Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Краниофарингиома

Доброкачественная опухоль, развивающаяся в области гипофиза

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

H02 Тематический гид

Хирургия основания черепа и гипофиза

Эта обзорная страница объединяет 10 заболеваний в разделе Хирургия основания черепа и гипофиза. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Краниофарингиома — это доброкачественная (не раковая) опухоль, развивающаяся в нижне-центральной части мозга, рядом с гормон-секретирующим гипофизом. Она возникает из некоторых остатков клеток, сохранившихся в этой области во время внутриутробного развития. Несмотря на доброкачественность, её расположение очень критическое: она находится прямо рядом со зрительными нервами, центром мозга, управляющим гормональным балансом организма и такими основными функциями, как аппетит и сон (гипоталамусом), и гипофизом. Хотя гистологически её считают доброкачественной, из-за склонности прилипать к окружающим тканям и охватывать их она может вести себя сложно; именно это и затрудняет её полное удаление. Поэтому, даже не будучи раком, она может создавать серьёзные проблемы, сдавливая эти жизненно важные структуры вокруг или охватывая их, и её лечение затруднено.

Краниофарингиома может встречаться в любом возрасте, однако чаще всего возникает в двух возрастных группах: у детей 5–14 лет и у взрослых примерно 45–60 лет. Типы, встречающиеся у детей и у взрослых, несколько отличаются друг от друга. Опухоль может содержать заполненные жидкостью кисты, плотные (солидные) части и нередко кальцинаты (обызвествление).

Симптомы обычно возникают из-за давления, которое опухоль оказывает на окружающие структуры. Давление на зрительные нервы приводит к нарушению зрения и сужению полей зрения; поражение гипофиза и гипоталамуса — к недостаточности гормонов, у детей — к задержке роста, чрезмерному набору веса, изменениям сна и поведения. Если опухоль перекрывает циркуляцию спинномозговой жидкости, это может привести к скоплению жидкости в мозге (гидроцефалии) и головной боли. Поскольку эта опухоль может повторно возникать после лечения (рецидивировать), требуется длительное наблюдение. Зачастую качество жизни пациента определяет не сама опухоль, а проблемы, возникающие из-за поражения окружающих чувствительных структур во время лечения.

Симптомы

Ухудшение зрения и постепенно нарастающая потеря полей зрения (особенно сужение бокового зрения)

Недостаточность гормонов: недостаток гормонов щитовидной железы, надпочечников (кортизола) и гормона роста

У детей — задержка роста, низкорослость и задержка полового развития

Головная боль (из-за повышения внутричерепного давления или давления опухоли)

Учащённое мочеиспускание и повышенная жажда (недостаток гормона, удерживающего воду)

Набор веса, повышенный аппетит и нарушение режима сна (поражение центра аппетита и сна в мозге)

Методы диагностики

Наиболее ценным методом диагностики является МРТ с контрастированием; МРТ показывает расположение опухоли, её кистозные и плотные части. Кальцинаты (обызвествление), содержащиеся в опухоли, лучше показывает компьютерная томография (КТ). Поскольку опухоль может поражать зрительные нервы, гипофиз и гипоталамус, на этапе диагностики обязательно проводят подробные гормональные анализы крови; измеряют утренний кортизол, гормоны щитовидной железы, гормон роста и другие гормоны гипофиза. У пациентов с жалобами на учащённое мочеиспускание исследуют, нет ли недостатка гормона, удерживающего воду. Кроме того, офтальмолог проводит тесты остроты зрения и полей зрения. У детей также внимательно отслеживают кривую роста и развитие.

Методы лечения

Основная цель лечения — максимально безопасно удалить опухоль, не повреждая чувствительные структуры, управляющие зрением и гормональными функциями. Есть два основных подхода: пытаться удалить опухоль полностью либо с меньшим риском удалить её часть, а на оставшуюся провести лучевую терапию. Полное удаление опухоли снижает вероятность повторного возникновения; однако при этом выше и вероятность повреждения центра аппетита и сна (гипоталамуса). Поэтому сегодня предпочитают безопасно удалить как можно больше опухоли, сохраняя чувствительные структуры, и при необходимости добавить лучевую терапию. План лечения определяют индивидуально в зависимости от возраста пациента, размера и расположения опухоли.

