Диастематомиелия (расщепление спинного мозга)

Редкая врождённая аномалия спинного мозга, при которой часть спинного мозга разделена продольно на две половины.

H10 Тематический гид

Врожденные аномалии

Эта обзорная страница объединяет 5 заболеваний в разделе Врожденные аномалии. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Диастематомиелия — это редкая врождённая аномалия спинного мозга, при которой часть спинного мозга разделена продольно на две половины. Между двумя половинами спинного мозга может находиться перегородка, и её структура имеет значение (классификация Pang): при типе I две половины спинного мозга находятся в отдельных дуральных оболочках, а между ними расположена твёрдая костно-хрящевая перегородка; при типе II обе половины спинного мозга находятся в единой дуральной оболочке, а перегородка между ними представляет собой мягкую фиброзную ткань. Аномалия возникает из-за нарушения в раннем периоде внутриутробного развития и часто сопровождается деформациями позвонков (искривление, сросшиеся или полупозвонки). У многих детей спинной мозг остаётся натянутым и фиксированным внизу; поэтому со временем могут появиться такие симптомы, как слабость в ногах, разница в длине ног, деформация стопы и искривление позвоночника. Могут наблюдаться кожные признаки на спине — пучок волос или родимое пятно. Диагноз ставится с помощью МРТ; при состояниях, вызывающих симптомы, или при выраженной костной перегородке рекомендуется операция.

Симптомы

Кожные признаки по средней линии спины: пучок волос, родимое пятно, небольшая ямка

Слабость и нарушение ходьбы, обычно более выраженные в одной ноге

Разница в длине двух ног или деформация стопы (высокий свод, косолапость)

Искривление позвоночника (сколиоз); особенно искривление, начинающееся в раннем возрасте и способное прогрессировать

Проблемы с контролем мочеиспускания и дефекации (ночное недержание мочи, запоры)

Боль в пояснице или ноге, снижение чувствительности в ноге

Методы диагностики

В диагностике внимательно оценивают кожные признаки на спине и неврологические симптомы. На обзорных снимках позвоночника могут быть видны такие подсказки, как расширение расстояния между позвонками. Точный диагноз ставится с помощью МРТ позвоночника; при этой визуализации отчётливо видны участок разделения спинного мозга надвое, перегородка между половинами и то, натянут ли спинной мозг. Для оценки структуры костной перегородки может также использоваться компьютерная томография (КТ).

Методы лечения

Цель лечения — предотвратить повреждение нервов, которое может прогрессировать со временем. У детей с симптомами или при наличии твёрдой костной перегородки между двумя половинами спинного мозга рекомендуется операция. В ходе операции эту перегородку соответствующим образом удаляют и устраняют натяжение спинного мозга (untethering). Сопутствующее искривление позвоночника дополнительно наблюдается ортопедом и при необходимости лечится. Лёгкие бессимптомные состояния могут находиться под внимательным наблюдением; лечение сопровождается физиотерапией и урологическим наблюдением.

Удаление костной/хрящевой перегородки: твёрдую перегородку между двумя половинами спинного мозга хирургически убирают.

Операция освобождения спинного мозга (untethering): структуры, удерживающие спинной мозг внизу, освобождают, уменьшая натяжение.

Наблюдение и лечение искривления позвоночника (сколиоза): искривление ведёт ортопедическая бригада с помощью корсета или при необходимости операции.

Наблюдение и поддерживающий уход: при бессимптомных состояниях — регулярные МРТ и осмотры; а также физиотерапия и наблюдение за мочевым пузырём и кишечником.

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Операции при краниосиностозе

Хирургическая коррекция деформации, обусловленной ранним закрытием швов черепа

Открыть описание лечения

Фронто-орбитальное выдвижение

Коррекция формы за счёт выдвижения вперёд лобной кости и края глазницы

Открыть описание лечения

Ремоделирование свода черепа

Хирургическое ремоделирование свода черепа

Открыть описание лечения

Затылочно-шейная задняя декомпрессия + дуропластика

Проведение затылочно-шейной задней декомпрессии + дуропластики

Открыть описание лечения

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга): часто задаваемые вопросы

Q1.Насколько часто встречается диастематомиелия и у кого она бывает?▼

Это довольно редкая врождённая аномалия спинного мозга, чаще встречающаяся у девочек. Она возникает из-за нарушения при формировании спинного мозга в раннем периоде внутриутробного развития. Чаще всего она не бывает изолированной; ей могут сопутствовать другие аномалии, такие как деформации позвонков и искривление позвоночника. Поэтому при постановке диагноза важно оценить позвоночник целиком.

Q2.У моего ребёнка нет симптомов — всё равно нужна операция?▼

Не всегда. Некоторые состояния без симптомов и без твёрдой костной перегородки между двумя половинами спинного мозга могут находиться под внимательным наблюдением. Однако если есть такие симптомы, как слабость в ногах, деформация стопы, проблемы с мочевым пузырём, или если твёрдая костная перегородка сдавливает нерв, для предотвращения прогрессирования рекомендуется операция. Решение принимается врачом в зависимости от данных МРТ, симптомов и возраста ребёнка.

Q3.Что будет, если не делать операцию?▼

При отсутствии лечения по мере роста ребёнка натяжение спинного мозга может нарастать, а слабость в ногах, деформация стопы, искривление позвоночника и проблемы с мочевым пузырём и кишечником — со временем прогрессировать. Ранняя и своевременная операция может помочь сохранить имеющиеся функции и остановить прогрессирование. Поэтому важно регулярное наблюдение детей с установленным диагнозом.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Split Cord Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.