Мальформация Киари (мальформация Арнольда — Киари)

Мальформация Киари — это врождённая особенность строения, определяемая как опущение мозжечка, а иногда и ствола мозга, из нижнего отверстия черепа в позвоночный канал. Самый частый Тип 1 в популяции встречается не так уж редко; однако у большинства людей он не даёт никаких жалоб и обнаруживается случайно на МРТ, выполненной по другому поводу. Тип 1 с жалобами обычно проявляется в юношеском и взрослом возрасте. Тип 2, сочетающийся с расщеплением позвоночника (spina bifida), встречается реже и немного чаще у женщин. Ранняя диагностика важна для предупреждения возможных в будущем проблем со спинным мозгом.

Это решение зависит от наличия жалоб и данных МРТ. Тип 1 без жалоб, обнаруженный случайно, обычно не требует операции; его наблюдают с ежегодной МРТ и осмотром. Операция встаёт на повестку при упорной головной боли, усиливающейся при кашле и натуживании, боли в шее, нарушениях равновесия, утрате силы, онемении, затруднении глотания, наличии заполненной жидкостью полости в спинном мозге (сирингомиелии) и постепенно ухудшающихся неврологических симптомах. У детей развитие искривления позвоночника (сколиоза) также является веским поводом для операции. Решение должно приниматься индивидуально вместе с нейрохирургом; часть пациентов годами остаётся в одном и том же состоянии, тогда как у других ухудшение может наступать быстрее.

Операция декомпрессии задней черепной ямки проводится под общим наркозом и обычно требует нескольких дней пребывания в больнице. В первые дни могут быть головная боль, скованность шеи и тошнота; их контролируют обезболивающими. В первые недели просят избегать поднятия тяжестей, чрезмерных наклонов и натуживания. Физиотерапию начинают спустя определённое время. Головная боль обычно уменьшается в первые месяцы; симптомы, связанные с силой и чувствительностью, могут постепенно улучшаться в течение месяцев. Заполненная жидкостью полость в спинном мозге также со временем может уменьшаться. Большинство пациентов возвращаются к обычной активности в течение нескольких недель. Для долгосрочного наблюдения рекомендуется ежегодная МРТ.

Сирингомиелия — это образование заполненной жидкостью полости внутри спинного мозга. Она встречается у значительной части пациентов с мальформацией Киари. При Киари ток спинномозговой жидкости нарушен, поэтому такая полость может образовываться. К её симптомам могут относиться боль в спине и руке, слабость и онемение в руках, снижение ощущения тепла и холода, атрофия мышц и искривление позвоночника. Без лечения она со временем может приводить к необратимому повреждению спинного мозга. После операции по поводу Киари, когда ток жидкости восстанавливается, большинство таких полостей самопроизвольно уменьшается или исчезает. При сохраняющихся или прогрессирующих состояниях может потребоваться дополнительное дренирование полости.

В большинстве случаев мальформация Киари возникает случайно, и определённой наследственной причины выявить не удаётся. Тем не менее у небольшой части возможна семейная предрасположенность; при наличии Киари в семейном анамнезе риск несколько повышается. При Типе 2, сочетающемся с расщеплением позвоночника, фактором риска является нехватка фолиевой кислоты во время беременности. Если у Ваших детей нет никаких жалоб, рутинный скрининг не требуется; однако при необъяснимой головной боли, боли в шее или неврологических симптомах следует выполнить МРТ. Женщинам, планирующим беременность, рекомендуется приём фолиевой кислоты. При семейных случаях может помочь генетическая консультация.

Да; после успешной операции большинство пациентов ведут нормальную или близкую к нормальной жизнь, и у многих симптомы уменьшаются или исчезают. В долгосрочной перспективе ограничений обычно немного; рекомендуется избегать поднятия очень больших тяжестей и видов спорта с сильными ударами (например, бокса, регби, дайвинга). Ходьба, плавание, велосипед и лёгкие упражнения чаще всего допустимы. Беременность у большинства пациенток безопасна; способ родоразрешения оценивается индивидуально. У некоторых пациентов боль в шее после операции может сохраняться и может потребоваться физиотерапия. Рекомендуются регулярное наблюдение и ежегодная МРТ. Большинство пациентов возвращаются к работе, учёбе и общественной жизни.