Spasticité (Infirmité motrice cérébrale - Pompe intrathécale à baclofène)

Rigidité musculaire et contractures - Amélioration de 70-80% avec pompe ITB

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Qu'est-ce que cette Pathologie ?

La spasticité est un trouble moteur caractérisé par une augmentation du tonus musculaire liée à une lésion du neurone moteur supérieur (système pyramidal), une hyperactivité des réflexes d'étirement dépendants de la vitesse et des contractions musculaires involontaires. Elle survient le plus souvent après une infirmité motrice cérébrale (IMC), une lésion de la moelle épinière (LME), une sclérose en plaques (SEP), un traumatisme crânien (TC) et après un accident vasculaire cérébral (AVC). L'infirmité motrice cérébrale est un groupe de maladies causées par des lésions non progressives du cerveau en développement survenant en période prénatale, périnatale ou en début de période postnatale (0-2 ans), affectant le développement du mouvement et de la posture durant l'enfance. Elle survient chez 2-3 enfants pour 1000 naissances vivantes dans le monde. Facteurs étiologiques : prématurité, leucomalacie périventriculaire (LPV), encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI), hémorragie intraventriculaire (HIV), infections (méningite, encéphalite), ictère nucléaire (hyperbilirubinémie), syndromes génétiques. Selon les types de spasticité, l'IMC se subdivise en : diplégie spastique (30-40%, membres inférieurs), hémiplégie spastique (20-30%, unilatérale), tétraplégie/quadriplégie spastique (20%, quatre membres), IMC dyskinétique (athétoïde, dystonique), IMC ataxique. La spasticité restreint considérablement les activités de la vie quotidienne, la mobilité, l'hygiène, la marche et le positionnement. La spasticité chronique entraîne des contractures articulaires, une luxation de la hanche, une scoliose, la douleur et les troubles du sommeil. Le traitement est multidisciplinaire, incluant la physiothérapie, les médicaments oraux (baclofène, tizanidine, dantrolène, benzodiazépines), les injections de toxine botulique (Botox), la rhizotomie dorsale sélective (RDS) et la pompe intrathécale à baclofène (ITB). La pompe ITB est l'étalon-or pour la spasticité généralisée résistante aux médicaments ; la pompe, implantée dans l'abdomen, administre du baclofène en continu dans le canal médullaire (intrathécal), réduisant la rigidité musculaire de 70-80%. L'ITB réduit la dose orale de baclofène d'un facteur 100, minimisant les effets indésirables et améliorant dramatiquement la qualité de vie. L'intervention précoce, le port d'orthèses et la physiothérapie régulière préviennent les contractures et augmentent la capacité fonctionnelle.

Symptômes

Rigidité musculaire (rigidité) et augmentation du tonus dépendante de la vitesse

Contractions musculaires involontaires (spasmes) et clonusses

Marche en ciseaux (scissoring gait - jambes entrecroisées)

Contractures articulaires (coude, poignet, hanche, genou, cheville)

Difficultés de marche et marche sur les orteils (équinus)

Perte de fonction manuelle (préhension, motricité fine)

Difficultés dans les activités de la vie quotidienne (habillage, hygiène, alimentation)

Douleur (douleur spastique, douleur articulaire, douleur posturale)

Troubles du sommeil (spasmes nocturnes, difficultés de positionnement)

Luxation de la hanche et scoliose (secondaires en spasticité chronique)

