Эпендимома

Эпендимому делят на три степени: наиболее медленно и спокойно протекающие типы, наиболее частый промежуточный тип и более быстро растущий агрессивный тип. Важнейший фактор, определяющий течение, — насколько полно опухоль удалось удалить хирургически; если опухоль удаётся удалить почти полностью, вероятность долгого благоприятного течения заметно возрастает, а если часть опухоли остаётся — снижается. Эпендимомы спинномозговой локализации обычно протекают лучше, чем расположенные в головном мозге, поскольку их легче удалить полностью. На течение также влияет генетический подтип опухоли.

Решение о лучевой терапии принимают в зависимости от степени опухоли, того, насколько полно она удалена, и возраста пациента. Если опухоль самой низкой степени удалена полностью, лучевая терапия обычно не требуется. Если опухоль промежуточной степени удалена полностью, вопрос о лучевой терапии спорный (одни центры её проводят, другие нет); если часть опухоли осталась — её обычно проводят. При опухолях высокой степени (агрессивных) лучевая терапия необходима. Если опухоль распространилась на оболочки головного и спинного мозга, проводят лучевую терапию, охватывающую весь головной и спинной мозг. У очень маленьких детей лучевую терапию по возможности откладывают из-за её влияния на развитие.

Риск рецидива зависит от того, насколько полно удалена опухоль. Когда опухоль удалена полностью и проведена лучевая терапия, риск рецидива ниже; когда часть опухоли осталась, этот риск возрастает. Эпендимомы задней черепной ямки рецидивируют чаще, чем опухоли спинного мозга и верхних отделов мозга. На риск рецидива также влияет генетический подтип опухоли. Важнейшие шаги для снижения риска рецидива — максимально полное хирургическое удаление опухоли, проведение подходящей лучевой терапии и регулярное наблюдение с помощью МРТ.

Эпендимомы спинного мозга обычно располагаются внутри спинного мозга, в центральном канале. Доступ к спинному мозгу осуществляют путём вскрытия части позвонков, и под микроскопом опухоль аккуратно отделяют от ткани спинного мозга и удаляют. Поскольку у опухоли обычно чёткие границы, в опытных руках её удаётся удалить в значительной степени полностью. Во время операции применяют нейромониторинг и ультразвуковые аспираторы для разрушения и удаления ткани. К возможным рискам относятся повреждение спинного мозга и временное неврологическое ухудшение после операции; в большинстве случаев эти состояния со временем проходят. Большинство пациентов после операции сохраняют или восстанавливают свои функции.

Роль лекарственной терапии при эпендимоме ограничена; основные методы лечения — операция и лучевая терапия. Лекарственную терапию применяют в следующих случаях: у очень маленьких детей — чтобы отложить лучевую терапию, при рецидиве опухоли и при распространении на оболочки головного и спинного мозга. Новые таргетные методы лечения, направленные на генетические особенности опухоли, пока находятся на стадии исследований и не являются стандартным лечением.

Эпендимомы задней черепной ямки распространяются в полость, по которой проходит спинномозговая жидкость, и препятствуют её оттоку. Когда жидкость не может пройти, она скапливается в полостях мозга и развивается гидроцефалия. Её проявления — сильная головная боль, рвота, нарушение зрения и спутанность сознания. Для лечения требуется быстрое вмешательство; варианты — эндоскопически создать новый путь оттока жидкости внутри мозга либо с помощью системы трубок (шунта) отвести жидкость в другую часть тела. После хирургического удаления опухоли у большинства пациентов скопление жидкости проходит.

Согласно современной классификации, эпендимомы делят на генетические/молекулярные подтипы, и это влияет как на течение, так и на решения о лечении. Один из подтипов эпендимом задней черепной ямки встречается у маленьких детей и протекает хуже, тогда как другой подтип встречается у подростков и молодых взрослых и протекает лучше. При некоторых опухолях верхних отделов мозга определённые генетические изменения связаны с агрессивным течением, и методы лечения, направленные на них, изучаются. Эти тесты выполняют после операции, и они помогают определить план лечения.

Да, есть важные различия. У детей опухоль чаще располагается в задней черепной ямке, и подтип, встречающийся в раннем возрасте, может протекать с более высоким риском. Поскольку у детей побочные эффекты лучевой терапии (влияние на обучение и развитие, гормональные нарушения) более выражены, в очень раннем возрасте её по возможности откладывают и может быть предпочтительна протонная терапия, которая лучше защищает здоровые ткани; лекарственная терапия также может применяться, чтобы отложить лучевую терапию. У взрослых опухоль чаще располагается в спинном мозге, обычно протекает лучше, а побочные эффекты лучевой терапии менее выражены. Лечение планируют индивидуально в зависимости от возраста, локализации и генетического подтипа.

Регулярное наблюдение после лечения очень важно, поскольку опухоль может рецидивировать. В целом в первые годы МРТ головного мозга с контрастированием выполняют чаще (раз в несколько месяцев), а в последующие годы интервалы увеличивают. При риске распространения добавляют МРТ спинного мозга. Появление на МРТ нового образования или его рост могут быть признаком рецидива. При рецидиве рассматривают варианты повторной операции, лучевой или лекарственной терапии; раннее выявление повышает успех лечения. При наблюдении также проводят неврологический осмотр, у детей, получавших лучевую терапию, — гормональные тесты, а при необходимости — оценку развития.

Сохранение качества жизни во время и после лечения важно. Рекомендации: физиотерапия и реабилитация для равновесия и движений (особенно после операции на задней черепной ямке); у детей, получавших лучевую терапию, — поддержка обучения и памяти; у тех, кто получал лучевую терапию на области, влияющие на гормональный баланс, — гормональные тесты и при необходимости гормональная поддержка; психологическая поддержка пациенту и семье; регулярные физические нагрузки и сбалансированное питание; у пациентов с шунтом — обучение профилактике инфекций; при судорогах — подходящая лекарственная терапия и меры безопасности. Пациенты с эпендимомой спинного мозга обычно могут вернуться к обычной жизни. Детей необходимо длительно наблюдать в отношении роста и развития.