Meningeom

Tumor, der aus den Hirnhäuten hervorgeht

Termin vereinbaren WhatsApp

Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Meningeome sind meist gutartige Tumoren, die aus den arachnoidalen Kappenzellen (meningealen Zellen/meningothelialen Zellen) hervorgehen, die die Hirn- und Rückenmarkhäute bilden. Sie machen 35-40 % der primären intrakraniellen Tumoren aus und sind die häufigsten intrakraniellen extraaxialen Raumforderungen. Ihre Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu, das mittlere Diagnosealter liegt bei 60-65 Jahren. Bei Frauen treten sie 2-3-mal häufiger auf als bei Männern (besonders spinale Meningeome), was durch die Positivität des Progesteronrezeptors erklärt werden könnte. In der Schwangerschaft können sie ein rasches Wachstum zeigen.

Nach der WHO-Klassifikation werden sie in drei Grade eingeteilt: Grad 1 benigne (80-85 % - 15 Subtypen), Grad 2 atypisch (15-20 % - Mitosen >4/10 HPF, Hirninvasion), Grad 3 anaplastisch/maligne (1-3 % - Mitosen >20/10 HPF, deutliche Kernatypie). Grad-1-Tumoren wachsen 1-2 mm pro Jahr, die 5-Jahres-Rezidivrate liegt bei 5-10 %. Grad-2-3-Tumoren wachsen schnell, die Rezidivrate liegt bei 30-50 %, selten können sie metastasieren (Lunge, Leber, Knochen). Häufigkeit der Lokalisation: Konvexität 20-30 %, parasagittal/Falx 25 %, Keilbeinflügel 20 %, hintere Schädelgrube 10 %, Riechrinne 10 %, suprasellär/petroklival 5 %.

Risikofaktoren: Vorgeschichte einer Schädelbestrahlung (nach 10-20 Jahren steigt das Meningeomrisiko um das 10-Fache), Neurofibromatose Typ 2 (NF2 - multiple Meningeome zusammen mit beidseitigem Akustikusneurinom, NF2-Genmutation), Hormontherapie, Vorgeschichte von Brustkrebs. 50-80 % werden beschwerdefrei zufällig entdeckt (weil die MRT sehr verbreitet ist). Die Beschwerden entwickeln sich langsam, weil der Tumor dekomprimiert und das Gehirn verlagert wird. Manchmal kommt es aufgrund der Gefäßversorgung zu einer intra- oder peritumoralen Einblutung. Eine Hyperostose (Knochenverdickung) kann bei Konvexitätsmeningeomen auftreten.

Passendes Bild und Video

Meningioma — koronal kesit, özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Passendes Video · Meningioma — Hasta Yolculuğu · 0:27

Symptome

Langsam, schleichend, fortschreitend zunehmende Kopfschmerzen - meist fokal, je nach Tumorlage

Epileptische Anfälle - besonders bei Konvexitätsmeningeomen in 20-40 % der Fälle, können das Erstsymptom sein

Fokale neurologische Ausfälle - bei einem Meningeom nahe der motorischen Hirnrinde Hemiparese, bei der sensiblen Hirnrinde Hypästhesie

Sehprobleme - beim Meningeom der Riechrinne das Foster-Kennedy-Syndrom (einseitige Anosmie + Optikusatrophie + kontralaterales Papillenödem)

Verlust des Geruchssinns (Anosmie) - bei Meningeomen der Riechrinne und des Keilbeinflügels

Persönlichkeitsveränderungen, kognitive Verlangsamung - Druck auf den Frontallappen, große parasagittale Meningeome

Diagnoseverfahren

Die kontrastmittelverstärkte MRT des Gehirns ist der Goldstandard. In T1 isointens-hypointens, in T2 isointens-hyperintens, in der kontrastmittelverstärkten T1 homogene, deutliche, intensive Kontrastmittelaufnahme (extraaxiale Raumforderung, breitbasig der Dura aufsitzend, Dura-Tail-Zeichen - eine Duraverdickung mit Kontrastmittelaufnahme ist für ein Meningeom pathognomonisch), in T2* eine interne Verkalkung als hypointenses Signal. Im Knochenfenster zeigt die CT eine Hyperostose oder Knochenerosion.

