Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

АКТГ-аденома (болезнь Кушинга)

Состояние, при котором доброкачественная опухоль гипофиза приводит к избытку кортизола (гормона стресса) в организме.

H02 Тематический гид

Хирургия основания черепа и гипофиза

Эта обзорная страница объединяет 10 заболеваний в разделе Хирургия основания черепа и гипофиза. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Болезнь Кушинга возникает в результате того, что доброкачественная опухоль, развивающаяся в гипофизе в нижней части мозга, избыточно вырабатывает гормон АКТГ, постоянно стимулирующий надпочечники. Эта стимуляция приводит к чрезмерной выработке в организме гормона стресса, называемого кортизолом. Постоянно высокий кортизол со временем вызывает заметные изменения: округление лица, увеличение веса в области туловища, багровые растяжки на коже, лёгкое образование синяков, повышение давления и сахара. Поскольку симптомы обычно развиваются медленно, их выявление может занять время. Опухоль чаще всего представляет собой очень маленькую аденому размером в несколько миллиметров и иногда может быть не видна на МРТ. Поскольку без лечения она может серьёзно влиять на сердце, сосуды и иммунную систему, ранняя диагностика важна.

Симптомы

Округление лица (лунообразное лицо) и увеличение веса в области туловища и живота

Широкие багрово-красные растяжки на коже; лёгкое образование синяков и медленно заживающие раны

Мышечная слабость в руках и ногах (трудности вставать со стула, подниматься по лестнице)

Высокое давление и повышение уровня сахара в крови

Ослабление костей (остеопороз), боли в костях

Психические изменения: подавленность, напряжённость, проблемы со сном и памятью; у женщин — нарушение менструального цикла

Методы диагностики

Диагностика проводится в два этапа. Сначала выясняют, есть ли избыток кортизола; для этого используют измерение кортизола в суточной моче, ночной образец слюны и супрессивный тест с малой дозой препарата. На втором этапе определяют, исходит ли этот избыток из гипофиза; в крови измеряют гормон АКТГ и выполняют МРТ гипофиза с контрастированием. Если опухоль очень маленькая, для определения, с какой она стороны, может потребоваться специальная процедура забора крови.

Методы лечения

Первым шагом в лечении болезни Кушинга обычно является операция; опухоль удаляют закрытым (эндоскопическим) методом через нос, и у большинства пациентов, особенно при маленьких и видимых на МРТ опухолях, уровень кортизола нормализуется. Когда опухоль очень маленькая, она может быть не видна на МРТ; это может затруднить лечение. Когда операции недостаточно или она невозможна, применяются принимаемые внутрь препараты, подавляющие выработку кортизола (например, кетоконазол, метирапон). Если и их недостаточно, рассматриваются такие варианты, как лучевая терапия или удаление надпочечников. Цель — устранить избыток кортизола и снизить риски для сердца, сосудов и других органов.

Удаление опухоли закрытым (эндоскопическим) методом через нос (первый шаг)

Принимаемые внутрь препараты, подавляющие выработку кортизола (например, кетоконазол, метирапон)

Лучевая терапия (радиотерапия) в случаях, когда другие варианты оказались недостаточными

При необходимости — удаление надпочечников закрытым методом по решению врача

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Транссфеноидальная гипофизэктомия, эндоскопическая

Эндоскопическое удаление опухолей гипофиза через нос (эндоназально)

Открыть описание лечения

Транссфеноидальная гипофизэктомия (аденомэктомия)

Удаление опухолей гипофиза через нос и клиновидную пазуху

Открыть описание лечения

Операция при ликворной фистуле (транссфеноидальным доступом)

Эндоскопическое восстановление через нос ликвореи из области турецкого седла/клиновидной пазухи

Открыть описание лечения

Восстановление твёрдой мозговой оболочки на основании черепа

Хирургическое восстановление дефектов твёрдой мозговой оболочки основания черепа

Открыть описание лечения

АКТГ-аденома (болезнь Кушинга): часто задаваемые вопросы

Q1.Опасна ли болезнь Кушинга?▼

Нелеченная болезнь Кушинга может быть серьёзной; постоянно высокий кортизол приводит к таким проблемам, как высокое давление, сахарный диабет, остеопороз, склонность к тромбозам и ослабление иммунитета, и повышает сердечно-сосудистый риск. Хорошая новость в том, что у большинства пациентов при лечении (особенно при успешной операции) кортизол нормализуется, и эти риски снижаются. Поэтому ранняя диагностика и лечение важны.

Q2.Почему после операции мне может понадобиться приём гормонального препарата?▼

После успешной операции здоровая система «гипофиз — надпочечники», долго привыкшая к высокому кортизолу, некоторое время не может вырабатывать достаточно кортизола. В этот переходный период для удовлетворения потребности организма кортизол вводят извне (в таблетках). Это чаще всего временно; по мере восстановления системы препарат под контролем врача постепенно снижают. Это может быть и признаком того, что операция прошла успешно.

Q3.Пройдут ли симптомы после операции?▼

Когда кортизол нормализуется, большинство симптомов со временем регрессируют: распределение веса нормализуется, давление и сахар улучшаются, мышечная сила возрастает, настроение и изменения кожи улучшаются. Это улучшение происходит постепенно, в течение месяцев, а не сразу. Восстановление некоторых последствий, таких как остеопороз, может занять больше времени. Регулярное наблюдение необходимо для отслеживания выздоровления и возможного рецидива.

Q4.Почему опухоль может быть не видна на МРТ?▼

Опухоль гипофиза, вызывающая болезнь Кушинга, чаще всего представляет собой очень маленькую аденому размером в несколько миллиметров; настолько маленькие опухоли не всегда различимы на МРТ. В этом случае для определения, с какой стороны находится опухоль, может потребоваться специальная процедура забора крови из сосудов, собирающих кровь от гипофиза (забор из нижних каменистых синусов). Это помогает направить операцию.

Q5.Почему диагностика такая поэтапная?▼

Потому что ищут ответ на два разных вопроса: сначала — действительно ли есть избыток кортизола (с помощью тестов мочи, слюны и супрессивного теста), затем — исходит ли этот избыток из гипофиза (с помощью измерения АКТГ и МРТ гипофиза). Поскольку повышение кортизола может иметь и другие причины, этот поэтапный подход необходим для правильного диагноза и правильного лечения. Поспешный диагноз может привести к неверному лечению.

Q6.Какие есть варианты помимо операции?▼

Когда операции недостаточно или она невозможна, применяются принимаемые внутрь препараты, подавляющие выработку кортизола (например, кетоконазол, метирапон). Если и их недостаточно, может рассматриваться лучевая терапия или у отдельных пациентов удаление надпочечников. Лечение планируется в зависимости от состояния пациента по отдельности или в сочетании; цель — взять кортизол под контроль.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Melmed S, ed. The Pituitary. 4th ed. London: Academic Press/Elsevier; 2017.
Honegger J, Reincke M, Petersenn S, eds. Pituitary Tumors: A Comprehensive and Interdisciplinary Approach. London: Academic Press/Elsevier; 2021.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015:2807-2831.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.