Синдром фиксированного спинного мозга (Tethered Cord)

Нижний конец спинного мозга аномально прикрепляется к ткани и остаётся натянутым, из-за чего по мере роста нервы испытывают перегрузку.

Записаться на приём WhatsApp

H06 Тематический гид

Детская нейрохирургия

Эта обзорная страница объединяет 7 заболеваний в разделе Детская нейрохирургия. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Синдром фиксированного спинного мозга — это состояние, при котором нижний конец спинного мозга расположен ниже, чем должен быть в норме, и прикрепляется к аномальной ткани (утолщённой концевой нити, жировой ткани, кисте или рубцовой ткани), оставаясь натянутым. В норме нижний конец спинного мозга заканчивается свободно; при фиксированном спинном мозге он закреплён, поэтому, особенно в периоды роста, когда кости позвоночника удлиняются, спинной мозг остаётся привязанным — натяжение усиливается, и нервы могут повреждаться. Встречается в двух формах: врождённая (обычно сочетается с особенностями развития в поясничной области и чаще всего проявляется в детском возрасте) и приобретённая (связана с рубцовой тканью после перенесённой операции на позвоночнике или травмы, может возникать в любом возрасте). Симптомы нарастают незаметно: боль в ноге/пояснице, слабость, нарушение походки, проблемы с мочеиспусканием и работой кишечника, деформации стопы и кожные признаки в нижней части поясницы (избыточное оволосение, ямка, пятно, жировик). Ранняя диагностика и хирургическое освобождение могут остановить прогрессирование.

Симптомы

Боль в пояснице и ноге (усиливается при активности, физической нагрузке или длительном стоянии)

Медленно нарастающая слабость и атрофия мышц ног

Нарушение походки (хромота, ходьба на носках)

Деформации стопы (косолапость, высокий свод, отвисание стопы)

Проблемы с мочеиспусканием (недержание, учащённое мочеиспускание, инфекции мочевыводящих путей) и запоры

Избыточное оволосение, ямка, пятно или жировик на коже нижней части поясницы; искривление позвоночника

Методы диагностики

Основной метод диагностики — МРТ позвоночника (золотой стандарт); она показывает, расположен ли нижний конец спинного мозга ниже нормы, прикреплённую к нему утолщённую нить или жировую ткань, а также сопутствующие особенности развития. Для оценки функции нервов и мышц могут применяться исследования вызванных потенциалов (ССВП, МВП) и ЭМГ. Для оценки функции мочевого пузыря проводится уродинамическое исследование, а для оценки искривления позвоночника — обычная рентгенография. Диагноз дополняют подробные неврологический, урологический и ортопедический осмотры.

Методы лечения

Основа лечения — операция, которая освобождает спинной мозг, отделяя его от структуры, вызывающей натяжение (операция освобождения / detethering). Во время операции вскрывают позвоночный канал и под микроскопом аккуратно рассекают или удаляют структуру, создающую натяжение (утолщённую нить, жировую или рубцовую ткань); при этом для защиты спинного мозга и нервных корешков на протяжении всей операции применяется нейрофизиологический мониторинг функции нервов (ССВП, МВП, ЭМГ). Цель — остановить прогрессирование и сохранить имеющиеся функции; боль и мочевые симптомы у большинства пациентов могут уменьшиться, а при слабости возможно частичное восстановление. При бессимптомных, случайно выявленных состояниях может быть предпочтительно наблюдение. Физиотерапия, наблюдение уролога и ортопеда после операции — часть процесса. У части пациентов со временем может вновь развиться натяжение, и может потребоваться повторная операция.

Микрохирургическая операция, освобождающая спинной мозг (операция освобождения / detethering)

Рассечение/удаление структуры, вызывающей натяжение (утолщённой нити, жировой или рубцовой ткани)

Нейрофизиологический мониторинг, защищающий нервы на протяжении операции (ССВП/МВП/ЭМГ)

Физиотерапия, наблюдение уролога и ортопеда после операции

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Операции при краниосиностозе

Хирургическая коррекция деформации, обусловленной ранним закрытием швов черепа

Открыть описание лечения

Фронто-орбитальное выдвижение

Коррекция формы за счёт выдвижения вперёд лобной кости и края глазницы

Открыть описание лечения

Ремоделирование свода черепа

Хирургическое ремоделирование свода черепа

Открыть описание лечения

Затылочно-шейная задняя декомпрессия + дуропластика

Проведение затылочно-шейной задней декомпрессии + дуропластики

Открыть описание лечения

Синдром фиксированного спинного мозга (Tethered Cord): часто задаваемые вопросы

Q1.Как возникает фиксированный спинной мозг?▼

Нижний конец спинного мозга прикрепляется к аномальной ткани ниже, чем должно быть в норме, и остаётся натянутым. Этой тканью может быть утолщённая концевая нить, жировая ткань, киста или рубцовая ткань, оставшаяся после перенесённой операции. В период роста, когда кости удлиняются, спинной мозг остаётся привязанным, поэтому натяжение усиливается и нервы перегружаются; это может приводить к слабости, боли и проблемам с мочеиспусканием и работой кишечника.

Q2.Симптомы бывают только в детстве или встречаются и у взрослых?▼

Встречаются и в том, и в другом возрасте. При врождённой форме симптомы обычно появляются в детском возрасте, особенно в периоды быстрого роста. У взрослых же может встречаться поздно диагностированная врождённая форма или форма, связанная с перенесённой операцией на позвоночнике; она может проявляться хронической болью в пояснице и ноге и проблемами с мочеиспусканием. При подозрении в любом возрасте рекомендуется МРТ позвоночника.

Q3.Пройдут ли мои симптомы после операции?▼

Восстановление зависит от неврологического состояния до операции и от того, как долго сохранялось натяжение. Боль обычно уменьшается в первые недели, мочевые симптомы могут пройти в течение нескольких месяцев. При слабости возможно частичное восстановление; давнее повреждение может остаться стойким. Основная цель операции — остановить прогрессирование и сохранить имеющиеся функции. Раннее лечение благоприятно влияет на результаты.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.