Tumeurs Extramédullaires-Intradurales (Tumeurs à l'Intérieur de la Dure-Mère, à l'Extérieur de la Moelle)

Tumeurs généralement bénignes, développées à l'intérieur de la membrane rachidienne mais en dehors de la moelle épinière.

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Tumeurs intradurales et de la moelle spinale

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Ces tumeurs se développent à l'intérieur de la dure-mère (membrane entourant la moelle) mais en dehors de la moelle épinière elle-même, généralement autour des racines nerveuses. Elles constituent environ la moitié des tumeurs du canal rachidien et la grande majorité sont bénignes. Les deux types les plus fréquemment rencontrés sont les tumeurs dérivées de la gaine nerveuse (schwannome, neurofibromes) et les tumeurs dérivées de la dure-mère (méningiome) ; chez l'adulte, ces deux groupes sont à peu près équivalents en fréquence. Elles croissent généralement lentement et exercent une compression externe sur la moelle épinière sans pénétrer son tissu. Leur ablation pour lever la compression est donc souvent possible. Les symptômes se développent insidieusement sur des mois ou des années : douleur, faiblesse, troubles sensitifs et parfois troubles vésicosphinctériens. Avec un diagnostic précoce et une chirurgie appropriée, une amélioration neurologique significative peut être obtenue chez la plupart des patients.

Symptômes

Douleur au niveau de la tumeur ; douleur non soulagée par le repos, particulièrement la nuit et en position allongée

Douleur irradiant selon une racine nerveuse, de type décharge électrique ou brûlure

Faiblesse progressive et graduelle des bras ou des jambes

Engourdissements, paresthésies, modifications de la sensibilité au toucher ou à la température

Difficultés de marche et déséquilibre

Troubles du contrôle vésical et intestinal dans les cas avancés

Méthodes de Diagnostic

L'IRM avec injection de produit de contraste est la méthode d'évaluation de base ; elle montre la localisation, la taille de la tumeur, sa relation avec la moelle et les racines nerveuses, et fournit des indices sur le type tumoral. Le scanner est ajouté quand une visualisation détaillée des structures osseuses est nécessaire ; une angiographie peut être réalisée pour les tumeurs riches en vaisseaux pour la cartographie vasculaire. Des tests électrophysiologiques (EMG) peuvent être utilisés pour évaluer les fonctions nerveuses. Le diagnostic définitif est établi par l'examen anatomopathologique de la tumeur extirpée.

Méthodes de Traitement

Le traitement repose sur l'ablation microchirurgicale de la tumeur sous microscope avec suivi en temps réel des fonctions nerveuses (MEP, SSEP, EMG). Comme la plupart de ces tumeurs sont bénignes et situées en dehors de la moelle épinière, elles peuvent généralement être ablées de manière extensive pour lever la compression ; cela peut entraîner la régression des symptômes. Pour les tumeurs asymptomatiques, petites ou à croissance lente, ou chez les patients à haut risque chirurgical, une surveillance par IRM à intervalles réguliers peut être préférée. Dans certains cas de tumeurs incomplètement résécables ou récidivantes, une radiochirurgie stéréotaxique peut être envisagée. Une réadaptation peut être planifiée pour soutenir la récupération postopératoire. Le traitement est individualisé pour chaque patient.

Ablation de la tumeur sous microscope, avec monitoring neurophysiologique peropératoire (microchirurgie)

Surveillance régulière par IRM pour les petites tumeurs asymptomatiques

Radiochirurgie stéréotaxique pour les tumeurs non résécables ou récurrentes

Réadaptation pour soutenir la récupération postopératoire

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Références

Ogden AT, Schwartz TH, McCormick PC. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Caglar YS, Dogan I. Epidemiology of Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.
Intradural Extramedullary Spinal Tumors. In: Steinmetz MP, Benzel EC, eds. Benzel's Spine Surgery. 5th ed. Elsevier; 2022.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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