oder länger problemlos. Einstellbare Shunts können mit dem Wachstum auf nicht-invasive Weise angepasst werden.

Die endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) ist ein minimal-invasives Verfahren, das bei der Behandlung des obstruktiven Hydrozephalus eine Alternative zur Shunt-Implantation darstellt. Bei dem Eingriff wird mit einem Endoskop in das Gehirn eingegangen und im Boden des dritten Ventrikels eine kleine Öffnung geschaffen, sodass der Liquor auf natürlichem Weg zur Hirnoberfläche abfließen kann. Die Vorteile der ETV gegenüber dem Shunt sind: kein Fremdkörper (Implantat), geringeres Infektionsrisiko, kein mechanisches Versagen, geringere Wahrscheinlichkeit einer Revisionsoperation und langfristige Shuntunabhängigkeit. Die ETV ist jedoch nicht für alle Formen des Hydrozephalus geeignet; die besten Ergebnisse werden bei Aquäduktstenose, bei Kindern über einem Jahr und bei tumorbedingter Obstruktion erzielt. Die Erfolgsrate liegt zwischen 60–80 %, und bei erfolglosen ETV-Fällen wird eine Shunt-Implantation durchgeführt.

Shuntkomplikationen (Verstopfung oder Infektion) können lebensbedrohlich sein und erfordern ein sofortiges Eingreifen. Anzeichen einer Shuntverstopfung: plötzlich einsetzende starke Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie (starke Schläfrigkeit), Reizbarkeit, Vorwölbung der Fontanelle (bei Säuglingen), Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen und Bewusstseinsveränderungen. Anzeichen einer Shuntinfektion: Fieber (über 38 °C), Rötung, Schwellung und Schmerzen entlang des Shuntverlaufs, Bauchschmerzen, Nackensteifigkeit, Erbrechen und Verschlechterung des Allgemeinzustands. Bei infizierten Shunts wachsen in der Liquorkultur Bakterien, und es ist eine Antibiotikatherapie erforderlich. In der Behandlung wird in der Regel der alte Shunt entfernt, eine vorübergehende externe Drainage (EVD) angelegt, Antibiotika verabreicht und nach Beseitigung der Infektion ein neuer Shunt eingesetzt. Bei jedem Verdacht auf eine Shuntkomplikation sollte umgehend die Notaufnahme aufgesucht werden.

Die Entwicklung nach der Hydrozephalus-Behandlung hängt vom Zeitpunkt der Diagnose, der zugrunde liegenden Ursache, der Art der Behandlung und den Komplikationen ab. Die meisten Kinder, bei denen frühzeitig eine Diagnose gestellt und eine erfolgreiche Behandlung durchgeführt wurde, zeigen eine normale oder nahezu normale Entwicklung. Sind jedoch bereits vor dem Hydrozephalus Hirnschäden entstanden (lange unbehandelt, Frühgeburt, Infektion, Blutung), können motorische, kognitive oder visuelle Probleme zurückbleiben. Shuntkomplikationen (wiederkehrende Verstopfungen, Infektionen) können die Entwicklung negativ beeinflussen. Kinder sollten in regelmäßiger Nachsorge durch Neurochirurgie, Neurologie, Entwicklungspädiatrie und Rehabilitation stehen. Frühförderprogramme (Physiotherapie, Logopädie, sonderpädagogische Förderung) unterstützen die Entwicklung. Die Prognose ist in den meisten Fällen gut; viele Kinder besuchen eine normale Schule und führen ein selbstständiges Leben.

Ein Teil des angeborenen Hydrozephalus lässt sich verhindern. Die Einnahme von Folsäure vor der Schwangerschaft und im ersten Trimester (400–800 µg pro Tag) verringert Neuralrohrdefekte (Spina bifida) und den damit verbundenen Hydrozephalus. In der Schwangerschaft ist der Schutz vor Infektionen wichtig; TORCH-Infektionen wie Toxoplasmose, Zytomegalievirus (CMV), Röteln und Herpes erhöhen das Hydrozephalus-Risiko. Die Schwangerschaftsvorsorge sollte regelmäßig erfolgen und Fehlbildungsscreenings (Ultraschall, genetische Tests) sollten nicht ausgelassen werden. Bei werdenden Müttern mit hohem Frühgeburtsrisiko verringert die Gabe von Tokolytika und antenatalen Kortikosteroiden das Risiko einer intraventrikulären Blutung. Die frühzeitige Behandlung von Meningitis und intrakraniellen Infektionen bei Neugeborenen verhindert einen erworbenen Hydrozephalus. Nicht alle Fälle von Hydrozephalus lassen sich jedoch verhindern; genetische und unbekannte Faktoren spielen eine Rolle.