Мальформация Денди — Уокера

Врождённая особенность развития мозга, связанная с мозжечком и окружающим его пространством.

H06 Тематический гид

Детская нейрохирургия

Эта обзорная страница объединяет 7 заболеваний в разделе Детская нейрохирургия. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Мальформация Денди — Уокера — это врождённая особенность развития мозжечка, который регулирует движения и равновесие, и окружающих его заполненных жидкостью пространств в задне-нижней части мозга. Средняя часть мозжечка (червь) развита не полностью, пространство, называемое четвёртым желудочком, кистозно расширено, а область, которую мы называем задней черепной ямкой, увеличена. Эта особенность может препятствовать циркуляции спинномозговой жидкости; поэтому в большинстве случаев наблюдается скопление жидкости в мозге (гидроцефалия). Симптомы могут проявляться в младенчестве быстрым увеличением окружности головы, задержкой этапов развития и нарушениями равновесия; в лёгких случаях они могут быть замечены в более позднем возрасте. Течение заболевания очень разнообразно: при лёгких изолированных случаях развитие может быть в основном нормальным, тогда как при сопутствующих других особенностях мозга или органов течение может быть более тяжёлым. Лечение строится на ведении скопления жидкости и поддержке развития.

Симптомы

Быстрое увеличение окружности головы у младенцев (макроцефалия)

Напряжённый/выбухающий родничок, беспокойство, трудности с кормлением, рвота

Задержка этапов развития (сидение, ползание, ходьба)

Нарушение равновесия, ходьба на широко расставленных ногах (поражение мозжечка)

Нарушение движений глаз (дрожание, косоглазие) и судорожные приступы

При более лёгких/поздних случаях — хроническая головная боль, проблемы с равновесием, трудности с обучением

Методы диагностики

Это состояние часто можно выявить при УЗИ во время беременности (18–20-я неделя); для детальной оценки может применяться МРТ плода, при этом ищут сопутствующие другие особенности. После рождения основной метод оценки — МРТ головного мозга; она детально показывает состояние мозжечка, расширенное пространство, строение задней черепной ямки и скопление жидкости. У младенцев с открытым родничком УЗИ головы — быстрый инструмент наблюдения; в неотложных ситуациях или для детализации костей может применяться КТ. Кроме того, для наблюдения за развитием ребёнка проводят тесты оценки развития.

Методы лечения

Основу лечения составляют ведение скопления жидкости в мозге (гидроцефалии) и поддержка развития ребёнка. В большинстве случаев со скоплением жидкости устанавливают шунтирующую систему (вентрикулоперитонеальный шунт), отводящую избыток жидкости из мозга в брюшную полость; могут предпочитаться системы с регулируемым давлением. У некоторых подходящих детей вариантом может быть закрытая процедура для открытия пути оттока жидкости (эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка). При крупных и дающих симптомы кистах задней черепной ямки в редких случаях могут потребоваться дополнительные вмешательства. Наряду с этим очень важны программы раннего вмешательства, физиотерапия, эрготерапия, логопедические занятия и, при необходимости, специальное образование; наблюдение — это процесс, который совместно ведут команды нейрохирургии, детской неврологии, развивающей педиатрии и реабилитации.

Шунтирующая система, отводящая жидкость из мозга (вентрикулоперитонеальный шунт)

У подходящих детей — открытие пути оттока жидкости закрытой процедурой (эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка)

При крупных, дающих симптомы кистах — в редких случаях дополнительное хирургическое вмешательство

Раннее вмешательство, физиотерапия, логопедические занятия и поддержка развития

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Операции при краниосиностозе

Хирургическая коррекция деформации, обусловленной ранним закрытием швов черепа

Открыть описание лечения

Фронто-орбитальное выдвижение

Коррекция формы за счёт выдвижения вперёд лобной кости и края глазницы

Открыть описание лечения

Ремоделирование свода черепа

Хирургическое ремоделирование свода черепа

Открыть описание лечения

Затылочно-шейная задняя декомпрессия + дуропластика

Проведение затылочно-шейной задней декомпрессии + дуропластики

Открыть описание лечения

Мальформация Денди — Уокера: часто задаваемые вопросы

Q1.Будет ли мой ребёнок развиваться нормально?▼

Течение очень разнообразно. При изолированных случаях, не сопровождающихся другими особенностями мозга или органов, значительная часть детей может иметь нормальное или слегка задержанное развитие. При сопутствующих других особенностях течение может быть более тяжёлым. Контроль скопления жидкости и ранняя поддержка развития благоприятно влияют на течение.

Q2.Нужен ли шунт пожизненно?▼

Поскольку циркуляция жидкости нарушена, у большинства детей шунт может требоваться длительно, часто пожизненно. У шунтов время от времени могут возникать проблемы — закупорка, инфекция или проблемы, связанные с ростом ребёнка; поэтому может потребоваться повторное вмешательство (ревизия). У некоторых детей закрытая процедура (вентрикулостомия третьего желудочка) может уменьшить зависимость от шунта; пригодность оценивается в зависимости от ситуации.

Q3.Что делают, если диагноз поставлен во время беременности?▼

При выявлении во время беременности проводят оценку с помощью детального УЗИ и, при необходимости, МРТ плода; ищут сопутствующие другие особенности мозга и органов, а также генетические состояния (например, амниоцентез). Семье разъясняют течение и ожидания в отношении развития. Роды целесообразно планировать в центре, где есть возможность детской нейрохирургии. Процесс ведёт мультидисциплинарная команда.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Choutka O, Mangano FT. Dandy-Walker Syndrome. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Garton HJL. The Dandy-Walker Complex and Arachnoid Cysts. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Spennato P, et al. Dandy-Walker Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.