Hepatische Enzephalopathie

Ein Bild geistiger Verwirrtheit, das durch die Wirkung von bei Leberversagen angesammelten giftigen Substanzen auf das Gehirn entsteht.

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H17 Themenleitfaden

Metabolische und degenerative ZNS-Erkrankungen

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des Gehirns, die entsteht, wenn die Leber ihre Aufgabe nicht ausreichend erfüllen kann. Normalerweise reinigt die Leber giftige Substanzen wie Ammoniak, die aus dem Darm kommen. Bei Leberversagen (zum Beispiel bei einer Leberzirrhose) sammeln sich diese Substanzen im Blut an, erreichen das Gehirn und wirken sich negativ auf Denken, Aufmerksamkeit und Bewusstsein aus. Das Bild kann sehr mild sein (nur mit Tests nachweisbare Aufmerksamkeitsminderung), aber auch von deutlicher geistiger Verwirrtheit über tiefe Schläfrigkeit bis hin zum Koma fortschreiten. Meist löst ein Auslöser (Infektion, Verstopfung, Magen-Darm-Blutung, Flüssigkeits- und Salzungleichgewicht oder bestimmte Medikamente) den Schub aus. Wird der Auslöser korrigiert und eine geeignete Behandlung durchgeführt, bilden sich die Schübe in der Regel zurück.

Symptome

Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit, Zerstreutheit

Störung des Tag-Nacht-Rhythmus, tagsüber Schläfrigkeit, nachts Wachsein

Zeit- und Ortsverwirrtheit, unangemessenes Verhalten, Persönlichkeitsveränderungen

Wenn die Hände nach vorne gestreckt und die Handgelenke nach oben gehalten werden, können die Hände nicht gehalten werden und sinken ab und heben sich (zitterähnliche Bewegung)

Verlangsamung und Beeinträchtigung der Sprache, Verlangsamung der Bewegungen

In fortgeschrittenen Zuständen ausgeprägte Schläfrigkeit, Nicht-Erweckbarkeit und Koma

Diagnoseverfahren

Die Diagnose beruht meist auf der Untersuchung: Bei einer Person mit bekannter Lebererkrankung wird die Diagnose gestellt, wenn typische geistige und neurologische Befunde vorliegen und eine andere Ursache dafür ausgeschlossen wurde. Der Ammoniakspiegel im Blut kann bestimmt werden, doch ein hoher oder normaler Wert stellt allein die Diagnose nicht und schließt sie nicht aus. Um den Auslöser zu finden, werden Infektion, Blutung und Mineralstoffstörungen abgeklärt. Bei unklaren oder sehr milden Zuständen werden Tests eingesetzt, die Aufmerksamkeit und Reaktionszeit messen; bei Bedarf werden ein EEG oder eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt.

Behandlungsverfahren

Der erste Schritt der Behandlung ist, den Auslöser des Schubs zu finden und zu korrigieren (zum Beispiel eine Infektion behandeln, eine Verstopfung beheben, eine Blutung stoppen). Um die Bildung giftiger Substanzen im Darm zu verringern, wird ein Sirup namens Laktulose gegeben; das Ziel ist, zwei- bis dreimal täglich einen weichen Stuhlgang zu erreichen. Häufig wird dazu ein nicht aus dem Darm aufgenommenes Antibiotikum namens Rifaximin ergänzt, das hilft, das Wiederauftreten der Schübe zu verringern. Die früher empfohlene Eiweißbeschränkung wird nicht mehr empfohlen; eine ausreichende Eiweißzufuhr ist wichtig, um Muskelabbau zu verhindern. In schweren Zuständen können ein Krankenhausaufenthalt und eine Intensivbehandlung erforderlich sein.

Auffinden und Behandeln des Auslösers des Schubs (Infektion, Verstopfung, Blutung usw.)

