Essentieller Tremor (ET) – Tiefe Hirnstimulation

Der essentielle Tremor (ET) und der Parkinson-Tremor sind klinisch unterschiedlich. Beim ET tritt der Tremor während der Bewegung (Aktionstremor) und gegen die Haltung auf; in Ruhe verschwindet er. Bei Parkinson ist hingegen der Ruhetremor (Zittern beim Ausruhen) typisch, und er nimmt bei Bewegung ab. Der ET beginnt beidseitig, Parkinson beginnt einseitig und breitet sich im Laufe der Jahre auf die andere Seite aus. Beim ET bestehen keine Muskelsteifigkeit (Rigidität), Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) oder Gleichgewichtsstörung; bei Parkinson ist diese Trias vorhanden. Alkohol verringert den Tremor beim ET vorübergehend (bei 50–70 % der Patienten), bei Parkinson hat er keine Wirkung. Der ET beginnt meist in jungem Alter (15–25 Jahre) und eine familiäre Vererbung ist häufig; Parkinson beginnt zwischen 55–65 Jahren. In der DaTscan-Bildgebung ist der ET normal, bei Parkinson zeigt sich ein Verlust dopaminerger Neurone. Behandlung: Beim ET wird die VIM-DBS auf den Thalamus gerichtet, bei Parkinson zielt die STN-/GPi-DBS auf die Basalganglien.

Die VIM-DBS (Tiefe Hirnstimulation des ventral intermediate nucleus) ist beim essentiellen Tremor die wirksamste Behandlungsmethode und verringert den Tremor um 80–90 %. Bei den meisten Patienten verschwindet der Tremor nicht vollständig, die funktionelle Einschränkung entfällt jedoch; das heißt, die Patienten können ihre Alltagsaktivitäten (Schreiben, Essen, feine Arbeiten) problemlos ausführen. Die Wirksamkeit der DBS ist auf der kontralateralen (gegenüberliegenden) Körperseite deutlicher ausgeprägt; werden beidseitig Elektroden eingesetzt, wird für beide Hände eine Kontrolle erreicht. Kopftremor und Stimmtremor sprechen weniger auf die VIM-DBS an. Langfristig kann der Tremor (bei 5–10 % der Patienten) teilweise zurückkehren (Toleranz); in diesem Fall wird die Kontrolle durch Anpassung der DBS-Parameter fortgesetzt. Bei eingeschaltetem DBS-Generator ist der Tremor kontrolliert; wird der Generator ausgeschaltet, kehrt der Tremor zurück (reversible Behandlung). Nebenwirkungen: Sprechstörung (Dysarthrie), Gleichgewichtsprobleme und Parästhesien lassen sich in der Regel durch die Programmierung korrigieren. Insgesamt erfahren die Patienten mit der VIM-DBS eine dramatische Verbesserung der Lebensqualität.

Kriterien für die Eignung zur VIM-DBS: 1) medikamentös resistenter ET (unzureichendes Ansprechen auf Propranolol und Primidon oder nicht tolerierbare Nebenwirkungen), 2) funktionelle Einschränkung (erhebliche Schwierigkeiten bei Handschrift, Essen und Trinken, beruflichen Aktivitäten), 3) Erkrankungsdauer mindestens 3–5 Jahre, 4) Alter typischerweise zwischen 18–80 Jahren (Beurteilung nach dem physiologischen Alter), 5) keine schwere kognitive Störung, 6) keine schwere psychiatrische Erkrankung, 7) keine operative Kontraindikation (Gerinnungsstörung, aktive Infektion). Bei beidseitigem schwerem Tremor kann eine beidseitige VIM-DBS durchgeführt werden; wegen des Risikos von Sprech- und Gangnebenwirkungen wird sie jedoch in erfahrenen Zentren bevorzugt. Bei älteren Patienten oder in Fällen mit hohem Operationsrisiko sind MRgFUS (MR-gesteuerter fokussierter Ultraschall) oder die Gamma-Knife-radiochirurgische Thalamotomie alternative nicht-invasive Optionen. Jeder Patient wird durch eine multidisziplinäre Beurteilung (Neurologie, Neurochirurgie, Neuropsychiatrie) individuell beurteilt.

