Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Глиома

Группа опухолей, происходящих из глиальных клеток мозга

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Глиома — это общее название опухолей, происходящих из глиальных клеток, которые являются опорными клетками центральной нервной системы (головного и спинного мозга). Глиомы составляют около 80% всех первичных опухолей головного мозга и являются самой частой группой внутричерепных новообразований. Глиальные клетки поддерживают, питают и защищают нейроны — источником глиом служат астроциты, олигодендроциты и эпендимные клетки. Из разных типов глиальных клеток развиваются разные типы опухолей: из астроцитов — астроцитома и глиобластома, из олигодендроцитов — олигодендроглиома, из эпендимных клеток — эпендимома.

Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) разделяет глиомы по степеням от 1 до 4. Grade 1 — это доброкачественные, медленно растущие опухоли, такие как пилоцитарная астроцитома. Grade 2 — низкозлокачественные, но инфильтративные опухоли, такие как диффузная астроцитома и олигодендроглиома. Grade 3 — злокачественные, быстро растущие опухоли, такие как анапластическая астроцитома/олигодендроглиома. Grade 4 — глиобластома, наиболее злокачественная, агрессивная форма с плохим прогнозом. Молекулярные маркеры (мутация IDH, коделеция 1p/19q, метилирование MGMT, ATRX, TP53) не менее важны, чем степень, и определяют решения о лечении.

Глиомы встречаются во всех возрастных группах, однако некоторые типы чаще возникают в определённых возрастах — пилоцитарная астроцитома у детей, диффузные глиальные опухоли у молодых и людей среднего возраста, глиобластома у пожилых. Низкозлокачественные глиомы с годами могут трансформироваться в опухоли высокой степени («злокачественная трансформация»). Факторы риска, как правило, неизвестны, однако выявлены воздействие ионизирующего излучения, редкие генетические синдромы (NF1, Ли-Фраумени, Тюрко, Линча) и семейные глиомные синдромы.

Изображение и видео по теме

Glioblastoma — koronal kesit, özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Видео по теме · Glioblastoma (GBM) — Hasta Yolculuğu · 0:27

Симптомы

Стойкая, прогрессирующая головная боль — особенно по утрам, в положении лёжа, усиливается при кашле

Эпилептические приступы — при низкозлокачественных глиомах доля первого симптома 70–90%, фокальные или вторично-генерализованные

Изменения личности, нарушения поведения, апатия — выражены при глиомах лобной доли

Замедление мышления, трудности концентрации, проблемы с памятью — при распространённом поражении коры

Двигательные и чувствительные нарушения — гемипарез, гемигипестезия, в зависимости от локализации

Нарушения речи (афазия), дефекты полей зрения, нарушение координации — в зависимости от расположения опухоли

Методы диагностики

Основным методом диагностики является МРТ. Низкозлокачественные глиомы выглядят как гиперинтенсивные на T2/FLAIR, инфильтративные образования, не накапливающие или минимально накапливающие контраст, без отёка. Высокозлокачественные глиомы демонстрируют накопление контраста, некроз, отёк и масс-эффект. Перфузионная МРТ (измерение rCBV) коррелирует со степенью — низкая перфузия при низкой степени, высокая при высокой. МР-спектроскопия даёт метаболическую информацию — высокое соотношение холин/креатин, снижение NAA, пик лактата указывают на злокачественность.

Диффузионная МРТ (карта ADC) даёт информацию о клеточности — низкий ADC соответствует высокой плотности клеток. ПЭТ-КТ оценивает метаболическую активность — ФДГ-ПЭТ имеет ограниченную ценность при низкозлокачественных опухолях, аминокислотная ПЭТ (метионин, FET) более специфична, отличает активную опухолевую ткань от отёка, определяет цель биопсии, используется при планировании лучевой терапии. DTI (диффузионно-тензорная визуализация) и фМРТ (функциональная МРТ) показывают проводящие пути белого вещества и функциональную кору при планировании операции.

Окончательный диагноз устанавливают на основе гистопатологического и молекулярно-патологического исследования. Стереотаксическую биопсию предпочитают при глубоких, функционально значимых зонах или множественных образованиях, открытую хирургическую резекцию — при доступных образованиях. Выполняют иммуногистохимию (GFAP, IDH1 R132H, p53, Ki-67, ATRX), молекулярные тесты (секвенирование IDH1/2, FISH 1p/19q, метилирование промотора MGMT, мутация BRAF). В дифференциальной диагностике следует рассматривать инфекционные процессы (энцефалит, абсцесс), демиелинизирующие заболевания (РС, ОРЭМ), сосудистые поражения (инфаркт), другие опухоли (метастаз, лимфома).

