Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

СТГ-аденома (акромегалия)

Постепенное увеличение кистей, стоп и черт лица в результате избыточной выработки гормона роста гипофизом.

H02 Тематический гид

Хирургия основания черепа и гипофиза

Эта обзорная страница объединяет 10 заболеваний в разделе Хирургия основания черепа и гипофиза. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Акромегалия возникает в результате того, что доброкачественная опухоль, развивающаяся в гипофизе в нижней части мозга, вырабатывает избыточное количество гормона роста. Поскольку у взрослых кости в длину уже не растут, этот избыток гормона приводит к увеличению кистей и стоп, огрублению черт лица. У детей же он может вызывать чрезмерный рост (гигантизм). Поскольку изменения развиваются очень медленно, они могут годами оставаться незамеченными; большинство людей лишь со временем замечают, что размер кольца или обуви увеличился. Значение болезни связано не только с внешностью: без лечения она может серьёзно влиять на сердце, давление, сахар и сон. Поэтому ранняя диагностика и лечение жизненно важны.

Симптомы

Увеличение кистей и стоп; кольцо становится тесным, растёт размер обуви

Огрубление черт лица: выступание нижней челюсти вперёд, увеличение носа и губ

Повышенная потливость и жирность кожи

Боли в суставах, онемение в запястье (запястный туннельный синдром)

Храп и остановки дыхания во сне, чрезмерная дневная сонливость

Постоянная головная боль; при росте опухоли — нечёткость зрения или сужение бокового зрения

Методы диагностики

Основу диагностики составляют анализы крови: первым настораживающим признаком является повышенный уровень в крови вещества ИФР-1, выработку которого гормон роста стимулирует в печени. Для подтверждения диагноза проверяют, подавляется ли гормон роста после приёма сладкой жидкости. Затем с помощью МРТ гипофиза с контрастированием визуализируют расположение и размер опухоли. Кроме того, оценивают органы, которые могут быть затронуты, такие как сердце и сон; для кишечника рекомендуется скрининг на рак толстой кишки (колоноскопия).

Методы лечения

Первым шагом в лечении акромегалии обычно является операция; опухоль удаляют закрытым (эндоскопическим) методом через нос. Вероятность нормализации уровня гормона зависит от размера опухоли: при небольших опухолях (микроаденома) эта вероятность высока, а при крупных (макроаденома) — ниже. Когда операции недостаточно или она невозможна, применяются инъекционные или принимаемые внутрь препараты, подавляющие гормон; иногда препараты и хирургия используются вместе. Если этих вариантов недостаточно, может рассматриваться лучевая терапия. Цель — нормализовать уровень гормона и предотвратить повреждение органов.

Удаление опухоли закрытым (эндоскопическим) методом через нос (первый шаг)

Инъекционная терапия, подавляющая гормон роста (аналоги соматостатина)

Лекарственная терапия, блокирующая действие гормона (пэгвисомант), при необходимости в сочетании с инъекционной терапией

Лучевая терапия (радиотерапия) в случаях, когда другие варианты оказались недостаточными

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Транссфеноидальная гипофизэктомия, эндоскопическая

Эндоскопическое удаление опухолей гипофиза через нос (эндоназально)

Открыть описание лечения

Транссфеноидальная гипофизэктомия (аденомэктомия)

Удаление опухолей гипофиза через нос и клиновидную пазуху

Открыть описание лечения

Операция при ликворной фистуле (транссфеноидальным доступом)

Эндоскопическое восстановление через нос ликвореи из области турецкого седла/клиновидной пазухи

Открыть описание лечения

Восстановление твёрдой мозговой оболочки на основании черепа

Хирургическое восстановление дефектов твёрдой мозговой оболочки основания черепа

Открыть описание лечения

СТГ-аденома (акромегалия): часто задаваемые вопросы

Q1.Что будет, если акромегалию не лечить?▼

Акромегалия не только меняет внешность; без лечения она может привести к таким серьёзным состояниям, как увеличение сердца и сердечная недостаточность, высокое давление, сахарный диабет, апноэ во сне и проблемы с суставами, а также сократить продолжительность жизни. Поэтому ранняя диагностика и взятие под контроль уровня гормона роста важны как для предотвращения этих осложнений, так и для сохранения качества жизни.

Q2.Обязательно ли нужна операция?▼

Первым шагом в лечении акромегалии обычно является операция; опухоль удаляют закрытым (эндоскопическим) методом через нос. Однако когда операция невозможна или её одной недостаточно, применяются инъекционные или принимаемые внутрь препараты, подавляющие гормон роста; иногда препараты и хирургия применяются вместе. Если этого недостаточно, может рассматриваться лучевая терапия.

Q3.Вернутся ли изменения кистей и лица после операции?▼

Отёк мягких тканей (например, увеличение кистей и стоп, часть огрубления черт лица) частично уменьшается после нормализации гормона. Однако изменения костной структуры обычно необратимы. Поэтому важна ранняя диагностика: чем раньше начато лечение, тем более ограниченными будут необратимые изменения. Главная цель — предотвратить повреждение органов.

Q4.Почему акромегалию выявляют поздно?▼

Поскольку изменения развиваются очень медленно, годами, самому человеку и окружающим трудно их заметить; большинство пациентов лишь со временем замечают, что размер кольца или обуви увеличился, а черты лица изменились при сравнении со старыми фотографиями. Поэтому диагноз часто ставится с опозданием. Подсказкой могут служить такие симптомы, как повышенная потливость, боли в суставах и апноэ во сне.

Q5.Как ставится диагноз?▼

Основу диагностики составляют анализы крови: первым настораживающим признаком является повышение вещества ИФР-1, стимулируемого гормоном роста; диагноз подтверждается, когда после приёма сладкой жидкости гормон роста не подавляется. Затем с помощью МРТ гипофиза визуализируют опухоль. Кроме того, оценивают области, которые могут быть затронуты, такие как сердце, сахар, сон и кишечник (колоноскопия).

Q6.Нужно ли наблюдение после лечения?▼

Да. После лечения регулярно измеряют уровни гормона роста и ИФР-1, чтобы отслеживать, находится ли болезнь под контролем; при необходимости лечение дополняют или меняют. Кроме того, отслеживают другие гормоны гипофиза, сердце, давление и сахар. Это длительное наблюдение необходимо как для выявления рецидива, так и для предотвращения осложнений.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Melmed S, ed. The Pituitary. 4th ed. London: Academic Press/Elsevier; 2017.
Honegger J, Reincke M, Petersenn S, eds. Pituitary Tumors: A Comprehensive and Interdisciplinary Approach. London: Academic Press/Elsevier; 2021.
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014:3933-3951.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.