Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Болезнь мойамойя

Редкое сосудистое заболевание, при котором главные сосуды, питающие мозг, постепенно сужаются, а для компенсации образуются тонкие, хрупкие сосудистые сети.

Записаться на приём WhatsApp

H05 Тематический гид

Сосудистая и эндоваскулярная нейрохирургия

Эта обзорная страница объединяет 9 заболеваний в разделе Сосудистая и эндоваскулярная нейрохирургия. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Болезнь мойамойя — это редкое прогрессирующее заболевание сосудов мозга, при котором крупные артерии, питающие мозг (внутренняя сонная артерия и её ветви), со временем сужаются и закупориваются. Чтобы компенсировать это сужение, организм образует тонкие, извитые новые сосудистые сети; поскольку на ангиографии эти сети создают вид «дымки», болезнь получила название мойамойя, что по-японски означает «клуб дыма». К сожалению, эти вспомогательные сосуды оказываются недостаточными и хрупкими, что может повышать риск кровоизлияния. Болезнь проявляется преимущественно в двух возрастных группах: у детей чаще возникают симптомы, связанные со снижением притока крови к мозгу (преходящие приступы паралича, инсульт, снижение способности к обучению), а у взрослых чаще наблюдается кровоизлияние в мозг. Без лечения инсульт и кровоизлияние могут повторяться. С помощью операции по увеличению притока крови к мозгу (шунтирования) риск инсульта можно заметно снизить. Важны ранняя диагностика и регулярное наблюдение.

Симптомы

У детей — преходящие приступы паралича: внезапная слабость в руке или ноге, преходящее нарушение речи или зрения

Инсульт: стойкая слабость, нарушение речи, затруднения в мышлении и восприятии

У детей — приступы, провоцируемые такими ситуациями, как плач, учащённое дыхание или задувание горячей еды

Часто повторяющиеся головные боли

У взрослых — внезапная и сильная головная боль, тошнота и рвота, спутанность сознания (симптомы кровоизлияния в мозг)

Судорожные приступы и снижение школьной успеваемости, трудности с вниманием и обучением

Методы диагностики

При первичной оценке используют МРТ головного мозга с контрастированием и МР-ангиографию, показывающую сосуды; они выявляют сужение сосудов, питающих мозг, тонкие сосудистые сети, образовавшиеся для компенсации, и следы прежних снижений кровотока. Золотым стандартом точной оценки является катетерная ангиография (ЦСА); она наиболее детально показывает состояние сосудов и стадию заболевания. Кроме того, могут применяться тесты, измеряющие, какие области мозга получают недостаточно крови (ОФЭКТ/ПЭТ), и допплерография для измерения притока крови от шеи к мозгу при наблюдении.

Методы лечения

Основным методом лечения при болезни мойамойя являются хирургические операции шунтирования, направленные на увеличение притока крови к мозгу; медикаментозное лечение облегчает симптомы, но не останавливает прогрессирование болезни. В качестве препаратов могут применяться средства, разжижающие кровь (например, аспирин), и контроль факторов риска. В хирургии есть два основных метода: прямое шунтирование, при котором ветвь сонной артерии пришивается к сосуду мозга, что сразу обеспечивает приток крови, — оно чаще предпочтительно у взрослых; непрямое шунтирование, при котором ткани мышцы или оболочки укладываются на поверхность мозга и со временем ожидается образование новых сосудов, — оно выходит на первый план у детей. У детей часто применяют оба метода вместе. Сроки и метод операции планируются индивидуально для каждого пациента; эти вмешательства направлены на снижение риска инсульта и кровоизлияния за счёт увеличения притока крови к мозгу.

Прямое шунтирование (соединение ветви сонной артерии с сосудом мозга) — преимущественно у взрослых

Непрямое шунтирование (образование новых сосудов со временем за счёт ткани мышцы/оболочки) — преимущественно у детей

Применение обоих методов вместе у детей

Разжижающие кровь препараты и контроль факторов риска (поддержка, направленная на облегчение симптомов)

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Операция церебрального шунтирования (байпаса)

Хирургия сосудистого шунтирования, перенаправляющая кровоток к мозгу

Открыть описание лечения

Селективная церебральная артериография (4 системы)

Раздельная визуализация четырёх основных сосудов головного мозга с помощью катетера

Открыть описание лечения

Селективная каротидная артериография (односторонняя)

Выполнение селективной каротидной артериографии (односторонней)

Открыть описание лечения

Селективная вертебральная артериография (односторонняя)

Выполнение селективной вертебральной артериографии (односторонней)

Открыть описание лечения

Болезнь мойамойя: часто задаваемые вопросы

Q1.Прогрессирует ли болезнь мойамойя?▼

Да, мойамойя обычно является заболеванием, прогрессирующим со временем, и без лечения может приводить к повторным инсультам, кровоизлияниям и снижению способности мыслить и обучаться. Операция шунтирования, увеличивающая приток крови к мозгу, заметно снижает риск инсульта и помогает улучшить течение болезни. Ранняя диагностика благоприятно влияет на исходы.

Q2.У моего ребёнка мойамойя, как проводится операция?▼

Поскольку у детей сосуды тонкие, обычно предпочитают непрямое шунтирование или комбинированный метод, при котором оба способа применяются вместе. Ткани мышцы и оболочки укладываются на поверхность мозга, со временем образуются новые сосуды, и приток крови к мозгу увеличивается. Цель — уменьшить приступы и сохранить функции мозга. Метод и сроки определяются в зависимости от состояния ребёнка.

Q3.В моей семье есть мойамойя, будет ли она и у меня?▼

Наличие мойамойя в семейном анамнезе может несколько повышать риск, однако болезнь возникает не у каждого члена семьи. При семейном анамнезе можно рассмотреть обследование братьев, сестёр и детей с помощью визуализации сосудов, а также может быть рекомендована генетическая консультация. При отсутствии симптомов уместно регулярное наблюдение, а при их появлении — немедленная оценка.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Yonekawa Y, Takagi Y, Khan N. Adult Moyamoya Disease. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Khan N. Pediatric Moyamoya Disease. In: Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, Rangel-Castilla L, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. New York: Thieme; 2018.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. New York: Thieme; 2015.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.