Disraphisme spinal (Anomalies de fermeture vertébrale occulte)

Terme général désignant les anomalies vertébrales congénitales, la plupart restant cachées sous la peau, résultant d'une fusion incomplète de la moelle épinière et des structures environnantes in utero.

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

Le disraphisme spinal est un terme général désignant les anomalies congénitales résultant d'une fusion incomplète de la moelle épinière et des structures environnantes lors du développement in utero. Certaines formes se présentent comme un sac ouvert visible de l'extérieur, mais la plupart du temps la peau reste intacte et le problème reste caché dessous ; c'est pourquoi on parle également d'anomalies de fermeture vertébrale occulte. Parmi les formes les plus fréquentes figurent les situations où la moelle épinière reste attachée et tendue en bas (moelle épinière fixée), les formes où le tissu adipeux adhère à la moelle épinière, un canal fin s'étendant de la peau au canal vertébral et les situations où la moelle épinière est divisée en deux. Les symptômes peuvent apparaître ou s'aggraver au fur et à mesure que l'enfant grandit. Le diagnostic est établi par IRM et dans les cas appropriés, la tension sur les nerfs est soulagée chirurgicalement.

Symptômes

Signes cutanés tels qu'une touffe de poils, une tache de naissance (hémangiome), une petite dépression ou une légère tuméfaction molle sous la peau au niveau de la partie inférieure-médiane du dos

Faiblesse, généralement unilatérale, aux jambes, troubles de la marche, traînement des pieds ou incapacité à lever le pied

Diminution de la sensibilité à la jambe ou dans la région fessière, engourdissement

Problèmes de contrôle de l'urine et des selles : énurésie nocturne (après 5 ans), incontinence urinaire, constipation, infections urinaires récurrentes

Déformations des pieds (pieds creux ou en dedans), différence de longueur entre les deux jambes, courbure de la colonne vertébrale (scoliose)

Douleur lombaire ou douleur irradiant à la jambe, augmentée par le mouvement

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic débute par un examen attentif évaluant les signes cutanés du dos et les symptômes neurologiques. Pour le diagnostic définitif, une IRM de la colonne vertébrale est utilisée ; cet examen met en évidence si la moelle épinière est fixée et située bas, ainsi que des signes tels qu'un ligament épais, du tissu adipeux, un canal cutané ou une division de la moelle épinière. La fonction vésicale et les reins peuvent également être évalués par un test urodynamique et une échographie.

Méthodes de Traitement

L'objectif principal du traitement est de prévenir ou d'arrêter les lésions nerveuses qui peuvent progresser au fil du temps. Dans les cas symptomatiques ou présentant un risque de progression, une chirurgie soulagant la tension sur la moelle épinière (dénervation) est recommandée ; au cours de cette intervention, le tissu adipeux, le ligament épais ou la séparation osseuse causant l'adhérence sont également corrigés si nécessaire. Les cas légers asymptomatiques peuvent être suivis de près. Une chirurgie bien chronométrée peut aider à préserver les fonctions existantes ; le traitement est complété par un suivi urologique, orthopédique et une physiothérapie.

Chirurgie de libération de la moelle épinière (dénervation) : Les ligaments épais, le tissu adipeux ou les adhérences maintenant la moelle épinière en bas sont libérés pour réduire la tension.

Correction des structures associées : Un canal peau-vertèbre (sinus dermal), une masse graisseuse (lipome) ou une séparation osseuse peuvent être appropriément réséqués lors de la même intervention.

Suivi et surveillance : Dans les cas légers asymptomatiques, l'état neurologique de l'enfant est étroitement surveillé par un examen régulier et une IRM.

Traitements de soutien : Le développement de l'enfant est soutenu par des soins vésicaux-intestinaux, un traitement orthopédique des problèmes de pieds et de colonne vertébrale, et une physiothérapie.

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Tethered Cord ve Filum/Sekonder Nörülasyon Defektleri. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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