Méthodes de Diagnostic

Le diagnostic de spasticité repose sur l'examen clinique et l'évaluation neurologique. L'échelle modifiée d'Ashworth (EMA, 0-4) et l'échelle de Tardieu évaluent objectivement l'augmentation du tonus musculaire. Les réflexes ostéotendineux profonds (ROP) sont augmentés, le réflexe de Babinski est positif (signe de lésion du neurone moteur supérieur). L'IRM cérébrale est réalisée précocement pour le diagnostic d'infirmité motrice cérébrale ; elle montre des anomalies structurelles telles que la leucomalacie périventriculaire, la porencéphalie, les séquelles d'encéphalopathie hypoxique-ischémique et la dilatation ventriculaire. Les tests génétiques (séquençage d'exome complet) sont envisagés dans les cas atypiques ou en présence d'antécédents familiaux. L'analyse de la marche (gait analysis) réalisée au laboratoire de mouvement 3D évalue les schémas de spasticité, les angles articulaires et l'activation musculaire. L'électromyographie (EMG) montre l'activité musculaire et la fréquence des spasmes. L'évaluation radiologique comprend une radiographie du bassin pour la luxation de la hanche et une radiographie de la colonne pour la scoliose. Pour l'admissibilité à la pompe ITB, un test de dose de baclofène intrathécal (essai) est administré ; une injection lombaire de 25-100 mcg de baclofène est réalisée et une diminution de la spasticité est observée dans les 4-8 heures. Une réduction du tonus de plus de 20% représente une réponse positive pour la pompe ITB. Le diagnostic différentiel doit exclure l'infirmité motrice cérébrale dystonique (tonus statique, indépendant de la vitesse), la rigidité (type Parkinson), et les maladies du neurone moteur inférieur (hypotonie, réflexes diminués).

Méthodes de Traitement

Le traitement de la spasticité nécessite une approche multidisciplinaire et échelonnée. Premier palier : Physiothérapie et réadaptation (exercices d'étirement, amplitude de mouvement, renforcement musculaire, contrôle postural) et port d'orthèses (AFO - orthèse de cheville-pied, attelle poignet-main). Deuxième palier : Médicaments oraux - baclofène (agoniste GABA-B, 10-80 mg/jour), tizanidine (agoniste alpha-2), dantrolène (inhibiteur de la libération calcique), diazépam (benzodiazépine). Les inconvénients des médicaments oraux : besoin de doses élevées, effets indésirables centraux (sédation, faiblesse, troubles cognitifs), efficacité insuffisante chez 30-50% des patients. Troisième palier : Injections de toxine botulique (Botox) - pour la spasticité focale (ischio-jambiers, gastrocnémien, adducteur), répétées tous les 3-6 mois ; effet local, pas d'effet indésirable systémique. Cependant, insuffisant pour la spasticité généralisée. Options chirurgicales : Rhizotomie dorsale sélective (RDS) - chez les enfants ambulatoires atteints de diplégie spastique (2-6 ans), 25-50% des racines nerveuses dorsales sont sectionnées ; la spasticité des membres inférieurs diminue de manière permanente (succès de 60-80%). Pompe intrathécale à baclofène (ITB) - étalon-or pour la spasticité généralisée (quatre membres) résistante aux médicaments. La pompe programmable, implantée dans l'abdomen, administre du baclofène en continu dans le canal médullaire (intrathécal), réduisant la spasticité de 70-80%. La dose d'ITB varie de 50-1500 mcg/jour. La pompe est remplie tous les 5-7 ans (refill). Avantages : la dose orale diminue d'un facteur 100, les effets indésirables centraux sont minimaux, réglable, réversible. Chirurgie orthopédique : Allongements tendineux (Achille, ischio-jambiers, adducteur), ostéotomies, chirurgie de la luxation de la hanche corrigent les contractures chroniques. Traitements combinés : ITB + Botox, ITB + chirurgie orthopédique sont fréquemment utilisés. Une intervention précoce et agressive prévient les contractures et augmente l'indépendance fonctionnelle.

Pompe intrathécale à baclofène (ITB - pompe à médicament dans le canal médullaire)

Rhizotomie dorsale sélective (RDS - section des racines nerveuses)

Injections de toxine botulique (Botox - relâchement musculaire local)

Traitement au baclofène oral (agoniste GABA-B, 10-80 mg/jour)

Physiothérapie et réadaptation (étirement, renforcement, amplitude de mouvement)

Port d'orthèses (AFO, attelle poignet, support postural)

Chirurgie orthopédique (allongement tendineux, ostéotomie, chirurgie de la hanche)

Traitement à la tizanidine ou dantrolène (myorelaxants)

Références

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Ce contenu est à but informatif et fondé sur des sources académiques ; consultez votre médecin pour le diagnostic et le traitement.

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