Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Акустическая невринома

Доброкачественная опухоль слухового и вестибулярного нерва

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Акустическая невринома (вестибулярная шваннома) — это доброкачественная опухоль из шванновских клеток, развивающаяся из вестибулярной (равновесной) части 8-го черепного нерва. Она составляет около 8–10 % всех опухолей головного мозга и встречается у 1–2 человек на миллион в год. Средний возраст постановки диагноза — 50–60 лет, и у женщин она встречается несколько чаще. Односторонние акустические невриномы возникают спорадически, тогда как двусторонние (билатеральные) случаи связаны с генетическим заболеванием — нейрофиброматозом 2-го типа (NF2).

Опухоль начинается во внутреннем слуховом канале (внутренний слуховой проход) и, медленно увеличиваясь, распространяется в мостомозжечковый угол (область между стволом мозга и мозжечком). Средняя скорость роста — 1–2 мм в год, однако некоторые опухоли могут вовсе не расти. На ранней стадии она обычно затрагивает функции слуха и равновесия, а в запущенных случаях, сдавливая тройничный нерв (чувствительность лица), лицевой нерв (мышцы лица) и ствол мозга, может приводить к тяжёлым неврологическим осложнениям.

Ранняя диагностика очень важна, поскольку небольшие опухоли можно лечить менее инвазивными методами, а шанс сохранить слух выше. Сегодня благодаря развитию технологий МРТ удаётся выявлять более мелкие опухоли, и возможности лечения расширяются. Нелеченые крупные опухоли могут приводить к угрожающему жизни сдавлению ствола мозга и к гидроцефалии.

Изображение по теме

Vestibüler schwannoma — serebellopontin köşede (CPA), iç kulak yolu ağzında yuvarlak tümör kitlesi; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Симптомы

Односторонняя, медленно прогрессирующая сенсоневральная тугоухость (самый частый первый симптом — в 95 % случаев)

Постоянный звон или гудение в ухе (тиннитус) — обычно высокочастотный

Головокружение, ощущение неустойчивости и затруднение ходьбы — особенно в темноте

Онемение, покалывание или потеря чувствительности на поражённой стороне лица (вовлечение тройничного нерва)

Головная боль — обычно локализуется сзади и за ухом, усиливается по мере роста опухоли

Слабость или асимметрия мышц лица (на поздних стадиях — парез лицевого нерва)

Методы диагностики

Золотым стандартом диагностики является МРТ головного мозга с контрастированием. На T1-взвешенных последовательностях с контрастированием гадолинием во внутреннем слуховом проходе и мостомозжечковом углу выявляется однородно накапливающее контраст образование. На T2-взвешенных изображениях опухоль даёт гиперинтенсивный сигнал. Последовательности высокого разрешения, такие как FIESTA или CISS, чрезвычайно чувствительны для выявления опухолей размером в миллиметры.

Для оценки слуха проводят тональную аудиометрию (тест на чистые тоны) и тест на разборчивость речи. Типично выявляется односторонняя сенсоневральная тугоухость, начинающаяся с высоких частот. Тест слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (BAEP/ABR) показывает задержки проведения в слуховых путях и обладает чувствительностью 95 %. Функцию равновесия оценивают с помощью видеонистагмографии (VNG) или электронистагмографии (ENG).

При дифференциальной диагностике следует учитывать менингиому, эпидермоидную кисту, холестериновую гранулёму и другие образования мостомозжечкового угла. При выявлении двусторонней акустической невриномы обязательно нужно обследовать на NF2 и провести генетическое консультирование. Размер опухоли классифицируют по системе Koos: Grade 1 (только во внутреннем слуховом проходе, <10 мм), Grade 2 (выходит за пределы канала, <20 мм), Grade 3 (касается ствола мозга, <30 мм), Grade 4 (значительно сдавливает ствол мозга, >30 мм).

Методы лечения

Подход к лечению подбирается индивидуально в зависимости от размера опухоли, скорости роста, состояния слуха, возраста и общего состояния здоровья пациента. При небольших опухолях (<15 мм) и у пожилых пациентов можно безопасно применять стратегию «наблюдай и жди». Пациентов наблюдают с помощью ежегодной МРТ и проверки слуха. При медленно растущих или стабильных опухолях такой подход можно сохранять пожизненно. Однако у молодых пациентов или при выявлении роста опухоли переходят к активному лечению.

