Diastématomiélie (Division de la moelle épinière)

Anomalie rare de la moelle épinière congénitale dans laquelle une partie de la moelle épinière est divisée longitudinalement en deux moitiés.

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La diastématomiélie est une anomalie rare de la moelle épinière congénitale dans laquelle une partie de la moelle épinière est divisée longitudinalement en deux moitiés. Une séparation osseuse, cartilagineuse ou ligamentaire peut exister entre les deux moitiés de la moelle épinière. Elle résulte d'une perturbation du processus de développement précoce in utero et est souvent accompagnée de malformations vertébrales (courbure, vertèbres fusionnées ou demi-vertèbres). Chez de nombreux enfants, la moelle épinière reste attachée et tendue en bas ; par conséquent, au fil du temps, des symptômes tels qu'une faiblesse des jambes, une différence de longueur entre les deux jambes, des déformations des pieds et une courbure de la colonne vertébrale peuvent apparaître. Des signes cutanés tels qu'une touffe de poils ou une tache de naissance peuvent être visibles au dos. Le diagnostic est établi par IRM ; dans les cas symptomatiques ou présentant une séparation osseuse marquée, une intervention chirurgicale est recommandée.

Symptômes

Signes cutanés tels qu'une touffe de poils, une tache de naissance, une petite dépression au niveau de la ligne médiane du dos

Faiblesse marquée, généralement d'une jambe, et troubles de la marche

Différence de longueur entre les deux jambes ou déformation des pieds (pieds creux, tournés vers l'intérieur)

Courbure de la colonne vertébrale (scoliose) ; en particulier une courbure qui débute précocement et peut progresser

Problèmes de contrôle de l'urine et des selles (énurésie nocturne, constipation)

Douleur lombaire ou des jambes, diminution de la sensibilité à la jambe

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic comprend une évaluation attentive des signes cutanés du dos et des symptômes neurologiques. Des radiographies de la colonne vertébrale standard peuvent montrer des indices tels qu'un élargissement de l'espace entre les vertèbres. Le diagnostic définitif est établi par IRM de la colonne vertébrale ; cet examen montre clairement la région où la moelle épinière est divisée en deux, la séparation entre elles et si la moelle épinière est fixée. Une tomodensitométrie (CT) peut également être utilisée pour évaluer la structure de la séparation osseuse.

Méthodes de Traitement

L'objectif du traitement est de prévenir les lésions nerveuses qui peuvent progresser au fil du temps. Une intervention chirurgicale est recommandée chez les enfants symptomatiques ou en présence d'une séparation osseuse rigide entre les deux moitiés de la moelle épinière. Au cours de l'opération, cette séparation est appropriément réséquée et la tension sur la moelle épinière est soulagée (dénervation). Une courbure de la colonne vertébrale associée est suivie et traitée orthopédiquement si nécessaire. Les cas légers asymptomatiques peuvent être maintenus sous surveillance étroite ; le traitement est complété par une physiothérapie et un suivi urologique.

Résection de la séparation osseuse/cartilagineuse : La séparation rigide entre les deux moitiés de la moelle épinière est chirurgicalement réséquée.

Chirurgie de libération de la moelle épinière (dénervation) : Les structures maintenant la moelle épinière en bas sont libérées pour réduire la tension.

Suivi et traitement de la courbure de la colonne vertébrale (scoliose) : La courbure est gérée par l'équipe orthopédique avec un corset ou une intervention chirurgicale si nécessaire.

Suivi et soins de soutien : Dans les cas asymptomatiques, IRM et examen réguliers ; également suivi physique avec physiothérapie et suivi vésical-intestinal.

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Split Cord Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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