Malformations du Tube Neural

Groupe de malformations congénitales résultant du défaut de fermeture complète du cerveau et de la moelle épinière du fœtus au cours des premières semaines in utero ; la plus connue est le spina bifida.

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Les malformations du tube neural sont des anomalies congénitales résultant du défaut de fermeture complète de la structure qui formera le cerveau et la moelle épinière du fœtus (tube neural) au cours des premières semaines de la grossesse, souvent avant que la mère ne sache qu'elle est enceinte. Le type le plus courant est le spina bifida, où la partie postérieure de la colonne vertébrale ne se ferme pas complètement ; il existe également des formes graves où le cerveau ne se développe pas et des formes où le tissu cérébral sort du crâne. La forme la plus grave du spina bifida est celle où la moelle épinière et ses membranes restent exposées sous forme d'un sac ouvert sur le dos. La supplémentation en acide folique (vitamine B9) avant et pendant la grossesse peut prévenir une part importante de ces malformations. Le diagnostic se fait généralement pendant la grossesse par des tests sanguins et une échographie détaillée, et après la naissance par l'examen clinique et l'imagerie.

Symptômes

Un sac ouvert, rouge et humide ou un gonflement sur la ligne médiane du dos (visible à la naissance dans les formes graves)

Faiblesse des jambes, perte de sensation ou limitation du mouvement (varie selon le niveau du défaut dans la colonne vertébrale)

Troubles du contrôle urinaire et fécal (dysfonctionnement vésical et intestinal)

Croissance rapide de la circonférence crânienne, agitation, vomissements et autres signes d'accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie)

Problèmes squelettiques tels que des malformations des pieds et des hanches, et une courbure de la colonne vertébrale (scoliose)

Dans les formes occultes, des signes cutanés sur le dos tels qu'une touffe de poils, une tache de naissance, une petite fossette ou une fossette ; ultérieurement douleur aux jambes ou troubles de la marche

Méthodes de Diagnostic

Pendant la grossesse, un test de protéine dans le sang maternel (AFP) et une échographie détaillée réalisée entre 16 et 20 semaines sont les méthodes diagnostiques les plus importantes ; si nécessaire, la confirmation se fait par amniocentèse (prélèvement de liquide amniotique) et IRM fœtale. Après la naissance, l'examen clinique, l'échographie de la tête du bébé et l'IRM de la colonne vertébrale évaluent la localisation du défaut et les problèmes associés.

Méthodes de Traitement

Le traitement est planifié en fonction du type et de la gravité du défaut. Dans les formes ouvertes, l'approche fondamentale est la réparation chirurgicale effectuée dans les premiers jours après la naissance ; dans certains cas appropriés, la réparation peut également être effectuée in utero. Si un accumulation de liquide se développe dans le cerveau, un système de dérivation (shunt) est mis en place pour le drainer. Par la suite, l'enfant est suivi à long terme par des équipes de neurochirurgie, d'urologie, d'orthopédie et de physiothérapie. L'objectif est de préserver les fonctions existantes et d'améliorer la qualité de vie.

Réparation chirurgicale précoce post-natale : Les tissus nerveux et les membranes ouverts sont fermés pour prévenir l'infection et la fuite du liquide céphalorachidien.

Réparation chirurgicale in utero (pendant la grossesse) : C'est une option appliquée dans les centres expérimentés dans les cas appropriés sélectionnés et peut avoir certains résultats positifs ; elle comporte des risques supplémentaires pour la mère.

Chirurgie de shunt pour l'accumulation de liquide dans le cerveau : Un système de tube fin est implanté pour rediriger le liquide accumulé vers une autre partie du corps.

Soutien à long terme et réadaptation : Le développement de l'enfant est soutenu par des soins vésicaux-intestinaux, le traitement des problèmes de pieds et de la colonne vertébrale, la physiothérapie et l'éducation spécialisée.

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Badhiwala JH, et al. Myelomeningocele. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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