Akustikusneurinom

Gutartiger Tumor am Hör- und Gleichgewichtsnerv

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Das Akustikusneurinom (vestibuläres Schwannom) ist ein gutartiger Tumor aus Schwann-Zellen, der vom vestibulären (Gleichgewichts-)Anteil des 8. Hirnnervs ausgeht. Es macht etwa 8–10 % aller Hirntumoren aus und tritt bei 1–2 von einer Million Menschen pro Jahr auf. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt zwischen 50 und 60 Jahren, und Frauen sind etwas häufiger betroffen. Während einseitige Akustikusneurinome sporadisch auftreten, sind beidseitige (bilaterale) Fälle mit der genetischen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 (NF2) verbunden.

Der Tumor beginnt im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) und dehnt sich langsam wachsend bis zum Kleinhirnbrückenwinkel (dem Bereich zwischen Hirnstamm und Kleinhirn) aus. Die Wachstumsgeschwindigkeit beträgt im Durchschnitt 1–2 mm pro Jahr, manche Tumoren wachsen jedoch überhaupt nicht. Während er im Frühstadium meist das Hör- und Gleichgewichtsvermögen beeinträchtigt, kann er in fortgeschrittenen Fällen durch Druck auf den Trigeminusnerv (Gefühl im Gesicht), den Fazialisnerv (Gesichtsmuskeln) und den Hirnstamm zu schweren neurologischen Komplikationen führen.

Eine frühzeitige Diagnose ist sehr wichtig, denn kleine Tumoren lassen sich mit weniger invasiven Verfahren behandeln, und die Chance, das Hörvermögen zu erhalten, ist höher. Dank der Fortschritte in der MRT-Technologie können heute kleinere Tumoren erkannt werden, und die Behandlungsmöglichkeiten erweitern sich. Unbehandelte große Tumoren können zu einer lebensbedrohlichen Kompression des Hirnstamms und zu einem Hydrozephalus führen.

Passendes Bild

Vestibüler schwannoma — serebellopontin köşede (CPA), iç kulak yolu ağzında yuvarlak tümör kitlesi; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Symptome

Einseitiger, langsam fortschreitender sensorineuraler Hörverlust (häufigstes erstes Symptom – in 95 % der Fälle)

Anhaltendes Klingeln oder Summen im Ohr (Tinnitus) – meist hochfrequent

Schwindel, Gleichgewichtsstörungen und Gangschwierigkeiten – besonders im Dunkeln

Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Gefühlsverlust auf der betroffenen Gesichtsseite (Beteiligung des Trigeminusnervs)

Kopfschmerzen – meist hinten und hinter dem Ohr lokalisiert, nehmen mit dem Wachstum des Tumors zu

Schwäche oder Asymmetrie der Gesichtsmuskeln (in fortgeschrittenen Stadien Fazialisparese)

Diagnoseverfahren

Der Goldstandard der Diagnostik ist die MRT des Gehirns mit Kontrastmittel. In T1-gewichteten Sequenzen mit Gadolinium-Kontrastmittel zeigt sich im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel eine homogen kontrastmittelaufnehmende Raumforderung. In T2-gewichteten Aufnahmen gibt der Tumor ein hyperintenses Signal. Hochauflösende Sequenzen wie FIESTA oder CISS sind bei der Erkennung millimetergroßer Tumoren äußerst empfindlich.

Zur Beurteilung des Hörvermögens werden eine Reintonaudiometrie (Reinton-Hörtest) und ein Sprachverständnistest durchgeführt. Typischerweise wird ein einseitiger, bei hohen Frequenzen beginnender sensorineuraler Hörverlust festgestellt. Die Untersuchung der akustisch evozierten Hirnstammpotenziale (BAEP/ABR) zeigt Leitungsverzögerungen in den Hörbahnen und hat eine Empfindlichkeit von 95 %. Mit der Videonystagmografie (VNG) oder der Elektronystagmografie (ENG) wird die Gleichgewichtsfunktion beurteilt.

In der Differenzialdiagnose sind ein Meningeom, eine Epidermoidzyste, ein Cholesteringranulom und andere Läsionen des Kleinhirnbrückenwinkels zu berücksichtigen. Wird ein beidseitiges Akustikusneurinom festgestellt, muss unbedingt eine NF2 abgeklärt und eine genetische Beratung angeboten werden. Die Tumorgröße wird nach der Koos-Klassifikation eingeteilt: Grad 1 (nur im inneren Gehörgang, < 10 mm), Grad 2 (aus dem Gehörgang herausragend, < 20 mm), Grad 3 (Kontakt zum Hirnstamm, < 30 mm), Grad 4 (deutliche Kompression des Hirnstamms, > 30 mm).

Behandlungsverfahren

Der Behandlungsansatz wird individuell nach Tumorgröße, Wachstumsgeschwindigkeit, Hörvermögen, Alter und allgemeinem Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten festgelegt. Bei kleinen Tumoren (< 15 mm) und älteren Patientinnen und Patienten kann die Strategie des „Beobachtens und Abwartens“ sicher angewendet werden. Die Betroffenen werden mit jährlichen MRT- und Hörtests kontrolliert. Bei langsam wachsenden oder stabilen Tumoren kann dieser Ansatz lebenslang beibehalten werden. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten oder wenn ein Tumorwachstum festgestellt wird, wird jedoch zu einer aktiven Behandlung übergegangen.

