Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ)

Особый тип гидроцефалии, встречающийся у пожилых

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — это тип сообщающейся (необструктивной) гидроцефалии, встречающийся у пожилых людей старше 60 лет и характеризующийся тройкой клинических признаков, известной как триада Хакима: 1) нарушение ходьбы, 2) деменция (когнитивное снижение), 3) недержание мочи. НТГ является одной из излечимых причин деменции, и ранняя диагностика очень важна. Её распространённость в популяции старше 65 лет варьирует в пределах 0,2–2,9 % — это третье по частоте нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Однако считается, что число недиагностированных случаев значительно больше.

Идиопатическая (первичная) НТГ — форма с неизвестной причиной и медленным прогрессированием (50–60 %). Вторичная НТГ развивается после перенесённого ранее субарахноидального кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, менингита, внутричерепной операции. Механизм нарушения динамики ЦСЖ до конца не изучен — существуют теории нарушения всасывания ЦСЖ (утрата функции арахноидальных ворсин), усиленного пульсирующего тока ЦСЖ (передача артериального пульса на желудочки), снижения сосудистой податливости (нарушение церебрального комплаенса). При люмбальной пункции давление ЦСЖ нормальное (5–18 мм рт. ст.), однако динамические тесты ЦСЖ (инфузионный тест, тап-тест) аномальны.

Три компонента триады Хакима могут проявляться все вместе или по отдельности. Нарушение ходьбы является первым и наиболее выраженным признаком в 95 % случаев («wet, wobbly, wacky» — мокрый/с недержанием мочи, неустойчивый/шаткий при ходьбе, странный/деменция). Характерная походка называется «магнитной» или «апраксической» — стопы будто приклеены к полу, мелкие шаги, широкая база, замедленность, затруднение при поворотах, частые падения. Когнитивное снижение имеет подкорковый паттерн — нарушение исполнительной функции, психомоторное замедление, снижение внимания. В отличие от болезни Альцгеймера, память страдает меньше. Недержание мочи прогрессирует сначала как ургентность (императивный позыв на мочеиспускание), затем как недержание.

Симптомы

Магнитная/апраксическая походка — мелкие шаги, широкая база, стопы будто приклеены к полу, затруднение при поворотах

Подкорковая деменция — нарушение исполнительной функции, психомоторное замедление, апатия, снижение внимания

Недержание мочи — в начале ургентность (императивный позыв на мочеиспускание), на поздних стадиях недержание

Нарушения равновесия и частые падения — постуральная неустойчивость, замедленные реакции

Брадикинетические симптомы — замедленность, паркинсоноподобные признаки, ригидность

Апатия, социальная отгороженность, депрессия — утрата мотивации, снижение интереса

Методы диагностики

МРТ головного мозга показывает характерные признаки: расширение желудочков (особенно боковых и III желудочка), узкие борозды (без корковой атрофии), узкая сильвиева щель, сужение угла мозолистого тела, гиперинтенсивность перивентрикулярного белого вещества, симптом выпадения сигнала в водопроводе. Индекс Эванса >0,3, каллозальный угол <90 градусов поддерживают диагноз НТГ. При люмбальной пункции измеряется давление ЦСЖ (5–18 мм рт. ст. — норма). Тап-тест (выведение 30–50 мл ЦСЖ) имеет диагностическое и прогностическое значение — скорость ходьбы и число шагов объективно измеряют до и после теста, улучшение на 20 % — положительный тест.

Тест с наружным люмбальным дренированием (ELD) обеспечивает более чувствительную оценку при непрерывном дренировании ЦСЖ в течение 3–5 дней. Инфузионный тест ЦСЖ измеряет сопротивление всасыванию ЦСЖ (Rout) — Rout >12 мм рт. ст./мл/мин свидетельствует в пользу НТГ. Нейропсихологические тесты (краткая шкала оценки психического статуса, Монреальская когнитивная шкала, батарея лобной дисфункции) оценивают когнитивное состояние. Анализ походки (тест с хронометражем ходьбы — Timed Up and Go) объективно измеряет параметры ходьбы. При дифференциальной диагностике следует учитывать деменцию Альцгеймера (атрофия гиппокампа, корковая атрофия), болезнь Паркинсона (потеря дофамина в чёрной субстанции, асимметричные признаки), сосудистую деменцию (множественные лакунарные инфаркты, изменения белого вещества).

Радионуклидная цистернография показывает динамику ЦСЖ, однако в настоящее время рутинно не применяется. С помощью фазово-контрастной кино-МРТ измеряется ударный объём водопровода (ASV) — >42 мкл на сердечный цикл повышен при НТГ. Признак DESH (несоразмерно расширенное субарахноидальное пространство при гидроцефалии) — узкие борозды верхней конвекситальной поверхности + расширенная сильвиева щель — обладает высокой специфичностью для идиопатической НТГ.