Операцию, в зависимости от расположения опухоли, можно выполнить через нос (закрытый метод) или через череп (открытый метод). При опухолях с преобладанием заполненных жидкостью кист вариантом может быть установка тонкой трубки внутрь кисты для отведения жидкости или введения препарата. Лучевую терапию (протонное или фотонное облучение) применяют, когда часть опухоли осталась или опухоль возникла повторно; у детей для снижения отдалённых побочных эффектов может быть предпочтительно протонное облучение.

У таких пациентов недостающие гормоны пожизненно восполняют препаратами; регулярно применяют гормон щитовидной железы, кортизол, при необходимости гормон роста, половые гормоны и гормон, удерживающий воду (десмопрессин). У детей частью лечения также являются адаптация к школе, психологическая поддержка и обучение семьи. Всем пациентам необходимо регулярное наблюдение, которое совместно ведут специалисты по нейрохирургии, гормонам (эндокринологии), лучевой терапии и заболеваниям глаз.

Микрохирургическое удаление опухоли (закрытый метод через нос или открытый метод через череп)

Лучевая терапия (радиотерапия или протонная терапия) — при частичном сохранении опухоли или её повторном возникновении

Внутрикистозное лечение — отведение заполненной жидкостью части или введение препарата

Пожизненная гормональная поддержка (гормон щитовидной железы, кортизол, гормон роста, половые гормоны, десмопрессин)

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Транссфеноидальная гипофизэктомия, эндоскопическая

Эндоскопическое удаление опухолей гипофиза через нос (эндоназально)

Открыть описание лечения

Транссфеноидальная гипофизэктомия (аденомэктомия)

Удаление опухолей гипофиза через нос и клиновидную пазуху

Открыть описание лечения

Операция при ликворной фистуле (транссфеноидальным доступом)

Эндоскопическое восстановление через нос ликвореи из области турецкого седла/клиновидной пазухи

Открыть описание лечения

Восстановление твёрдой мозговой оболочки на основании черепа

Хирургическое восстановление дефектов твёрдой мозговой оболочки основания черепа

Открыть описание лечения

Краниофарингиома: часто задаваемые вопросы

Q1.Краниофарингиома доброкачественная или злокачественная?▼

Краниофарингиома доброкачественная, то есть не распространяется в другие части тела (не даёт метастазов). Однако её расположение очень критическое: она находится рядом с гипофизом, центром аппетита и сна в мозге и зрительными нервами. Поэтому её трудно удалить полностью, она может возникать повторно, а поражение окружающих структур может приводить к стойким гормональным нарушениям, а также к проблемам с питанием и поведением.

Q2.Нужно ли удалять опухоль полностью или частично?▼

Это зависит от конкретного пациента и оценивается тщательно. Полное удаление опухоли снижает вероятность повторного возникновения, но может повысить вероятность повреждения окружающего чувствительного центра мозга. Удаление части опухоли с добавлением лучевой терапии может дать схожие результаты с меньшим числом проблем. Сегодня предпочитают безопасно удалить как можно больше опухоли, сохраняя чувствительные структуры.

Q3.Почему краниофарингиома встречается у детей?▼

Краниофарингиома развивается из остатков клеток, сохранившихся в этой области во время внутриутробного развития. Есть тип, чаще всего встречающийся у детей 5–14 лет. У детей её можно заметить обычно по задержке роста, низкорослости и задержке полового созревания. При ранней диагностике и гормональной поддержке рост и развитие можно поддержать.

Q4.Стойкими ли остаются гормональные проблемы после операции?▼

Недостаточность гормонов, уже существовавшая до операции, обычно бывает стойкой. Недостаточность, впервые возникшая после операции, связана с поражением гипофиза или окружающих структур и в большинстве случаев может быть стойкой. Поэтому пациентам назначают пожизненную гормональную поддержку и требуется регулярное наблюдение у эндокринолога.

Q5.Эффективна ли лучевая терапия при краниофарингиоме?▼

Да, эта опухоль отвечает на лучевую терапию. Когда часть опухоли осталась или она возникла повторно, лучевую терапию можно эффективно применить, и у многих пациентов опухоль удаётся взять под контроль.