Методы лечения

Стратегию лечения подбирают индивидуально в зависимости от гистологии опухоли, степени, локализации, молекулярных особенностей, возраста пациента и общего состояния. При пилоцитарной астроцитоме (Grade 1) тотальная резекция является излечивающей, адъювантное лечение не требуется, достаточно наблюдения. При низкозлокачественной диффузной глиоме (Grade 2) после максимально безопасной резекции при наличии признаков высокого риска (>40 лет, субтотальная резекция, большая опухоль, неврологический дефицит) проводят адъювантную лучевую терапию и/или химиотерапию, а у молодых пациентов низкого риска — наблюдение.

При анапластических глиомах (Grade 3) после операции обязательно проводят лучевую терапию (54–60 Гр локально). При IDH-мутантной анапластической олигодендроглиоме с коделецией 1p/19q стандартным адъювантным лечением является химиотерапия по схеме PCV (прокарбазин, ломустин, винкристин — 6 курсов), которая заметно увеличивает выживаемость. При IDH-мутантных астроцитарных опухолях предпочитают темозоломид или PCV, при IDH-диких (wild-type) опухолях — темозоломид. У пожилых пациентов с низким функциональным статусом вариантом является гипофракционированная лучевая терапия (40 Гр/15 фракций).

Современные хирургические методики оптимизируют резекцию: нейронавигация (безрамная стереотаксия), интраоперационная МРТ (iMRI — визуализация в реальном времени, контроль резекции), флуоресцентная хирургия (5-ALA — делает клетки злокачественной глиомы видимыми), электрофизиологический мониторинг (моторные/сенсорные вызванные потенциалы, прямая корковая стимуляция), краниотомия в сознании (хирургия функционально значимых зон — картирование речевой функции). Интраоперационное УЗИ оценивает границы опухоли и полость резекции. При наблюдении МРТ выполняют каждые 2–4 месяца, при прогрессировании рассматривают повторную операцию, повторное облучение или химиотерапию спасения (бевацизумаб, нитрозомочевины).

Максимально безопасная хирургическая резекция (нейронавигация, iMRI, 5-ALA, краниотомия в сознании)

Адъювантная лучевая терапия (54–60 Гр локально, методика IMRT/VMAT)

Химиотерапия (темозоломид или протокол PCV — выбор по молекулярному профилю)

Таргетная терапия (ингибиторы BRAF, FGFR, IDH — клинические исследования)

Глиома: часто задаваемые вопросы

Q1.Глиома и глиобластома — это одно и то же?▼

Нет, глиома — это общее название всех опухолей, происходящих из глиальных клеток мозга. Глиомы классифицируют по степеням от Grade 1 до 4. Глиобластома — это глиома Grade 4 и самый агрессивный тип. Низкозлокачественные глиомы (Grade 1–2) растут медленно, а высокозлокачественные глиомы (Grade 3–4) — быстро.

Q2.Излечима ли глиома?▼

Низкозлокачественные глиомы (Grade 1–2) можно полностью удалить хирургически и добиться излечения. Высокозлокачественные глиомы (Grade 3–4) полностью излечить сложно, однако с помощью операции, лучевой терапии и химиотерапии их можно взять под контроль и продлить продолжительность жизни. Успех лечения зависит от степени, молекулярных особенностей и ранней диагностики.

Q3.Почему мутация IDH важна при глиоме?▼

Мутация IDH — важнейший прогностический и предиктивный маркер глиом. IDH-мутантные глиомы обычно встречаются у молодых пациентов, растут медленно и гораздо лучше отвечают на лечение. При IDH-мутантной глиоме Grade 2 средняя выживаемость составляет 10–15 лет, при IDH-диком (wild-type) варианте — 3–5 лет. Молекулярное тестирование следует проводить у всех пациентов с глиомой.

Q4.Почему при глиоме возникают судороги?▼

Клетки глиомы нарушают электрический баланс в коре головного мозга и вызывают эпилептическую активность. Судороги особенно часты при глиомах височной и лобной долей (60–80%). После удаления опухоли контроль над судорогами обычно достигается. Всем пациентам с глиомой назначают противоэпилептические препараты.

Q5.Как отличить глиому от метастаза в мозг?▼

На МРТ глиомы демонстрируют инфильтративный рост, неравномерное накопление контраста и обычно бывают одиночными. Метастазы имеют чёткие границы, накапливают контраст в виде кольца и часто множественные. На перфузионной МРТ глиомы показывают высокий, а метастазы — низкий кровоток. Точное разграничение иногда возможно только по данным патологического исследования.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.