Syringomiélie (Kyste liquidien intra-médullaire)

Une condition dans laquelle une cavité remplie de liquide (kyste) se forme à l'intérieur de la moelle épinière et peut s'agrandir avec le temps, affectant les fonctions nerveuses.

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La syringomyélie est une condition généralement progressive caractérisée par la formation d'une longue cavité remplie de liquide (kyste) à l'intérieur de la moelle épinière. Cette cavité peut s'agrandir avec le temps, exerçant une pression sur le tissu médullaire et entraînant une dysfonction des nerfs. Elle est le plus souvent observée au niveau cervical et thoracique de la moelle épinière. La cause la plus commune est la malformation de Chiari, une condition dans laquelle les structures du tronc cérébral et du cervelet font hernie dans le canal rachidien ; cependant, un traumatisme médullaire antérieur, une infection antécédente ou des tumeurs peuvent également en être la cause. Chez certains patients, aucune cause évidente n'est trouvée. Le diagnostic est facilement établi par IRM. Le traitement vise généralement la cause sous-jacente de la formation du kyste.

Symptômes

Diminution des sensations douloureuses et thermiques en distribution en châle au niveau des épaules, bras et tronc supérieur (la sensibilité tactile est souvent préservée)

Faiblesse des bras et des mains, amyotrophie, perte progressive de dextérité

Douleur nerveuse chronique de type brûlure ou électrisation

Faiblesse des jambes, spasticité (contractures) et troubles de l'équilibre

Dysfonctionnement du contrôle vésical et rectal aux stades avancés

Si le kyste s'étend au tronc cérébral : dysphagie, dysphonie, vertiges

Méthodes de Diagnostic

L'imagerie par IRM est la méthode diagnostique la plus importante ; cette modalité visualise clairement le kyste rempli de liquide (syrinx) à l'intérieur de la moelle épinière. Simultanément, le cerveau et la jonction craniocervicale sont également évalués par IRM pour identifier la cause sous-jacente du kyste ; cela permet de détecter la malformation de Chiari, des antécédents de traumatisme ou des tumeurs. L'examen neurologique détermine le niveau médullaire des symptômes.

Méthodes de Traitement

Le traitement est planifié selon la cause sous-jacente du kyste. Lorsque le kyste est associé à une malformation de Chiari, une intervention chirurgicale visant à soulager la compression à la jonction craniocervicale (décompression de la fosse postérieure) est réalisée ; cette intervention aide souvent à la régression du kyste. Pour les kystes développés après un traumatisme, le drainage du liquide ou la lyse des adhérences peuvent être envisagés. Si une tumeur est présente, son traitement est prioritaire. Les petits kystes asymptomatiques et stables peuvent être suivis régulièrement par IRM.

Traitement de la cause sous-jacente (chirurgie de la jonction craniocervicale pour la malformation de Chiari) : Lorsque la compression est soulagée, la circulation du liquide céphalorachidien s'améliore et le kyste régresse généralement.

Chirurgie pour les kystes post-traumatiques : La lyse des adhérences ou la dérivation du liquide du kyste vers une cavité appropriée (shunt) peuvent être envisagées.

Traitement de la tumeur dans les kystes d'origine tumorale : Après le traitement de la tumeur, le kyste régresse généralement.

Suivi : Les petits kystes asymptomatiques et stables peuvent être suivis régulièrement par IRM et examen clinique.

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Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1404-1412.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:295-300.
Steinmetz MP, Berven SH, Benzel EC, eds. Benzel's Spine Surgery. 5th ed. Elsevier; 2022:850.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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