Дефекты нервной трубки

Группа врождённых состояний, возникающих из-за неполного закрытия головного и спинного мозга ребёнка в первые недели внутриутробного развития; наиболее известное из них — спина бифида.

H10 Тематический гид

Врожденные аномалии

Эта обзорная страница объединяет 5 заболеваний в разделе Врожденные аномалии. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Симптомы

Открытый, красный и влажный мешок или выпячивание по средней линии спины (при тяжёлых формах виден при рождении)
Слабость в ногах, потеря чувствительности или ограничение движений (различается в зависимости от уровня дефекта в позвоночнике)
Проблемы с контролем мочеиспускания и дефекации (нарушение работы мочевого пузыря и кишечника)
Быстрое увеличение окружности головы, беспокойство, рвота и другие признаки скопления жидкости в мозге (гидроцефалии)
Деформации стоп и тазобедренных суставов, искривление позвоночника (сколиоз) и другие проблемы скелета
При скрытых формах — кожные признаки на спине: пучок волос, родимое пятно, небольшая ямка или углубление; в дальнейшем — боль в ногах или нарушение ходьбы

Методы диагностики

Методы лечения

Раннее хирургическое восстановление после родов: открытую нервную ткань и оболочки закрывают, стремясь предотвратить инфекцию и подтекание спинномозговой жидкости.
Внутриутробное (во время беременности) хирургическое восстановление: вариант, применяемый в отдельных подходящих случаях в опытных центрах. Показано, что внутриутробное восстановление снижает потребность в шунте в будущем, уменьшает грыжевое выпячивание заднего мозга (признаки Киари II) и может улучшить движения ног; однако оно не восстанавливает функцию мочевого пузыря и несёт дополнительные риски для матери, такие как преждевременные роды.
Шунтирующая операция при скоплении жидкости в мозге: устанавливают тонкую систему трубок, отводящую скопившуюся жидкость в другую часть тела.
Длительная поддержка и реабилитация: развитие ребёнка поддерживается уходом за мочевым пузырём и кишечником, лечением проблем стоп и позвоночника, физиотерапией и специальным обучением.

Дефекты нервной трубки: часто задаваемые вопросы

Q1.Можно ли предотвратить спину бифиду? Что делать во время беременности?
В значительной степени её можно предотвратить. Самый важный шаг — приём фолиевой кислоты (витамина B9), начатый до беременности и продолжающийся в первые месяцы; это заметно снижает риск. Он рекомендуется всем женщинам детородного возраста, поскольку значительная часть беременностей наступает незапланированно. Матерям, у которых уже был ребёнок с дефектом нервной трубки, принимающим противоэпилептические препараты или страдающим сахарным диабетом, врач может рекомендовать более высокую дозу. Кроме того, защитное действие оказывают контроль уровня сахара в крови, поддержание здорового веса и приём лекарств под наблюдением врача.
Q2.Может ли ребёнок со спиной бифидой жить нормальной жизнью?
Это сильно различается в зависимости от типа дефекта, его уровня в позвоночнике и сопутствующих проблем. При лёгких формах дети обычно развиваются нормально. При более тяжёлых формах могут быть слабость в ногах, проблемы с мочевым пузырём и кишечником; однако при подходящем лечении, использовании вспомогательных устройств и регулярном уходе многие дети могут вести самостоятельную жизнь, ходить в школу, работать. Интеллект чаще всего нормальный или близкий к нормальному. Ранняя диагностика, правильная операция и регулярное наблюдение существенно улучшают исходы.
Q3.Какие врачи ведут уход за ребёнком?
Дети со спиной бифидой наблюдаются командой, в которой совместно работают несколько специалистов. Нейрохирург следит за шунтом и проблемами спинного мозга, уролог — за здоровьем мочевого пузыря, ортопед — за проблемами стоп, тазобедренных суставов и позвоночника. Физиотерапия и реабилитация поддерживают развитие движений; специалист по развитию (педиатр развития) и при необходимости психолог помогают общему развитию и адаптации ребёнка. Семью также обучают приёмам ухода и признакам неотложных состояний.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
  3. Badhiwala JH, et al. Myelomeningocele. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

Ищете другое заболевание?

Поиск среди 134 нейрохирургических заболеваний

Популярные запросы:

Ознакомьтесь с другими заболеваниями

Популярные запросы:

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

Запишитесь на приём для получения подробной информации и индивидуального плана лечения.

Записаться на приём

Отправьте свои МРТ-снимки

Получите бесплатную предварительную оценку через EmarYolla.com.

Отправить МРТ

Наши услуги

Комплексные нейрохирургические услуги — A·B·C·H

В какой области вам нужна помощь?

Нужна помощь?

Запишитесь на приём для оценки специалиста прямо сейчас.

Дефекты нервной трубки (ICD-10: Q05) | Доц. д-р Озгюр Акшан