Chiari-Malformation (Arnold-Chiari-Malformation)

Die Chiari-Malformation ist eine angeborene Strukturbesonderheit, die durch ein Absinken des Kleinhirns und mitunter des Hirnstamms durch die untere Öffnung des Schädels in den Wirbelkanal gekennzeichnet ist. Der häufigste Typ 1 ist in der Bevölkerung nicht selten; bei den meisten Menschen verursacht er jedoch gar keine Beschwerden und wird zufällig bei einer aus anderem Grund durchgeführten MRT entdeckt. Der beschwerdeverursachende Typ 1 tritt meist im Jugend- und Erwachsenenalter auf. Der zusammen mit einer Wirbelspalte (Spina bifida) auftretende Typ 2 ist seltener und kommt bei Frauen etwas häufiger vor. Die Früherkennung ist wichtig, um künftig entstehende Rückenmarksprobleme zu verhindern.

Diese Entscheidung hängt vom Vorliegen von Beschwerden und den MRT-Befunden ab. Ein beschwerdefreier, zufällig entdeckter Typ 1 erfordert meist keine Operation; er wird mit jährlicher MRT und Untersuchung überwacht. Eine Operation kommt bei hartnäckigem, mit Husten und Pressen zunehmendem Kopfschmerz, Nackenschmerz, Gleichgewichtsproblemen, Kraftverlust, Taubheit, Schluckbeschwerden, einem Flüssigkeitshohlraum im Rückenmark (Syringomyelie) und zunehmend sich verschlechternden neurologischen Anzeichen infrage. Auch die Entwicklung einer Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) bei Kindern ist ein starker Operationsgrund. Die Entscheidung sollte gemeinsam mit der Neurochirurgin oder dem Neurochirurgen individuell getroffen werden; manche Patientinnen und Patienten bleiben jahrelang im gleichen Zustand, während sich andere rascher verschlechtern können.

Die Operation zur Dekompression der hinteren Schädelgrube wird unter Vollnarkose durchgeführt und erfordert meist einen mehrtägigen Krankenhausaufenthalt. In den ersten Tagen können Kopfschmerz, Nackensteifigkeit und Übelkeit auftreten; diese werden mit Schmerzmitteln kontrolliert. In den ersten Wochen wird darum gebeten, schweres Heben, starkes Bücken und Pressen zu vermeiden. Die Physiotherapie beginnt nach einer bestimmten Zeit. Der Kopfschmerz nimmt meist in den ersten Monaten ab; kraft- und empfindungsbezogene Anzeichen können sich innerhalb von Monaten schrittweise bessern. Auch der Flüssigkeitshohlraum im Rückenmark kann sich mit der Zeit verkleinern. Die meisten Patientinnen und Patienten kehren innerhalb weniger Wochen zu ihren normalen Aktivitäten zurück. Für die langfristige Kontrolle wird eine jährliche MRT empfohlen.

Die Syringomyelie ist die Bildung eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraums im Inneren des Rückenmarks. Sie tritt bei einem erheblichen Teil der Patientinnen und Patienten mit Chiari-Malformation auf. Da bei Chiari der Fluss des Hirnwassers behindert ist, kann sich dieser Hohlraum bilden. Zu den Anzeichen können Rücken- und Armschmerzen, Schwäche und Taubheit in den Händen, ein vermindertes Warm-Kalt-Empfinden, Muskelschwund und eine Wirbelsäulenverkrümmung gehören. Unbehandelt kann sie mit der Zeit zu einem bleibenden Rückenmarksschaden führen. Nach einer Chiari-Operation verkleinern sich die meisten dieser Hohlräume von selbst oder verschwinden, sobald der Flüssigkeitsfluss korrigiert ist. Bei fortbestehenden oder fortschreitenden Zuständen kann eine zusätzliche Entleerung des Hohlraums erforderlich sein.

In den meisten Fällen ist die Chiari-Malformation zufällig und es lässt sich keine bestimmte erbliche Ursache nachweisen. Dennoch kann bei einem kleinen Teil eine familiäre Veranlagung bestehen; bei familiärer Chiari-Vorgeschichte steigt das Risiko etwas. Beim zusammen mit einer Wirbelspalte auftretenden Typ 2 ist ein Folsäuremangel in der Schwangerschaft ein Risikofaktor. Wenn Ihre Kinder keine Beschwerden haben, ist keine routinemäßige Vorsorgeuntersuchung erforderlich; bei unerklärlichem Kopfschmerz, Nackenschmerz oder neurologischen Anzeichen sollte jedoch eine MRT durchgeführt werden. Frauen mit Kinderwunsch wird eine Folsäurezufuhr empfohlen. Bei familiären Fällen kann eine genetische Beratung hilfreich sein.

Ja; nach einer erfolgreichen Operation führen die meisten Patientinnen und Patienten ein normales oder nahezu normales Leben, und bei vielen nehmen die Beschwerden ab oder verschwinden. Langfristig sind die Einschränkungen meist gering; empfohlen wird, sehr schweres Heben und Sportarten mit hoher Stoßbelastung (wie Boxen, Rugby, Tauchen) zu vermeiden. Spazierengehen, Schwimmen, Radfahren und leichte Bewegung sind meist geeignet. Eine Schwangerschaft ist bei den meisten Patientinnen sicher; die Geburtsart wird individuell beurteilt. Bei manchen Patientinnen und Patienten kann nach der Operation ein Nackenschmerz fortbestehen und eine Physiotherapie erforderlich sein. Eine regelmäßige Kontrolle und jährliche MRT werden empfohlen. Die meisten Patientinnen und Patienten kehren zu ihrer Arbeit, Schule und ihrem sozialen Leben zurück.