Konvexitätsmeningeome liegen an der Oberfläche der Hemisphäre, parasagittale Meningeome sitzen dem Sinus sagittalis superior an, Falx-Meningeome liegen im interhemisphärischen Spalt. Die Beteiligung eines venösen Sinus wird nach der Sindou-Alvernia-Klassifikation eingestuft (Typ 1-6). Die MR-Venografie zeigt einen Verschluss des venösen Sinus. Die Perfusions-MRT zeigt ein niedriges rCBV (zur Abgrenzung vom Astrozytom), die MR-Spektroskopie einen Alanin-Peak (typischer Befund) und ein hohes Cholin. In der PET-CT ist die Methionin-Aufnahme hoch und korreliert mit dem Grad.

In der Differenzialdiagnose sind Metastase (multipel, schnell wachsend, ausgeprägtes Ödem), hemisphärisches Gliom (intraaxial, unregelmäßige Kontrastmittelaufnahme), durale Metastase, Lymphom und Sarkoidose zu bedenken. Atypische radiologische Merkmale (schnelles Wachstum, unregelmäßige Kontrastmittelaufnahme, deutliches Ödem, Knochenerosion) lassen an Grad 2-3 denken. Eine präoperative Embolisation kann bei großen, hypervaskulären Meningeomen (Konvexität, parasagittal) erwogen werden - sie verringert das Blutungsrisiko bei der Operation. Die Diagnose ist die endgültige Pathologie - in der Immunhistochemie sind EMA und Vimentin positiv, S100 negativ.

Behandlungsverfahren

Das Behandlungskonzept wird nach Größe, Lokalisation, Beschwerden, Grad des Tumors, Alter des Patienten und Allgemeinzustand festgelegt. Bei beschwerdefreien, kleinen (<3 cm), älteren Patienten ist eine „Beobachten-und-Abwarten“-Strategie sicher - eine jährliche MRT-Nachsorge, bei langsam wachsenden oder stabilen Tumoren kann eine lebenslange Beobachtung ausreichen. Bei symptomatischen, wachsenden, jungen Patienten oder bei Grad-2-3-Fällen wird eine chirurgische Resektion empfohlen. Das Ziel der Operation ist eine Resektion nach Simpson Grad 1-2 (Entfernung von Tumor + Dura + Knochen) - das Rezidivrisiko liegt unter 10 %.

Konvexitätsmeningeome lassen sich am einfachsten entfernen. Dringen parasagittale Meningeome in den Sinus sagittalis ein, ist eine vollständige Resektion schwierig - liegt ein Sinusverschluss vor, wird er reseziert, ist er offen, wird die Sinuswand geschont und eine subtotale Resektion + Strahlentherapie geplant. Schädelbasismeningeome (petroklival, Sinus cavernosus) sind wegen kritischer Strukturen (Hirnstamm, Hirnnerven, Gefäße) schwierig - eine subtotale Resektion ist vertretbar, die Funktion wird geschont. Bei Meningeomen der Riechrinne kann der Geruchssinn meist nicht erhalten werden.

Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife) ist eine hervorragende Option für kleine (<3 cm), tiefe Meningeome mit hohem Operationsrisiko. Die Tumorkontrolle liegt bei 85-95 %, die Verkleinerung verläuft jedoch langsam (Jahre). Die fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie (FSR) oder IMRT wird bei großen Tumoren und Tumoren nahe der Sehbahn bevorzugt. Atypische und maligne Meningeome müssen nach der Operation zwingend eine adjuvante Strahlentherapie erhalten (54-60 Gy). Zielgerichtete Therapien werden erforscht - Bevacizumab (Anti-VEGF), Somatostatinanaloga, mTOR-Inhibitoren (Everolimus) und SMO-Inhibitoren werden bei rezidivierenden/fortschreitenden Fällen erprobt.