Полное микрохирургическое удаление является золотым стандартом радикального лечения. Выбирают один из доступов — ретросигмовидный, транслабиринтный или через среднюю черепную ямку. Ретросигмовидный доступ даёт шанс сохранить слух, но не всегда успешен. При транслабиринтном доступе слухом жертвуют, но шанс сохранить лицевой нерв высок. Во время операции рутинно проводится мониторинг лицевого нерва. К послеоперационным осложнениям можно отнести ликворную фистулу, менингит, парез лицевого нерва и потерю слуха. В опытных руках частота сохранения функции лицевого нерва составляет 90–95 %.

Стереотаксическая радиохирургия («Гамма-нож», CyberKnife или LINAC) предпочтительна, в частности, при опухолях среднего размера (<3 см), у пациентов с высоким хирургическим риском и у пациентов, слышащих только одним ухом. Контроль опухоли составляет около 95 %, однако шанс сохранить слух — в пределах 50–70 %. После радиохирургии опухоль может не уменьшиться, но её рост прекращается. Наблюдение после лечения проводится с помощью МРТ, и иногда может отмечаться временное увеличение опухоли («псевдопрогрессия»). При крупных опухолях альтернативой может быть фракционированная стереотаксическая лучевая терапия.

Микрохирургическое удаление опухоли (ретросигмовидный / транслабиринтный доступ / доступ через среднюю черепную ямку)

Стереотаксическая радиохирургия «Гамма-нож» / CyberKnife

Активное наблюдение («наблюдай и жди») — ежегодный контроль МРТ

Слуховой аппарат / кохлеарный имплант / BAHA (слуховой аппарат костной проводимости)

Акустическая невринома: часто задаваемые вопросы

Q1.Является ли акустическая невринома опасной для жизни опухолью?▼

Акустическая невринома — доброкачественная опухоль, которая не даёт метастазов. Однако без лечения она может расти и сдавливать ствол мозга, приводя к угрожающим жизни осложнениям. При ранней диагностике и правильном лечении прогноз отличный.

Q2.Можно ли сохранить слух при лечении акустической невриномы?▼

Шанс сохранить слух зависит от размера опухоли и выбранного метода лечения. При небольших опухолях (<1,5 см) при ретросигмовидной операции шанс сохранить слух составляет около 50–70 %. При лечении «Гамма-ножом» частота сохранения слуха — 50–60 %. При крупных опухолях шанс сохранить слух очень низкий.

Q3.Каков риск паралича лица после операции?▼

В современной микрохирургии благодаря мониторингу лицевого нерва риск паралича лица сводится к минимуму. В опытных центрах при опухолях малого и среднего размера риск стойкого паралича лица составляет около 1–5 %. Временная слабость мышц лица встречается чаще, однако большинство пациентов восстанавливаются в течение 6–12 месяцев.

Q4.Безопасна ли стратегия «наблюдай и жди»?▼

При небольших опухолях (<1,5 см), особенно у пожилых пациентов и при медленно растущих опухолях, стратегию «наблюдай и жди» можно применять безопасно. Рост отслеживают с помощью ежегодного контроля МРТ. Примерно в 30–40 % случаев опухоль вовсе не растёт и лечения не требуется.

Q5.Есть ли риск рецидива акустической невриномы?▼

После полной хирургической резекции риск рецидива составляет около 1–5 %. При субтотальной (неполной) резекции или после лечения «Гамма-ножом» этот показатель — 5–10 %. Всем пациентам рекомендуется длительное наблюдение с помощью МРТ. При рецидивах повторное лечение (хирургическое или радиохирургическое) может быть успешным.

Q6.Что означает двусторонняя (билатеральная) акустическая невринома?▼

Двусторонняя акустическая невринома — типичный признак генетического заболевания нейрофиброматоз 2-го типа (NF2). В этом случае двусторонние опухоли обычно развиваются в возрасте 20–30 лет. Пациентам с NF2 рекомендуются генетическое консультирование, обследование членов семьи и тщательное наблюдение. Лечение направлено на сохранение слуха.

Kaynaklar

Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016:645-672.
Youssef AS, ed. Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Springer; 2022:486-553.
Sekhar LN, Fessler RG, eds. Atlas of Neurosurgical Techniques: Brain. 2nd ed. Thieme; 2015:1201-1281.
Nader R, Gragnaniello C, Berta SC, Sabbagh AJ, Levy ML, eds. Neurosurgery Tricks of the Trade: Cranial. Thieme; 2014:226-245.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:736-816.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.