Методы лечения

Установка ВП-шунта является стандартным лечением НТГ. У пациентов с положительным тап-тестом или тестом ELD доля успеха шунтирования составляет 70–90 %. Предпочтительны программируемые (регулируемые) шунтовые клапаны, поскольку позволяют регулировать давление после операции — при гипердренировании (субдуральная гематома, щелевидные желудочки) или гиподренировании (недостаточное улучшение) возможна неинвазивная настройка. Антисифонное устройство предотвращает постуральное гипердренирование. Установка шунта, как правило, может выполняться под местной анестезией.

После операции нарушение ходьбы улучшается в 60–90 % случаев (лучший ответ), когнитивные функции — в 50–70 %, недержание мочи — в 50–80 %. Улучшение происходит постепенно в течение недель–месяцев, максимальная польза наблюдается через 3–6 месяцев. Прогностические факторы: идиопатическая НТГ (лучше вторичной), короткая длительность симптомов (<2 лет), выраженное нарушение ходьбы, лёгкое когнитивное снижение, положительный тап-тест, наличие признака DESH на МРТ. Осложнения шунтирования включают субдуральную гематому/гигрому (10–20 %), инфекцию шунта (5 %), дисфункцию шунта (30–40 %).

Физиотерапия и реабилитация поддерживают восстановление после шунтирования — упражнения на равновесие, тренировка ходьбы, укрепление мышц. Мультимодальный подход включает когнитивную реабилитацию, эрготерапию, обучение семьи. Необходимо регулярное наблюдение — оценка на 1-й, 3-й, 6-й, 12-й месяцы после операции, контроль функции шунта, неврологический осмотр, когнитивные тесты. Нелеченая НТГ приводит к прогрессирующей деменции, полной зависимости, повышенному риску падений и переломов.

Вентрикулоперитонеальное (ВП) шунтирование

Регулируемая шунтовая система

Тап-тест (диагностический)

Физиотерапия и реабилитация

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ): часто задаваемые вопросы

Q1.НТГ — это деменция или болезнь Паркинсона?▼

НТГ даёт симптомы, схожие с деменцией и болезнью Паркинсона, однако является отдельным заболеванием. При НТГ три классических признака: нарушение ходьбы (магнитная походка), недержание мочи и деменция. Отличие от болезни Альцгеймера в том, что НТГ поддаётся лечению. После шунтирования симптомы могут значительно улучшиться (у 60–80 % пациентов). У пожилых людей очень важна дифференциальная диагностика.

Q2.Как ставится диагноз НТГ?▼

На МРТ головного мозга желудочки расширены, но борозды мозга нормальны (признак DESH). При люмбальной пункции (тап-тесте) выводят 30–50 мл ЦСЖ и оценивают походку. Если наблюдается улучшение, это поддерживает диагноз НТГ. Тест с люмбальным дренированием (непрерывное дренирование в течение 3 дней) более чувствителен. При мониторинге ВЧД можно исследовать B-волны.

Q3.Насколько выражено улучшение после шунтирования при НТГ?▼

Нарушение ходьбы улучшается на 60–80 %, недержание мочи — на 50–70 %, когнитивные функции — на 30–50 %. Ранняя диагностика и лечение дают лучший результат. Пациенты с непродолжительными симптомами (<6–12 месяцев) отвечают лучше. У пациентов с длительной деменцией улучшение ограничено. У некоторых пациентов наблюдается значительное улучшение.

Q4.Может ли шунт при НТГ закупориться?▼

Да, шунты могут закупориваться (риск 5–10 % в год). Признаки: ухудшение походки, возобновление недержания мочи, головная боль, сонливость. При подозрении на обструкцию шунта необходима срочная оценка. Выполняют рентгенографию шунтовой линии, КТ головного мозга и тесты шунта. При наличии обструкции проводят ревизионную операцию.

Q5.У всех ли пожилых встречается НТГ?▼

Нет, НТГ встречается относительно редко (0,5–2,9 % популяции старше 65 лет). Однако число недиагностированных случаев велико, поскольку симптомы путают со старением, болезнью Альцгеймера или болезнью Паркинсона. Если у пожилого человека есть нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи, необходимо обязательно оценить НТГ. НТГ является излечимой причиной деменции.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:431-445.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011:499-508.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:69-113.
Connolly ES Jr, McKhann GM II, Huang J, Choudhri TF, Komotar RJ, Mocco J. Fundamentals of Operative Techniques in Neurosurgery. 2nd ed. Thieme; 2010:39-119.
Citow JS, Macdonald RL, Puffer RC, et al, eds. Comprehensive Neurosurgery Board Review. 3rd ed. Thieme; 2020:516-619.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.