Гидроцефалия у детей (скопление спинномозговой жидкости в головном мозге)

У младенцев самым ранним признаком гидроцефалии является быстрое увеличение окружности головы. Родничок (темечко) становится напряжённым и выбухающим, под кожей проступают вены. Глаза могут смещаться вниз (симптом «заходящего солнца» — setting sun sign). Ребёнок может быть чрезмерно беспокойным, вялым или испытывать трудности при сосании. Другими признаками являются рвота, судороги, задержка развития и ригидность мышц шеи. У детей, у которых родничок уже закрылся, наблюдаются головная боль, рвота, заторможенность, затуманивание зрения, нарушение координации и изменения личности. При выявлении любого из этих признаков следует срочно обратиться к детскому неврологу или нейрохирургу. Ранняя диагностика имеет решающее значение для предотвращения повреждения мозга.

Вентрикулоперитонеальный (ВП) шунт — это система тонких трубок, отводящая избыток спинномозговой жидкости (СМЖ) из головного мозга в брюшную полость. Шунт состоит из катетера, устанавливаемого в желудочек мозга, регулируемого клапана давления и дистального катетера, идущего в брюшную полость. Операция проводится под общей анестезией и длится 1–2 часа, обычно требуя 2–3 дней пребывания в стационаре. У большинства пациентов шунты остаются на всю жизнь, однако это не во всех случаях так. У некоторых детей динамика СМЖ со временем может нормализоваться, и достигается независимость от шунта. По мере роста шунты могут подвергаться ревизии, могут закупориваться или инфицироваться. Современные шунты в среднем работают без проблем от 5 до 10 лет и дольше. Регулируемые шунты можно неинвазивно настраивать по мере роста ребёнка.

Эндоскопическая тривентрикулостомия (ETV) — это минимально инвазивный метод, являющийся альтернативой имплантации шунта при лечении обструктивной гидроцефалии. При процедуре с помощью эндоскопа входят в полость мозга и создают небольшое отверстие в дне третьего желудочка, обеспечивая отток СМЖ естественным путём к поверхности мозга. Преимущества ETV перед шунтом: отсутствие инородного тела (имплантата), низкий риск инфекции, отсутствие механических отказов, снижение вероятности повторной операции и обеспечение независимости от шунта в долгосрочной перспективе. Однако ETV подходит не при всех типах гидроцефалии; наилучшие результаты достигаются при стенозе водопровода мозга, у детей старше 1 года и при обструкции, вызванной опухолью. Частота успеха составляет от 60 до 80 %, а в случае неудачной ETV выполняется имплантация шунта.

Осложнения шунта (закупорка или инфекция) могут угрожать жизни и требуют неотложной помощи. Признаки закупорки шунта: внезапная сильная головная боль, рвота, заторможенность (чрезмерная сонливость), раздражительность, выбухание родничка (у младенцев), затуманивание зрения, нарушение равновесия и изменение сознания. Признаки инфекции шунта: повышение температуры (выше 38 °C), покраснение-отёк-боль по ходу шунта, боль в животе, ригидность мышц шеи, рвота и ухудшение общего состояния. При инфицированных шунтах в посеве СМЖ выявляются бактерии, и требуется антибиотикотерапия. Лечение обычно предполагает удаление старого шунта, установку временного наружного дренажа (EVD), назначение антибиотиков и установку нового шунта после устранения инфекции. При любом подозрении на осложнение шунта следует обратиться в отделение неотложной помощи.

Развитие после лечения гидроцефалии зависит от времени постановки диагноза, лежащей в основе причины, вида лечения и наличия осложнений. Большинство детей, у которых диагноз поставлен рано и лечение прошло успешно, развиваются нормально или почти нормально. Однако если до гидроцефалии уже произошло повреждение мозга (длительное отсутствие лечения, недоношенность, инфекция, кровоизлияние), могут сохраняться двигательные, когнитивные или зрительные нарушения. Осложнения шунта (повторные закупорки, инфекции) могут неблагоприятно повлиять на развитие. Дети должны находиться под регулярным наблюдением нейрохирурга, невролога, специалиста по развивающей педиатрии и реабилитации. Программы раннего вмешательства (физиотерапия, логопедия, специальное обучение) поддерживают развитие. В большинстве случаев прогноз благоприятный; многие дети продолжают нормальную школьную жизнь и ведут самостоятельный образ жизни.

Часть случаев врождённой гидроцефалии можно предотвратить. Приём фолиевой кислоты до беременности и в первом триместре (400–800 мкг в сутки) снижает риск дефектов нервной трубки (spina bifida) и связанной с ними гидроцефалии. Во время беременности важно избегать инфекций; инфекции группы TORCH, такие как токсоплазмоз, цитомегаловирус (ЦМВ), краснуха и герпес, повышают риск гидроцефалии. Наблюдение при беременности следует проводить регулярно и не пропускать скрининги на аномалии (УЗИ, генетические тесты). У беременных с высоким риском преждевременных родов назначение токолитической терапии и антенатальных кортикостероидов снижает риск внутрижелудочкового кровоизлияния. После рождения раннее лечение менингита и внутричерепных инфекций у младенцев предотвращает приобретённую гидроцефалию. Однако не все случаи гидроцефалии можно предотвратить; свою роль играют генетические и неизвестные факторы.