Mikrochirurgische vollständige Resektion (Simpson Grad 1-2 - Tumor + Dura + Knochen)

Stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife/CyberKnife) - klein, tief, hohes Operationsrisiko

Aktive Überwachung (Beobachten und Abwarten) - beschwerdefreie, kleine, ältere Patienten

Fraktionierte Strahlentherapie (54-60 Gy) - atypischer/maligner Grad oder nach subtotaler Resektion

Häufig gestellte Fragen zu Meningeom

Q1.Ist ein Meningeom Krebs?▼

80-85 % der Meningeome sind gutartige Tumoren vom Grad 1 und kein Krebs. Sie wachsen langsam und bilden keine Metastasen. Grad-2-atypische (15-20 %) und Grad-3-maligne Meningeome (1-3 %) sind aggressiver, wachsen schnell und haben ein hohes Rezidivrisiko. Doch selbst diese bilden nur selten Metastasen.

Q2.Kann ein Meningeom ohne Operation beobachtet werden?▼

Ja, beschwerdefreie, kleine (<3 cm), zufällig entdeckte Meningeome bei älteren Patienten können sicher beobachtet werden. Mit einer jährlichen MRT wird das Wachstum verfolgt. In 30-40 % der Fälle wächst der Tumor überhaupt nicht. Kommt es zu Wachstum, Beschwerden oder einem Raumforderungseffekt, wird eine Behandlung erwogen.

Q3.Ist eine Meningeom-Operation gefährlich?▼

Konvexitätsmeningeome sind vergleichsweise risikoarm (Sterblichkeit <1 %, Morbidität 5-10 %). Meningeome der Schädelbasis (petroklival, Sinus cavernosus), parasagittale oder hirnstammnahe Meningeome sind jedoch technisch schwierig und haben ein höheres Komplikationsrisiko. In erfahrenen Händen wird das Komplikationsrisiko minimiert. Moderne Techniken (Neuronavigation, Neuromonitoring) erhöhen die Sicherheit.

Q4.Wie hoch ist das Rezidivrisiko eines Meningeoms?▼

Beim Grad-1-Meningeom liegt das 5-Jahres-Rezidivrisiko nach einer Resektion nach Simpson Grad 1-2 (vollständige Resektion + Dura + Knochen) bei 5-10 %. Bei subtotaler Resektion steigt es auf 30-40 %. Beim Grad-2-atypischen Meningeom liegt das Rezidivrisiko bei 30-50 %, beim Grad-3-malignen bei 50-80 %. Bei hochgradigen Tumoren verringert eine adjuvante Strahlentherapie das Rezidivrisiko.

Q5.Ist das Gamma Knife bei der Meningeom-Behandlung wirksam?▼

Ja, für kleine bis mittelgroße (<3 cm), tiefe Meningeome mit hohem Operationsrisiko ist das Gamma Knife sehr wirksam. Die Tumorkontrolle liegt bei 85-95 %. Es wird besonders bei Meningeomen des Sinus cavernosus, petroklivalen und der Sehnervenscheide bevorzugt. Nach der Behandlung verkleinert sich der Tumor möglicherweise nicht, aber sein Wachstum kommt zum Stillstand. In der Nachsorge wird jährlich eine MRT angefertigt.

Q6.Wächst ein Meningeom in der Schwangerschaft?▼

Ja, Meningeome besitzen Progesteronrezeptoren und können in der Schwangerschaft aufgrund der Hormonveränderungen rasch wachsen. Bei Frauen mit symptomatischem Meningeom wird eine Behandlung vor der Schwangerschaft empfohlen. Wird ein Meningeom während der Schwangerschaft entdeckt, wird es meist auf die Zeit nach der Geburt verschoben, bei schweren Beschwerden kann jedoch auch während der Schwangerschaft operiert werden.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:807-818.
Black PM, Wen PY. Meningiomas. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011:1426-1435.
Surgical Management of Parasagittal and Convexity Meningiomas. In: Quiñones-Hinojosa A, ed. Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques. 7th ed. Elsevier; 2021:281-284.
Huang AP, Medani K, Black PM. Outcomes and Quality of Life after Surgery for Meningiomas. In: DeMonte F, McDermott MW, Al-Mefty O, eds. Al-Mefty's Meningiomas. 2nd ed. New York: Thieme; 2011:413-414.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.