Die vollständige mikrochirurgische Entfernung ist die kurative Standardbehandlung. Es wird einer der Zugänge – retrosigmoidal, translabyrinthär oder über die mittlere Schädelgrube (Middle Fossa) – gewählt. Der retrosigmoidale Zugang bietet die Chance, das Hörvermögen zu erhalten, ist jedoch nicht immer erfolgreich. Beim translabyrinthären Zugang wird das Hörvermögen geopfert, dafür ist die Chance, den Fazialisnerv zu erhalten, hoch. Während der Operation wird routinemäßig ein Monitoring des Fazialisnervs durchgeführt. Zu den Komplikationen nach der Operation zählen Liquorfistel, Meningitis, Fazialisparese und Hörverlust. In erfahrenen Händen liegt die Rate des Erhalts der Fazialisnervfunktion bei 90–95 %.

Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife oder LINAC) wird vor allem bei mittelgroßen Tumoren (< 3 cm), bei Patientinnen und Patienten mit hohem Operationsrisiko und bei Betroffenen, die nur auf einem Ohr hören, bevorzugt. Die Tumorkontrolle liegt bei etwa 95 %, die Chance, das Hörvermögen zu erhalten, jedoch im Bereich von 50–70 %. Nach der Radiochirurgie wird der Tumor möglicherweise nicht kleiner, sein Wachstum kommt jedoch zum Stillstand. Die Nachsorge erfolgt mittels MRT, und gelegentlich kann eine vorübergehende Größenzunahme des Tumors („Pseudoprogression“) beobachtet werden. Die fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie kann bei großen Tumoren eine Alternative sein.

Mikrochirurgische Tumorentfernung (retrosigmoidaler/translabyrinthärer/Middle-Fossa-Zugang)

Gamma Knife / CyberKnife stereotaktische Radiochirurgie

Aktive Überwachung (Beobachten und Abwarten) – jährliche MRT-Kontrolle

Hörgerät / Cochlea-Implantat / BAHA (knochenverankertes Hörgerät)

Häufig gestellte Fragen zu Akustikusneurinom

Q1.Ist ein Akustikusneurinom ein lebensbedrohlicher Tumor?▼

Das Akustikusneurinom ist ein gutartiger (benigner) Tumor und bildet keine Metastasen. Wird es jedoch nicht behandelt, kann es wachsen, auf den Hirnstamm drücken und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Bei frühzeitiger Diagnose und geeigneter Behandlung ist die Prognose ausgezeichnet.

Q2.Ist es möglich, bei der Behandlung eines Akustikusneurinoms das Hörvermögen zu erhalten?▼

Die Chance, das Hörvermögen zu erhalten, hängt von der Größe des Tumors und der gewählten Behandlung ab. Bei kleinen Tumoren (< 1,5 cm) liegt die Chance auf Hörerhalt mit einer retrosigmoidalen Operation bei etwa 50–70 %. Bei der Gamma-Knife-Behandlung beträgt die Hörerhaltungsrate 50–60 %. Bei großen Tumoren ist die Chance auf Hörerhalt sehr gering.

Q3.Wie hoch ist das Risiko einer Gesichtslähmung nach der Operation?▼

In der modernen Mikrochirurgie wird das Risiko einer Gesichtslähmung durch das Monitoring des Fazialisnervs minimiert. In erfahrenen Zentren liegt das Risiko einer dauerhaften Gesichtslähmung bei kleinen bis mittelgroßen Tumoren bei etwa 1–5 %. Eine vorübergehende Fazialisschwäche tritt häufiger auf, doch die meisten Patientinnen und Patienten erholen sich innerhalb von 6–12 Monaten.

Q4.Ist die Strategie des Beobachtens und Abwartens sicher?▼

Bei kleinen Tumoren (< 1,5 cm), besonders bei älteren Patientinnen und Patienten und bei langsam wachsenden Tumoren, kann die Strategie des Beobachtens und Abwartens sicher angewendet werden. Das Wachstum wird durch jährliche MRT-Kontrollen überwacht. In etwa 30–40 % der Fälle wächst der Tumor überhaupt nicht und erfordert keine Behandlung.

Q5.Besteht ein Risiko, dass ein Akustikusneurinom erneut auftritt?▼

Nach einer vollständigen chirurgischen Entfernung liegt das Rezidivrisiko bei etwa 1–5 %. Bei subtotalen (unvollständigen) Resektionen oder nach einer Gamma-Knife-Behandlung beträgt diese Rate 5–10 %. Für alle Patientinnen und Patienten wird eine langfristige MRT-Nachsorge empfohlen. Bei Rezidiven kann eine erneute Behandlung (Operation oder Radiochirurgie) erfolgreich sein.

Q6.Was bedeutet ein bilaterales (beidseitiges) Akustikusneurinom?▼

Ein beidseitiges Akustikusneurinom ist ein typischer Befund der genetischen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 (NF2). In diesem Fall entwickeln sich meist im Alter von 20–30 Jahren beidseitige Tumoren. Für Patientinnen und Patienten mit NF2 werden eine genetische Beratung, ein Familien-Screening und eine engmaschige Nachsorge empfohlen. Die Behandlung konzentriert sich auf den Erhalt des Hörvermögens.

Kaynaklar

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Sekhar LN, Fessler RG, eds. Atlas of Neurosurgical Techniques: Brain. 2nd ed. Thieme; 2015:1201-1281.
Nader R, Gragnaniello C, Berta SC, Sabbagh AJ, Levy ML, eds. Neurosurgery Tricks of the Trade: Cranial. Thieme; 2014:226-245.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:736-816.

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