Laktulose-Sirup (verringert die Aufnahme giftiger Substanzen aus dem Darm, sorgt für regelmäßigen Stuhlgang)

Rifaximin (nicht aus dem Darm aufgenommenes Antibiotikum; wird zur Verringerung des Wiederauftretens der Laktulose hinzugefügt)

Ausreichende und ausgewogene Ernährung; bei fortgeschrittenem Leberversagen Prüfung einer Lebertransplantation

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Hepatische Enzephalopathie

Q1.Muss ein Patient mit hepatischer Enzephalopathie eine Eiweißbeschränkung einhalten?▼

Nein, das wird nicht mehr empfohlen. Früher wurde eine strenge Eiweißbeschränkung durchgeführt, doch es zeigte sich, dass diese zu Muskelabbau führt und das Bild verschlechtert. Heute wird eine ausreichende und ausgewogene Eiweißzufuhr empfohlen; da die Muskeln bei der Ausscheidung von Ammoniak helfen, ist der Erhalt der Muskelmasse wichtig. Die Ernährung sollte individuell unter Begleitung einer Fachkraft angepasst werden.

Q2.Darf dieser Patient Auto fahren?▼

Da bei sehr milder (verdeckter) hepatischer Enzephalopathie Aufmerksamkeit und Reaktionszeit beeinträchtigt sein können, kann das Autofahren riskant sein. Während eines deutlichen Schubs sollte kein Fahrzeug geführt werden. Ob der Patient Auto fahren darf, sollte der Arzt entscheiden, der seinen Zustand und die Tests beurteilt. Dieses Thema ist für die Sicherheit sowohl des Patienten als auch seines Umfelds wichtig.

Q3.Geht dieses Bild wieder weg?▼

Die meisten Schübe bilden sich weitgehend zurück, wenn der Auslöser (Infektion, Verstopfung, Blutung, Flüssigkeits- und Salzungleichgewicht) korrigiert und eine geeignete Behandlung durchgeführt wird. Da die zugrunde liegende Lebererkrankung jedoch fortbesteht, können die Schübe wiederkehren. Behandlungen wie Laktulose und bei Bedarf Rifaximin helfen, die Häufigkeit der Schübe zu verringern. Das eigentliche Ziel ist die Behandlung der Lebererkrankung und der Auslöser.

Q4.Warum wird Laktulose gegeben, ist es normal, dass sie Durchfall verursacht?▼

Laktulose wirkt, indem sie die Bildung und Aufnahme giftiger Substanzen wie Ammoniak im Darm verringert; das Ziel ist, zwei- bis dreimal täglich einen weichen Stuhlgang zu erreichen. Ein gewisses Maß an weichem Stuhlgang ist also das Ziel der Behandlung, nicht ein übermäßiger Durchfall. Die Dosis wird nach diesem Ziel angepasst. Kommt es zu sehr häufigem und wässrigem Durchfall, wird die Dosis nach Rücksprache mit dem Arzt verringert; denn ein Übermaß kann zu Flüssigkeits- und Salzverlust führen.

Q5.Welche Umstände lösen einen Schub aus?▼

Die häufigsten Auslöser sind Infektionen, Verstopfung, Magen-Darm-Blutungen, Flüssigkeits- und Salzungleichgewichte (zum Beispiel übermäßiger Gebrauch von Entwässerungsmitteln), eine Verschlechterung der Nierenfunktion und bestimmte Beruhigungsmittel. Diese Auslöser zu vermeiden und früh zu behandeln, ist der wirksamste Weg, Schübe zu verhindern. Es ist wichtig, dass der Patient und seine Angehörigen diese Auslöser kennen.

Q6.Wie erkennen wir die Symptome zu Hause?▼

Die frühen Symptome sind meist feine Veränderungen: Störung des Tag-Nacht-Rhythmus, Vergesslichkeit, Zerstreutheit, unangemessenes Verhalten und die beim Ausstrecken der Hände nach vorne auftretende Halte-Unfähigkeit. Wenn diese Symptome bemerkt werden, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, bevor sich das Bild vertieft; denn ein frühes Eingreifen kann das Fortschreiten zum Koma verhindern.

Kaynaklar

Semptomdan Teşhise. Cilt I: Karaciğer Koması (Hepatik Ensefalopati).
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

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