Die VIM-DBS-Operation ist insgesamt sicher, es bestehen jedoch mögliche Risiken. Majorkomplikationen (1–3 %): intrakranielle Blutung (während des thalamischen Zielens), Infektion (1 %), Anfall (<1 %). Minorkomplikationen: vorübergehende Verwirrtheit, Kopfschmerz, Wundprobleme. Hardwarebezogen: Elektrodendislokation, Kabelbruch, Erschöpfung des Generators. Stimulationsbezogene Nebenwirkungen (durch Programmierung korrigierbar): Sprechstörung (Dysarthrie, insbesondere bei beidseitiger VIM-DBS), Gleichgewichtsprobleme (Ataxie), Parästhesie (Kribbeln, an der kontralateralen Körperseite). Bei der beidseitigen VIM-DBS sind Sprech- (Hypophonie, Dysarthrie) und Gang-Nebenwirkungen (Ataxie) häufiger (10–20 %); deshalb wird bei beidseitigen Läsionen ein stufenweises Vorgehen bevorzugt (zuerst die nicht-dominante Seite). Bei läsionellen Verfahren (Thalamotomie) können die Nebenwirkungen dauerhaft sein; der Vorteil der DBS ist, dass sie reversibel und einstellbar ist. Mit modernen Techniken sind die Komplikationsraten minimal.

Ja, der essentielle Tremor ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, jedoch zeigt die Fortschreitungsgeschwindigkeit von Person zu Person große Unterschiede. Typischerweise nehmen Tremorschwere und funktionelle Auswirkung innerhalb von 10–20 Jahren zu. Ein im Frühstadium leichter Handtremor wird mit der Zeit beidseitig und breitet sich auf Kopf, Stimmbänder, Beine und Zunge aus. Es entwickelt sich eine funktionelle Einschränkung: Die Handschrift verschlechtert sich, feinmotorische Fertigkeiten nehmen ab, Essen und Trinken werden erschwert. Der ET ist jedoch keine lebensbedrohliche Erkrankung und führt anders als Parkinson nicht zu Rigidität, Bradykinese oder Demenz. Bei Älteren können leichte Gleichgewichtsprobleme auftreten. Eine erwiesene Behandlung, die das Fortschreiten des ET verlangsamt, gibt es nicht; die Behandlung ist symptomatisch. Die medikamentöse Behandlung oder die DBS kontrolliert den Tremor, verändert jedoch den natürlichen Verlauf der Erkrankung nicht. Eine langfristige Nachsorge ist wichtig; bei Patienten mit DBS kann der Tremor mit der Zeit teilweise zunehmen und DBS-Anpassungen können erforderlich sein. Insgesamt haben Patienten mit ET eine normale Lebenserwartung; mit früher Diagnose und geeigneter Behandlung kann die Lebensqualität erhalten werden.

Alkohol verringert bei 50–70 % der Patienten mit essentiellem Tremor den Tremor vorübergehend (30–60 Minuten); dieses Phänomen ist ein diagnostischer Hinweis (beim Parkinson-Tremor besteht keine Wirkung). Der Mechanismus ist nicht genau bekannt, jedoch aktiviert Alkohol die GABA-Rezeptoren, erhöht die inhibitorische Neurotransmission und verringert die Aktivität des zerebello-thalamokortikalen Regelkreises. Alkoholkonsum wird jedoch keinesfalls als Behandlung des ET empfohlen. Gründe: 1) Die Alkoholwirkung ist vorübergehend, und der Tremor kehrt mit einem Rebound verstärkt zurück, 2) chronischer Alkoholkonsum erhöht das Risiko für Abhängigkeit, Leberschäden und Neurotoxizität, 3) langfristig führt Alkohol zu einer zerebellären Degeneration und einer Verschlechterung des Tremors. Das Alkoholansprechen stützt die Diagnose, für die Behandlung sollten jedoch erwiesene Methoden wie Betablocker, Primidon und die VIM-DBS bevorzugt werden. Die Patienten sollten über einen minimalen Alkoholkonsum in sozialen Situationen aufgeklärt werden, von einem regelmäßigen Gebrauch ist jedoch abzuraten.