Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Хордома и хондросаркома

Хордома и хондросаркома (злокачественная опухоль костей черепа)

H02 Тематический гид

Хирургия основания черепа и гипофиза

Эта обзорная страница объединяет 10 заболеваний в разделе Хирургия основания черепа и гипофиза. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Хордома и хондросаркома — редко встречающиеся костные опухоли, чаще всего локализующиеся в области основания черепа или в позвоночнике. Хотя эти две опухоли похожи, они различны: хондросаркома обычно имеет более благоприятное течение (меньшая вероятность рецидива, более высокая долгосрочная выживаемость), а хордома склонна вести себя более агрессивно и вновь появляться после лечения. Обе они обычно растут медленно; однако могут распространяться (прогрессировать) в окружающие ткани, такие как кость, нерв и сосуд. Из-за этой способности к распространению они могут вызывать серьёзные проблемы в зависимости от расположения. Их лечение у большинства пациентов не ограничивается одним методом; часто требуется сочетание операции и лучевой терапии (радиотерапии). Процесс лечения ведётся в командной работе, где решение принимают врачи разных специальностей.

Симптомы

Не проходящая головная или спинно-поясничная боль в зависимости от расположения опухоли

Симптомы, связанные с нервами области лица и головы, или двоение в глазах

Затруднения глотания и речи (если опухоль в основании черепа)

Онемение и слабость в руке или ноге (если опухоль в позвоночнике)

Потеря функции из-за давления опухоли

Заложенность носа, изменение слуха или ощущение полноты в горле (при локализации в основании черепа)

Методы диагностики

В диагностике совместно используют МРТ с контрастированием и компьютерную томографию (КТ); однако точный диагноз ставится по результатам патологического исследования взятого образца ткани (биопсии). При планировании операции подробно изучают связь опухоли с важными окружающими сосудами и нервами. В управлении процессом лечения определяющую роль играет онкологический консилиум, объединяющий врачей разных специальностей.

Методы лечения

Цель лечения — максимально широкое удаление опухоли без повреждения окружающих тканей; затем у подходящих пациентов планируются современные методы лучевой терапии (протонное или фотонное излучение). Из-за расположения опухоли её полное удаление не всегда возможно; в этом случае для оставшейся опухоли требуются дополнительные методы лечения. При этих опухолях после лечения обязательно длительное регулярное МРТ-наблюдение в течение многих лет.

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Транссфеноидальная гипофизэктомия, эндоскопическая

Эндоскопическое удаление опухолей гипофиза через нос (эндоназально)

Открыть описание лечения

Транссфеноидальная гипофизэктомия (аденомэктомия)

Удаление опухолей гипофиза через нос и клиновидную пазуху

Открыть описание лечения

Операция при ликворной фистуле (транссфеноидальным доступом)

Эндоскопическое восстановление через нос ликвореи из области турецкого седла/клиновидной пазухи

Открыть описание лечения

Восстановление твёрдой мозговой оболочки на основании черепа

Хирургическое восстановление дефектов твёрдой мозговой оболочки основания черепа

Открыть описание лечения

Хордома и хондросаркома: часто задаваемые вопросы

Q1.Быстро ли прогрессируют эти опухоли?▼

Обычно они протекают медленно; однако из-за склонности к распространению в окружающие кость, нерв и сосуд со временем могут вызвать серьёзные проблемы. Хондросаркома чаще всего имеет более благоприятное течение, и вероятность рецидива у неё ниже; хордома же склонна вести себя более агрессивно и вновь появляться после лечения.

Q2.В чём разница между этими двумя?▼

Обе — редкие костные опухоли, чаще всего локализующиеся в основании черепа и позвоночнике; однако у них разное клеточное происхождение и поведение. Хондросаркома обычно имеет более благоприятное течение, а хордома более агрессивна. Точное разграничение проводится по результатам патологического исследования взятого образца ткани и влияет на план лечения.

Q3.Заканчивается ли лечение за один этап?▼

У большинства пациентов лечение состоит из нескольких этапов. Обычно опухоль по возможности удаляют хирургически, затем для оставшейся опухоли применяют современную лучевую терапию (протонную или фотонную). Процесс лечения ведётся онкологическим консилиумом, где решение принимают совместно разные специальности.

Q4.Почему опухоль не всегда удаётся удалить полностью?▼

Эти опухоли чаще всего находятся в труднодоступных областях с большим количеством важных нервов и сосудов, таких как основание черепа. Чтобы не повредить жизненно важные окружающие структуры, иногда всю опухоль нельзя удалить безопасно; в этом случае для оставшейся части применяются лучевая терапия и тщательное наблюдение. Цель — установить наилучший баланс между безопасностью и контролем над опухолью.

Q5.Почему важна лучевая терапия?▼

Поскольку эти опухоли склонны вновь появляться после операции, для контроля над возможными оставшимися опухолевыми клетками часто добавляют современную лучевую терапию. Сфокусированные методы, такие как протонная терапия, направлены на подведение высокой дозы к опухоли при сохранении окружающей здоровой ткани. Совместное применение хирургии и лучевой терапии может улучшить результат.

Q6.Есть ли риск повторного появления (рецидива)?▼

Да, эти опухоли могут вновь появиться после лечения; эта склонность особенно выражена при хордоме. Поэтому после завершения лечения обязательно длительное регулярное МРТ-наблюдение в течение многих лет. Выявленный рано рецидив можно вести более эффективно.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016.
Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Cham: Springer; 2022.
Jean WC. Skull Base Surgery: Strategies. New York: Thieme; 2019.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.